第二节 脑瘫儿童教育的理论进展

2012年脑瘫儿童教育和康复的文献中，32. 9%集中于对儿童脑瘫理论知识的探讨，主要涵盖脑瘫儿童的临床特征、病因、诊断评估、神经生物学实验等内容。

一、脑瘫儿童临床特征的理论进展

脑瘫儿童的主要障碍见于运动及姿势异常，2012年的文献研究更加科学深入地分析了脑瘫儿童所表现的临床特征。下面拟从运动特征、心理特征、言语语言特征及医学诊断特征四个方面来进行梳理。

（一）脑瘫儿童的运动特征

脑瘫属于一种神经运动发育障碍，运动与姿势异常是儿童脑瘫最主要的障碍表现。几乎所有脑瘫儿童都存在姿势与运动功能障碍，其中包括肢体及口咽部的姿势与运动功能障碍，这些特征在2012年的文献中也有论述，但都是一些综述性的表述，在《中国特殊教育新进展》前两集中已有介绍，这里只增加一些新的研究内容。

1．步态学特征

脑瘫儿童的步态异常得到很多研究的支持。脑瘫儿童在跨越障碍物、平地行走时表现出一定的特点：严重脑瘫儿童步长较大，在跨越障碍物时腿抬得很高，并且在离障碍物很远时便有抬腿的动作，通常脚后跟先着地或者整个脚底着地，整个动作看起来十分夸张。脑瘫青少年平地行走时，在支撑和摆动等各个环节的配合和协调上存在困难，左右下肢的支撑时相显著不对称，主要表现为足内翻、足外翻、足趾过度屈曲、膝关节过度屈曲、髋关节过分内收或屈曲、下肢支撑不稳定；摆动时相的主要异常有足下垂、膝关节僵直、髋关节的屈曲和内收受限或髋关节的过分内收造成剪刀步。脑瘫青少年在上台阶过程中由于左右腿支撑比例差别较大，双下肢对地面的蹬伸程度不同造成肢体摆动不协调，身体重心起伏大，活动姿势异常。

2．表面肌电图特征

表面肌电图（sEMG）是一种无创功能测评方法，皮肤表面通过肌肉系统活动产生生物电而形成一种复杂的电信号，可以记录肌肉运动时的物理指标变化，反映肌肉功能状况。脑瘫儿童的sEMG信号分析能够反映出儿童的肌肉兴奋传导速度、协调性等，对脑瘫儿童的神经肌肉系统功能诊断、评估等提供支持与帮助，是评估康复效果的一种有效手段。脑瘫儿童的表面肌电特征如下：第一，不同类型的脑瘫儿童表面肌电图特征不同。在被动活动中，脑瘫儿童的肌电积分（iEMG）显著增高，在自主活动中，痉挛型脑瘫各组肌肉iEMG值显著降低，痉挛肌中值频率（MF）值显著降低，痉挛肌拮抗肌的协同收缩率显著增高；不随意运动型及混合型脑瘫各组肌肉iEMG值无显著异常，MF值显著增高，协同收缩率显著减低。第二，不同障碍程度的脑瘫儿童表面肌电图特征不同，障碍程度越重，肌电信号越没有规则，呈无序发展状态。在被动活动中，痉挛肌iEMG值随着病情程度加重逐渐增高。在自主等长收缩状态下，iEMG值及MF值随着障碍程度加重逐渐降低，痉挛肌拮抗肌的协同收缩率随着程度加重逐渐增高。可以看出，不同类型与不同障碍程度的脑瘫患儿的表面肌电图特征不同，但是表面肌电图可以作为一种有效的临床诊断、评估工具应用于脑瘫儿童的康复、评估当中。

3．构音部位的运动特征

除肢体障碍外，脑瘫儿童通常还有唇舌部、咽喉部等的障碍，如发音、吞咽等的困难。唇、鼻、舌、咽、喉、呼吸器官为主要的构音器官。脑瘫儿童的构音器官运动功能障碍突出，唇舌部肌肉紧张或者舒张、协调不良都会导致言语语言障碍。脑瘫儿童的呼吸方式、节奏与正常儿童相比有不同程度的延迟。2～3岁的正常发展儿童的呼吸频率为25～30次/分钟，到4～7岁为20～25次/分钟；脑瘫儿童分钟呼吸次数比正常儿童明显增多，而且各年龄段差异也比较大。脑瘫儿童构音器官运动功能的障碍，严重影响到儿童的摄食、语言、认知、社会交往等能力的发展。也有研究指出，构音障碍程度与智力、脑瘫类型、粗大功能障碍程度等有关。可见，这几者之间是相互影响、共同作用的关系。

