例1，男，2岁。精神运动发育迟缓。例2，男，70岁。脑梗死复查。例3，男，19岁。反应迟钝、理解力下降。既往有“脑梗死”史。

例1，CT平扫（图1-67-1），右额颞部及左颞枕部巨大囊性病变（箭）与侧脑室相通，左侧额角及右侧三角区-枕角（∗）扩大。例2，CT平扫（图1-67-2），左额叶囊状低密度灶（∗），与左侧侧脑室前角（#）相通，双侧侧脑室扩大。例3，CT平扫（图1-67-3A），左枕叶囊状低密度影（箭），与左侧枕角相通，左侧侧脑室枕角明显扩大。T ₁WI（图1-67-3B），病变为低信号，与脑脊液一致，左枕叶脑实质变薄及脑沟增宽（箭）。FLAIR（图1-67-3C），上述左枕叶病变为低信号，灶周轻度高信号带（箭）。DWI（图1-67-3D），左枕叶病变无扩散受限（箭）。

均为脑穿通畸形囊肿。

脑穿通囊肿（porencephalic cyst），也称脑穿通畸形、积水性空洞脑、脑憩室、先天性空洞脑等，为脑室内囊腔经一孔洞与脑室或蛛网膜下腔相通，可为先天性或获得性，约占儿童先天性颅脑疾病的2.5%。本病常为脑破坏性病变的后果，如外伤、宫内或出生后感染、血管病及手术，局部脑坏死后，失去支撑，脑室向病变处膨大、脑脊液聚集。多为散发性，少数与遗传有关。病理学上囊壁光整或不规则，为结缔组织，少量胶质增生，坏死组织完全吸收，有时可见内部分隔。可分为真性与假性两种，其中真性脑穿通畸形囊肿为大脑原发性囊肿与脑室相通。常见于儿童，无明显性别差异。临床表现除原发疾病外，还可出现头颅增大或小头畸形、痉挛性瘫痪、药物难治性癫痫、精神运动发育迟缓、视力减退、脑神经症状、共济失调等。本病一般较稳定，少数囊肿可持续增大，导致占位征象。一般采取保守治疗，脑积水明显及合并颅高压需进行脑室分流。

①大小可从数厘米到占据一侧大脑半球，病变边缘清楚，单侧或双侧分布，双侧性者两侧病变不对称，常位于某一脑动脉分布区，局部脑实质破坏及变薄。可伴杏仁体-海马萎缩；②CT表现为边缘清楚、光整的脑脊液密度腔，直接与邻近脑室或蛛网膜下腔相通，同侧脑室常扩大，伴邻近脑实质受压及萎缩。一般无钙化。脑室造影CT显示对比剂进入囊腔。骨窗显示邻近颅骨受压变薄及变形，原因是脑脊液搏动。CTA显示病变区无血管；③MR检查，各序列上病变信号均与脑脊液一致，较大者可因脑脊液搏动而信号不均。FLAIR序列上信号被抑制，但边缘可见胶质增生所致的高信号。DWI显示无扩散受限。MRA显示病变区无血管分布，MRS显示无NAA峰。

①囊性脑软化，形态不规则，囊腔不与脑室相通，周围胶质增生明显；②脑海绵化，空洞区域海绵状改变，并非胶质细胞增生，呈T ₂高信号、而FLAIR低信号；③蛛网膜囊肿，位于脑外，且不与脑室直接交通；④脑裂畸形，裂隙宽窄不一，自脑室移行至脑皮质边缘，裂隙边缘可见脑灰质覆盖，并无胶质增生；⑤积水型无脑畸形，见于幕上，为胚胎时期、弓形体及CMV病毒感染、脑动脉闭塞所致，CT与MRI显示幕上脑为巨大脑脊液密度及信号影占据，完全或几乎无脑实质，病变为双侧性及对称性；⑥Dandy-Walker畸形，后颅窝大囊肿与第四脑室相通，小脑蚓部上移至天幕，天幕及横窦上移，小脑半球受压、外移；⑦胼胝体缺如，第三脑室上移，双侧侧脑室平行，枕角与颞角后部扩大。

本病为先天性或后天性，病因及临床表现多样，影像学特征为一侧或两侧脑实质内囊腔，与脑室或蛛网膜下腔相通，密度及信号与脑脊液一致，伴邻近脑室扩大与胶质增生，需注意与其他囊性病变鉴别。