第八节 维生素B6缺乏症

维生素B6缺乏症（vitamin B6deficiency）是因为缺乏维生素B6所引起的疾病，临床表现以皮肤病变、口腔炎、神经系统改变为主。

一、病因与发病机制

（一）病因

维生素B6是一种水溶性维生素，遇光及碱易破坏。广泛存在于各种食物中，肝、肉、全麦及大豆中含量丰富，人奶、牛奶及谷类都含有适于人体需要的维生素B6。去糠和麸皮后维生素B6去除60%～80%，烹调可使食物中的维生素B6减少25%。

1．常规量的摄入不足

（1）摄入不足：

如乳母长期不足、牛奶加温过高、乳母口服避孕药等。

（2）需要量增加：

如服用异烟肼、肼屈嗪、青霉胺、环丝氨酸及维生素B6的拮抗剂。

2．依赖量的不足

系指患维生素B6依赖症者，如患有犬尿氨酸酶结构及功能异常者，维生素B6活性仅为正常的1%，其需要量为正常人的5～10倍。还有如前所述其他几种酶的缺陷所致的维生素B6依赖综合征，其所需的维生素B6量均属超常。

（二）发病机制

维生素B6包括6种可以互相交换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化合物吡哆醛。5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基酸转移作用中作为辅酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白质、脂类、核酸及糖原的代谢。

有几种维生素B6依赖综合征主要系由于酶结构及功能的缺陷，此时患者仅对大剂量的吡哆醇发生作用。这些综合征包括犬尿氨酸酶缺陷引起的维生素B6依赖性黄尿酸尿症；谷氨酸脱羧酶缺陷所致的维生素B6依赖性痉挛；氨基乙烯丙酸合成酶缺陷所致的维生素B6反应性贫血；胱硫醚酶缺陷所致的胱硫醚尿症以及胱硫醚β-合成酶所致的维生素B6依赖性同型半胱氨酸尿症等。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需要依赖大剂量维生素B6。

二、临床表现与诊断

（一）临床表现

1．非维生素B6依赖型

儿童缺乏的症状不如成人常见。在儿童曾有过维生素B6缺乏引起的临床症状，如婴儿抽搐、周围神经炎、皮炎及贫血。

（1）婴儿抽搐：

用缺乏维生素B6的配方奶粉喂养婴儿，可于1～6个月后出现烦躁、全身抽搐、胃肠不适以及惊吓加重等症状。

（2）周围神经炎：

可发生于用异烟肼治疗结核病过程中，服用维生素B6或减少药物剂量可改善其症状。口服异烟肼也可伴发癞皮病的表现。

（3）皮炎及贫血：

口角炎、舌炎、眼周、鼻周及口周皮脂溢出。可出现小细胞贫血，草酸尿、草酸膀胱结石，高血糖，淋巴细胞减少，抗体生成减少以及易发生各种感染。

2．维生素B6依赖综合征所致的临床表现

（1）维生素B6依赖所致的抽搐：可发生于出生后数小时至6个月后，其脑电图改变为典型的肌阵挛高振幅型。

（2）维生素B6依赖性贫血：为小细胞低色素性贫血。血清铁浓度增加，铁结合蛋白饱和度亦上升，含铁血黄素沉着在肝及骨髓，导致机体利用铁合成血红蛋白能力降低。

（3）对维生素B6依赖所致的黄尿酸尿症、胱硫醚尿症及同型半胱氨酸尿症等患者，在服用大剂量维生素B6后，症状均得到缓解。

（二）诊断

1．色氨酸负荷试验 婴儿如遇到不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，排除低血钙、低血糖、低血钠及感染性疾病后，应考虑维生素B6缺乏或依赖症。此时，色氨酸负荷试验可明确诊断。其方法为口服50～100mg/kg色氨酸溶液，患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸；正常人无此现象，但在维生素B6依赖者此试验也可为阴性。

2．血清红细胞门冬氨酸氨基转移酶降低。

3．脑电图显示不正常频率及振幅改变。

三、治疗原则与策略

（一）预防

平衡膳食通常含有足够的吡哆醇，因而维生素B6缺乏罕见。儿童摄取高蛋白膳食应补充维生素B6。当母亲妊娠期服用过大剂量的吡哆醇时，其婴儿很有可能发生吡哆醇依赖性抽搐，为预防其发生应服用大剂量吡哆醇。任何小儿接受吡哆醇拮抗剂如异烟肼治疗时，应当严密观察其神经系统表现，一旦发生症状，应服用吡哆醇或减少拮抗剂剂量。为预防缺乏症应补充吡哆醇，婴儿每日补充0.3～0.5mg/d，儿童0.5～1.2mg，孕妇和哺乳期妇女1.9mg。

（二）治疗

当怀疑抽搐是由吡哆醇缺乏引起时，应立即肌内注射维生素B6100mg；如果膳食中有足够的维生素B6，则1剂治疗即可。对吡哆醇依赖的儿童每日可肌内注射2～10mg或10～100mg直至痊愈。对治疗一些疾病所用药物为维生素B6的对抗剂时，则需口服维生素B6约2mg/（kg•d）。

四、常用治疗药物的安全应用

维生素B6 vitamin B6

【其他名称】

吡哆醇，吡多辛，维他命B6。

【制剂与规格】

片剂：10mg/片；维生素B6缓释片：50mg/片；注射剂：1ml：5mg，1ml：50mg，2ml：100mg。

【药理作用】

本品是辅酶的重要组成成分，参与糖、蛋白质、脂肪的正常代谢，并与白细胞、血红蛋白的生成有关。

【适应证】

用于预防和治疗维生素B6缺乏症，如脂溢性皮炎、唇干裂，也可用于减轻妊娠呕吐。

【用法与用量】

口服用药：婴儿维持量，一日2～10mg。维生素B6缺乏症：一日2.5～10mg，共用3周。以后一日2～5mg，持续数周。皮下、肌内或静脉注射：1次50～100mg，1日1次。用于环丝氨酸中毒的解毒时，每日300mg或300mg以上。用于异烟肼中毒解毒时，每1g异烟肼给1g维生素B6静脉注射。

【注意事项】

1．必须按推荐剂量服用，不可超量服用，用药3周后应停药。

2．孕妇及哺乳期妇女应在医师指导下使用。

3．如服用过量药物或出现严重不良反应，应立即就医。

4．对该药品过敏者禁用，过敏体质者慎用。

5．该药品性状发生改变时禁止使用。

【不良反应】

维生素B6在肾功能正常时几乎不产生毒性。

【药物相互作用】

1．小剂量维生素B6（5mg/d）与左旋多巴合用，可降低后者治疗帕金森病的疗效。但制剂中若含有脱羧酶抑制剂如卡比多巴时，则制剂对左旋多巴无影响。

2．氯霉素、盐酸肼屈嗪、异烟肼、青霉胺及免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素等药物可拮抗维生素B6或增强维生素B6经肾排泄，甚至可引起贫血或周围神经炎。

3．服用雌激素时应增加维生素B6的用量，因为雌激素可使维生素B6在体内的活性降低。

【应急处理】

长期过量应用该药品可致严重的周围神经炎，出现神经感觉异常、步态不稳、手足麻木。如出现过量或中毒应立即停止服用该药，采用对症处理和支持疗法。