中枢神经系统脱髓鞘疾病影像学
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一、ADEM的MRI表现

(一)脑内病变基本特征
ADEM的脑内病变主要位于近皮层白质、中央白质,部分病例可同时累及丘脑、海马、脑干及小脑,病灶在T 1WI上为低信号,T 2WI和FLAIR上为高信号。与MS患者不同,ADEM位于白质、皮质旁和深部白质的病灶多于脑室周围白质,而胼胝体较少累及,幕下病灶也较MS常见,ADEM与MS脑内病灶的鉴别见表3-3-1。另外,大脑半球内白质病灶主要特点为双侧、多发且不对称。病变形态多为斑点状、斑片状及斑块状,少部分呈类圆形及椭圆形,侧脑室周围病灶可见垂直分布,表现为“垂直征”,病灶中心可出现坏死灶或小出血灶,急性期可有灶周水肿,边界模糊。部分病变可呈肿瘤样,并伴有周围水肿。有文献报道,30%的病变早期可见明显增强,可为多发点片状、结节状、弥漫状的实性强化或病灶环状的边缘强化;病灶均为多发,病灶的大小不等,70%的病灶较大(轴向直径>2.0cm,纵向直径>2.5cm),中病灶(轴向直径1~2.0cm,纵向直径1.5~2.5cm)及小病灶(轴向直径<1.0cm,纵向直径<1.5cm)也可见于ADEM,同一个患者的脑内通常可见到不同大小的病灶(图3-3-1~图3-3-4)。
表3-3-1 ADEM与MS的MRI征象鉴别
图3-3-1 ADEM脑内病灶
ADEM大脑半球病灶主要位于皮层下(A~C)和侧脑室周围(D和E短箭头),呈斑点或斑片状,双侧多发、大小不等,也可累及深部灰质(D和F长箭头);增强扫描病灶无强化(G)或早期点片状强化(H)
图3-3-2 ADEM脑白质病灶
患者男,15岁,临床症状为头痛、癫痫发作1个月余;MRI显示两侧侧脑室旁病灶T 1WI上为低信号,T 2WI和FLAIR上为高信号(A~C),DWI为稍高或低信号(E),ADC图为高信号(F);增强扫描病灶未见强化(D、G、H)
图3-3-3 ADEM脑干和脊髓病灶
患者男,18岁,意识障碍一周;MRI显示病灶位于脑桥(A~D)及脊髓(E~H),脊髓病灶呈多节段,近脊髓中央分布
图3-3-4 ADEM广泛脑白质病灶
患者男,20岁,MRI显示病灶广泛累及双侧大脑半球白质,多发且不对称,增强扫描病变内可见轻度点状强化(图D~F箭头)
(二)脊髓病变基本特征
有文献报道约1/3的ADEM患者具有脊髓病灶。当患者具有脊髓受累症状时,应行脊髓MRI,排查是否有病灶。约80%有脊髓症状的患者,脊髓MRI检查可以检出病灶,病灶可以为局灶性、节段性及融合性,有时可伴有脊髓水肿,T 1WI上为低信号,T 2WI上为高信号,增强扫描时,病灶可见强化。ADEM脊髓病灶需与MS脊髓病灶相鉴别。ADEM脊髓病灶多近脊髓中央分布,为部分性或完全性横贯性脊髓炎,累及范围较大(大于3个椎体节段),甚至整个脊髓横径受累,病灶边界不清楚。MS患者脊髓病灶多偏心分布,长度较短(小于两个椎体节段),边界较清楚(图3-3-5和图3-3-6)。
图3-3-5 ADEM脊髓病灶
患者女,23岁,MRI显示病灶位于颈髓,T 1WI为稍低信号,T 2WI为稍高信号,边缘模糊,呈中心性分布
图3-3-6 ADEM脊髓病灶
