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第三节 急性播散性脑脊髓炎的MRI表现
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,基于过敏或自身免疫(对髓鞘碱性蛋白细胞介导的免疫反应)与病毒蛋白交叉反应。ADEM常继发于感染及免疫接种后,最常见的是麻疹、水痘、腮腺炎和风疹感染/疫苗接种,但不限于这些病毒,Epstein Barr病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、HIV病毒、肺炎支原体或呼吸道感染也较常见,少数病例则可能是特发性的。本病好发于儿童,病程多为单时相,临床中偶有反复发作的病例报道,此时鉴别诊断较困难,易与多发性硬化相混淆。ADEM的临床表现具有多样性且无特异性,如偏瘫、脑神经麻痹、癫痫发作、小脑性共济失调、肌张力低下等,死亡率较高(有文献报道感染麻疹后的ADEM患者死亡率高达30%),患者可遗留不同程度的神经系统后遗症状,免疫治疗目前被认为是标准疗法。ADEM的诊断需要结合临床病史、体格检查及影像学检查,MRI检查可客观观察脱髓鞘病灶,是ADEM诊断及鉴别诊断的重要手段。
一直以来,ADEM被笼统地认为是中枢神经系统急性非感染性炎症性脱髓鞘事件,特别好发于儿童。至今,ADEM的定义仍然宽泛,导致临床报道了很多不同的表型。2007年,国际儿童多发性硬化症研究组(International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group,IPMSSG)为提高术语的一致性提出儿童获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病这个定义。2013年,IPMSSG指出ADEM是一个排除性诊断,需深入考虑鉴别诊断,并更新了ADEM标准要求如下:①具有能引起中枢神经系统脱髓鞘事件的临床诱因;②脑病(不能被发热、全身系统性疾病所解释的意识或行为异常);③脑MRI的表现符合急性期脱髓鞘改变(3个月);④临床发病后3个月或以上无新的临床或磁共振异常改变。