（二）脑瘫儿童的心理特征

在儿童发展的早期，动作发展能够极大地促进个体认知、心理、社交等方面的发展，促进儿童心智的成熟。然而脑瘫儿童由于身体条件的限制，活动的生理条件不足，得不到充足的动作发展，缺乏与同龄儿童的互动交往；加之脑瘫儿童家长等成人所传递的社会信息及生存压力等，往往会使脑瘫儿童产生异常的心理特点。第一，这种异常的心理特点临床上主要以情绪障碍最为多见，表现为紧张、焦虑、抑郁、恐惧、情绪极不稳定、敏感、胆小、孤独、自卑、依赖感强等特点。第二，脑瘫儿童的睡眠障碍也比较常见，比较普遍的观点认为这种障碍与脑瘫儿童的脑损伤和发育缺陷有关，并且会对儿童的生活产生极大的影响。不良的睡眠习惯、睡眠持续时间短、睡眠焦虑、夜醒次数多、白天嗜睡等问题比较突出，且年龄越小，睡眠问题与同龄健康儿童相比差异越显著。第三，脑瘫儿童注意力不集中、专注力低下、情绪不稳定、适应性差，对其个人性格的养成及行为发展有不利影响。第四，认知异常。脑瘫儿童明显存在反应迟缓、信息加工缓慢、多动等症状。有研究从病变部位来解释脑瘫患儿异常心理行为的发生，如痉挛性脑瘫经常看到注意力、视觉空间和执行能力的损伤，证据指向白质的改变。第五，社会适应行为异常，脑瘫儿童约有三成的社交功能低于同龄儿童水平。首先，主要可能与脑瘫儿童的粗大运动功能损伤有关；其次，脑瘫儿童的精神状态、认知等情况也会产生影响；最后，家庭、社区给予的环境支持不足等都会影响适应能力的发展。第六，遗尿。遗尿严重影响儿童的生存质量，对患儿产生较大的心理影响。研究发现，脑瘫儿童膀胱的感觉可能存在异常，超过3/4的脑瘫儿童可自发排尿但控制无效。另外，患儿对膀胱括约肌功能的控制不良，因此有更频繁的尿路系统感染和遗尿、大便失禁。

（三）脑瘫儿童的言语语言特征

所有脑瘫学生均有不同程度的言语语言障碍，这是脑瘫儿童的常见并发障碍。一项有关辅读学校学生语言能力特点的研究指出，沟通习惯、非语言能力领域等方面，脑瘫儿童表现比较好，听说生理功能、语音能力、构音唇舌能力，脑瘫儿童弱于智力障碍儿童。脑瘫儿童的言语语言障碍的类型主要有：语言发育迟缓、构音障碍、呼吸障碍等。阮景颜等人对102名脑瘫学生的调查发现，所有参与者都存在舌、喉部功能障碍，不同脑瘫类型及障碍程度在构音8个分项（反射、呼吸、唇、颌、软腭、喉、舌、言语）的障碍表现不同，认为构音障碍的程度与脑瘫类型、智力水平及语言发育水平相关，与粗大运动障碍程度无关。两个调查所研究的重点不同，但从不同的方面对脑瘫儿童的言语语言特征做出了细致的报告。

（四）脑瘫儿童的医学诊断特征

1．脑瘫儿童的头部影像学特点

目前，临床上仅有1/2～2/3的患儿伴有头颅CT、头颅磁共振MRI异常，但是对这些异常特点进行分析，可以大致整理出脑瘫儿童的某些影像学特点，不同脑瘫类型的特点不同。脑瘫儿童头颅CT检测结果显示，多表现为脑软化、脑积水、硬膜下积液、脑萎缩、脑裂畸形、脑皮质发育不良、基底节钙化、白质钙化、脑室扩大、巨脑回等。同时有研究指出，头颅CT不适用于对新生儿脑瘫的检查，主要是由于头颅CT对脑组织的含水量敏感性不够，诊断价值不大，提示病变的作用较小，但是射线损伤副作用比较大等。“头颅MRI检查异常率最高的是痉挛型脑瘫，早产儿主要表现为白质软化症（PVL），也会有其他的异常，如额叶、顶叶低密度区及侧脑室扩大等；足月儿则主要表现在皮质下梗死、白质软化、多发囊性脑软化等。不随意运动型脑瘫的CT检测较少发现异常，但是MRI异常率较高，一般说来，主要表现为第三脑室扩大和侧脑室扩大，早产儿主要是脑室周围白质软化症，足月儿主要表现为双侧丘脑、壳核和苍白球异常。共济失调型脑瘫是在小脑低密度区及第四脑室扩大，也有部分表现为小脑萎缩、小脑蚓部损伤、小脑梗死。肌张力低下型脑瘫主要表现为胼胝体发育不全、侧脑室扩大、脑积水等，此类型脑瘫预示着将来可转变成痉挛型脑瘫。混合型脑瘫的表现多样，较为严重，常在侧脑室扩大基础上伴有第三脑室扩大、脑积水、脑萎缩或实质内脑软化灶等，预后不理想”。由此可以看出，不同类型的脑瘫儿童表现出不同的影像学特点，影像诊断的准确性还有待商榷，是否把头颅影像作为筛查的工具也颇有争议，精确的头部影像学特征还需进一步的完善和总结。