矢状位T 2WI(A)显示C 2~C 6水平脊髓高信号病灶,横断面(B、C)显示病灶累及脊髓中央灰质和周围白质,边缘模糊(A~C);增强扫描脊髓表面轻度强化(D);患者脑内病灶位于左侧内囊后肢(E)
(三)视神经病变基本特征
国内外对于AEDM的视神经影像学研究较少,无论其是否有视神经相关的临床症状。有文献报道ADEM患者临床上具有视神经炎症状,但没有检测出视神经病灶。随着MRI技术及序列的不断发展,ADEM的视神经病灶可能会被检出。
(四)病变信号特征
脑及脊髓病变信号均以T 1WI低或略低信号、T 2WI高信号为主,信号大多均匀,部分病变T 1WI平扫可呈等信号。病灶中心可出现坏死,表现为T 1WI更低和T 2WI更高的信号。病灶周围可出现水肿信号,边缘多较模糊。部分病例可见小灶性出血,多出现于亚急性期。
(五)病灶的随访
MRI随访对于ADEM的确诊具有重要作用,ADEM的病程具有单时相的特点,即单次患病,不反复发作,在发病后的3个月内应无新病灶出现,有学者建议除了发病急性期的MRI,至少还需要两个随访的MRI资料,例如发病后3个月及9~12个月。随访的频率及时间应考虑患者年龄及临床病情,对于无症状患者可延迟MRI随访。ADEM患者治疗后的MRI随访显示,约37%~75%的病灶完全消退,25%~53%的病灶部分消退。
少数儿童患者在首次脱髓鞘事件时诊断ADEM是有困难的,但绝大多数患者通过临床病史及较特异的MRI病灶即可早期确诊,早期治疗,改善预后。
(六)ADEM少见的MRI模式
1.急性出血性白质脑炎
急性出血性白质脑炎,也称Weston-Hurst病,特点是急性、病情进展速度快的炎症性脱髓鞘白质脑病,具有很高的死亡率,预后较差。它被认为是ADEM的一种超急性变异。患者可在发病一周内由于脑水肿死亡。但是,最近有文献报道早期诊断及积极治疗有助于改善神经系统预后。
2.“肿瘤样”脱髓鞘
“肿瘤样”脱髓鞘病灶在ADEM中是非常少见的,有报道约占5%~8%,这类患者确诊需要病理活检证实,因为这种病灶既可发生在ADEM,也可发生在MS,临床症状通常为偏瘫、癫痫、昏迷。“肿瘤样”病灶多位于幕上白质,部分病灶亦可累及灰质,边界清,病灶周围多伴有轻或中度水肿,占位效应明显。病灶平扫呈T 1WI低信号,T 2WI高信号,DWI可为高信号;增强扫描后,病灶可出现不同形式的强化,如环形、结节状、斑片状强化,典型者出现“开环样”强化,此征象在颅内肿瘤和感染性病变中较少出现,具有一定特征。部分病灶可起源于胼胝体,或沿胼胝体播散,需要与胶质母细胞瘤和淋巴瘤鉴别。
3.链球菌感染后急性播散性脑脊髓炎
链球菌感染后急性播散性脑脊髓炎是由Dale等人提出的一种新的ADEM表型,其与基底神经节抗体具有自身免疫反应,与无链球菌感染的ADEM患者相比,基底节更容易受累。在这个研究中,50%的患者具有锥体外系的肌张力运动障碍,70%患者行为异常,相比之下,椎体外系运动障碍在ADEM患者中是非常罕见的,通常不列为其临床症状。
4.局限于脑干的急性播散性脑脊髓炎
病灶局限于脑干的ADEM患者多见于成年人,孤立的脑干病灶在ADEM中少见,临床上这些患者可能有或没有脑病症状,不符合ADEM的诊断标准,因为缺少多病灶受累的证据。这些患者需要检测随访,在初次发病时应适当地诊断为临床孤立综合征。有文献报道,单个临床孤立综合征患儿预后恢复好并保持单程两年。这种病例是独立的病种还是ADEM的局部表现形式仍然是一个待研究的问题。