第三节 丛集性头痛

【定义】

丛集性头痛(cluster headache)是一种原发性神经血管性头痛，以单侧眶周剧烈疼痛、周期性密集发作为特征，伴有同侧结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经症状。

【概述】

目前我国尚缺乏丛集性头痛的流行病学资料。美国丛集性头痛的流行病学资料显示患病率约为0.4%。可发生于任何年龄段，以30～40岁年龄段为发病高峰，男性患病率显著高于女性。部分患者有家族史。丛集性头痛的发病机制至今不详。可能与三叉神经血管、头面部自主神经系统激活、下丘脑功能障碍有关。

【临床表现】

丛集性头痛发作时，疼痛程度剧烈，呈爆炸样、钻刺样疼痛，位于单侧的眶颞部，数分钟达到疼痛的顶峰，一般持续30～90分钟;伴随自主神经症状，鼻及睑结膜充血、流涕、流泪、同侧瞳孔缩小、上睑下垂。不像偏头痛发作时患者喜卧于暗室，丛集性头痛患者发作时，烦躁、焦虑不安，不停地来回踱步。发作具有刻板性，常在相同的时间点发作，有时在夜间常常因为疼痛而使患者醒来。发作具有周期性，每次丛集期持续1～3个月;在丛集期内，患者常每天经历1次以上的头痛，缓解期可持续数月，甚至数年。部分患者没有缓解期，而呈慢性丛集性头痛。

【诊断】

患者的诊断主要依赖头痛的临床特征，包括不可耐受的疼痛、单侧性、刻板的周期性和自主神经症状。ICHD-3 beta的诊断标准介绍如下。

(1)符合(2)～(4)项特征的至少5次发作。

(2)严重或非常严重的单侧眼球后、眶上和(或)颞部疼痛(未经治疗)持续15～180分钟。

(3)有下列任1项或2项伴随症状。

1)至少有1项头痛侧的症状或体征：①结膜充血和(或)流泪;②鼻塞和(或)流涕;③眼睑水肿;④前额和面部出汗;⑤耳内胀满感;⑥瞳孔缩小和(或)上睑下垂。

2)不安或焦躁。

(4)在丛集期半数以上的时间里，发作频率从隔日1次到每日8次。

(5)不能归因于其他疾病。

【鉴别诊断】

丛集性头痛除与常见原发性头痛鉴别外，尚需与发作性偏侧头痛鉴别。发作性偏侧头痛多见于女性，头痛性质、部位、伴随症状与丛集性头痛相似，但发作持续时间一般较短，2～30分钟，发作频次(每天5次以上)多于丛集性头痛，并且对常规剂量的吲哚美辛治疗反应良好。

【治疗】

1．急性期治疗

由于丛集性头痛的发作迅速，疼痛达峰时间短，而口服药物吸收起效慢，因此，急性期治疗吸氧、皮下注射舒马曲普坦或双氢麦角胺。通过面罩吸入100%氧气(7～10L/min，15～30分钟)可以安全有效地缓解大部分丛集性头痛。对于夜间可能的发作，可以把氧气罐放在卧室。然而，许多患者却不能及时获得吸氧治疗。皮下注射舒马曲普坦或双氢麦角胺，可以迅速缓解头痛，并且没有抗药性。但是这两种药物没有预防作用，只能发作时使用。4%～6%的利多卡因1m l经同侧鼻孔吸入仅对小部分患者有效。布托啡诺鼻雾化剂具有止痛和促眠作用，适用于夜间发作的患者。

2．预防性治疗

由于急性治疗有时无效而延长患者疼痛时间，频繁给药常导致药物过量，因此，丛集性头痛患者需接受预防治疗以减少发作。短程大剂量的泼尼松可以减轻疼痛发作，为预防药物发挥作用争取时间。使用方法：泼尼松和预防药物同时开始使用，泼尼松(每日60mg)口服1周后停药。

维拉帕米可用于丛集性头痛的预防，服用期间不影响舒马曲普坦和双氢麦角胺的使用。预防丛集性头痛的服用剂量高，每日540～960mg，中等剂量(240～480mg/d)反应差。

锂剂可能通过调节生理节律、降低神经活动度而起到预防作用，有效的血药水平为0.4～1.0mmol/L，远低于治疗躁狂症的剂量。服用剂量为碳酸锂150～300mg，每日3次。服药期间需监测血药浓度，以免急性锂中毒和其他副作用(如神经毒性、甲状腺功能减低)发生。二甲麦角新碱和丙戊酸也可用于丛集性头痛的预防治疗。二甲麦角新碱2mg，每日3次，每日最大剂量12mg，常见副作用恶心、呕吐、眩晕、失眠，腹膜后纤维化少见。

单药预防治疗有时难以奏效，2种预防药物的联合使用，要权衡利弊，以获得最佳收益。要治疗难以缓解的丛集性头痛，可以考虑手术治疗。射频三叉神经根离断术能取得70%的缓解，但仍有超过20%的患者复发，后遗症包括面部感觉的丧失和角膜反射消失;其他的手术治疗方法还有甘油三叉神经根离断术、伽马刀治疗、深部脑刺激术等。