TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。常急性或亚急性起病，少数慢性起病，很少有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。各年龄段均可发病，以中青年为多。海军总医院神经内科总结了近60例TDLs病例，其发病年龄范围为6～56岁，以中青年为主，平均年龄为36岁左右，国外报道发病年龄稍大，Kim等对15例TDLs进行了研究，其平均年龄为42岁，男女发病率基本相当。

早期有学者提出TDLs或为介于MS与ADEM的中间类型。儿童期ADEM可伴有TDLs，Poser等认为TDLs是MS的一种变异类型，与Lolekha看法相似。近年来，国内外若干临床研究发现，大多数TDLs为单次病程，少数可向复发-缓解型MS（Relapsing remitting MS，RRMS），或再次以TDLs的形式复发，部分可与同心圆硬化（Balo病）重叠，但极少数可与NMOSD重叠。

TDLs绝大多数为脑内受累，并以白质受累为主，还可累及皮质及皮质下白质，少数脊髓也可受累。与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。TDLs的临床症状多样化主要取决于病变累及的部位及范围，随病程演进症状逐渐增多或加重，总结起来，主要分以下几个方面：

①病变本身或水肿所致的局部压迫可出现头痛，甚至高颅压等症状，刘建国等研究发现，25.0%的TDLs以头痛首发，占TDLs首发症状的第一位；②锥体束受累可出现肢体无力、中枢性面瘫等症状；③双侧皮质脊髓束受累后可出现饮水呛咳、吞咽困难、强哭、强笑、强握摸索等假性延髓性麻痹症状；④下丘脑受累，可出现闭经、水钠潴留等电解质紊乱症状；⑤脑神经受累，则可出现复视、周围性面瘫等相应症状，若并发视神经炎，则可出现类似视力下降及相应眼底改变，个别还可有视野向心性缩小等改变；⑥病变累及大脑皮层相应功能区，患者还可出现失读、失写、偏盲以及体像障碍等症状，甚至意识障碍及尿便失禁。但癫痫极为少见，这也是TDLs与脑胶质瘤或中枢神经系统血管炎的重要鉴别点。

少数患者可出现轻中度的认知功能障碍，可能与TDLs皮层受累或功能区之间联系纤维受损有关。表现为记忆力减退、视空间能力障碍、反应迟钝、错语、重复语言；可伴有情感障碍，如淡漠、少语、烦躁，甚至精神恍惚等。TDLs认知损害的程度及发生频率远不及PCNSL，具有一定鉴别意义。

脊髓受累较为少见，可仅累及脊髓，亦可合并颅内TDLs病变，部分病例合并NMOSD，可累及视神经，水通道蛋白4（aquaporin 4，AQP4）抗体阳性。其临床症状根据病变累及的脊髓节段位置及脊髓丘脑束、薄束、楔束、皮质脊髓束等传导束受累情况不同，而出现相应症状，如束带感、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等，可有病变以下深、浅感觉障碍及自主神经功能障碍等。