2．脑瘫儿童的脑微循环特点

脑瘫患儿经颅多普勒超声（TCD）检测、红细胞聚集性及甲皱微循环的观察研究表明：脑瘫患儿存在脑血流动力学障碍，脑瘫儿童的脑血流平均速度（Vm）明显低于正常发展儿童，血管搏动指数高，脑供血呈高阻力、低灌流状态。脑微循环主要表现为管襻短而小，数量少，输入枝显著痉挛等，伴有外周微循环的明显障碍及红细胞聚集性增高的异常，年龄越小，障碍越显著，脑瘫程度越重，红细胞聚集增高越明显。

二、脑瘫儿童病因的理论进展

脑瘫病因复杂，临床表现多样，发病机制未完全明了，相关研究大多数建立在流行病病因学基础之上。按照性质来分，主要有缺血缺氧性脑损伤、感染与炎症、早产与低体重、生物学因素等。按照脑损伤时期来看，脑瘫主要是先天性脑发育异常和后天性脑损伤两个方面的原因所导致。先天性脑发育异常，主要由基因、染色体异常、家族先天遗传疾病（精神障碍、智力障碍、家族性先天畸形等）、多胎儿、母体不良生活习惯（吸烟喝酒、长期服药或患有疾病、营养不良、生育年龄过大、有不良孕产史、居住环境污染）及体质差等造成；后天性脑损伤是指脑发育完成之前受到脑白质损伤、FGR、中风、窒息、感染等不良刺激，阻碍脑组织的发育而引起脑瘫的发生。具体说来，可包括生产时早产、过期产、难产、产前大出血、羊膜早破、脐带绕颈、胎位不正、双胞胎儿、使用产钳、使用吸引器、宫内窒息、颅内出血、黄疸、新生儿窒息等，产后新生儿贫血、颅内感染、低血糖、中枢神经异常、酸中毒或护理不当等。其中新生儿窒息（包括宫内窒息）、早产和黄疸被认为是三大主要原因。在我国，围产期窒息位居各脑瘫病因首位，占30. 7%～47%。目前也有一些研究致力于应用动物实验模型来寻找病因，降低神经症状发生率、病死率等。动物实验模型将脑瘫的病因主要分为感染模型、缺氧缺血模型及胆红素模型等，取得了一定的成效。如将高压氧（HBO）技术应用于动物缺血缺氧性脑损伤模型中，来观察其病理生理变化，效果显著。动物实验模型将发病的原因单一化、模式化，与实际中的复杂情况相冲突，因此必然存在一定的局限性，得出的结论也只能是推测性的，但是动物实验模型在一定程度上也将病因明确化，有利于早期的发现、诊断与评估。

脑瘫病因的研究从流行率的调查、回顾性的分析到动物实验模型，越来越细致、科学，对结果的解释也越来越严谨。研究越来越趋向于脑细胞因子、炎症介质等分子学因素在脑瘫形成过程中的作用。研究的重点扩展到胚胎发育生物学领域，重视对受孕前后、生产前后等相关疾病、环境、遗传等多种因素的探讨，致力于预防，从根源处降低脑瘫的发生率。

三、脑瘫儿童诊断评估的理论进展

脑瘫类型繁多，临床表现多样，目前，国内外并没有统一规范的对早期脑瘫特定的评估诊断标准，因此早期的临床诊断比较困难。

随着医学影像学的发展，脑电图（EEG）、头颅CT检查、磁共振成像（MRI）在检查诊断儿童脑瘫中的应用逐渐增多，临床中主要依靠儿童的临床表现、病史、家族患病史、体质检查以及影像学等辅助检查。

（一）小儿脑瘫的早期诊断

根据传统的观念，脑瘫的诊断往往要等到1岁以后。如何及早筛查并诊断出脑瘫症状，一直是研究者比较热衷的论题。德国Vojta用于早期诊断脑性瘫痪与脑损伤性疾病的Vojta姿势反射，是指婴儿身体所处的空间位置发生变化时所做出的反应性姿势及自发动作等。有研究采用Vojta姿势反射检查方法筛查脑瘫，发现超过一半的脑瘫儿童可被早期发现，从而说明了Vojta姿势反射检查法早期筛查的有效性。但是Vojta姿势反射检查法的危险性也是诸多研究者以及临床工作人员应该考虑避免的问题。

鉴于Vojta法的弊端，有研究者在临床实践进行改善，总结出了早期诊断神经运动的方法，包括姿势运动及姿势运动反应（7项）、肌张力（5项）、反射（3项），共计15项。这种方法比较容易掌握，实施方便，对操作人员的专业性要求也不高，对于脑瘫的早期发现极为有利。但是这种方法目前还缺乏其他研究以及临床实践的大量佐证。表4—9将该方法的各项内容列出，供读者借鉴，并进一步证实或者证伪。

（二）脑瘫儿童的医学诊断

影像学的发展为脑瘫儿童的诊断提供了技术支持，但是头颅CT、磁共振（MRI）、EEG对脑瘫诊断的准确性尚无统一的定论。黄胜等通过对中英文数据库的检索，运用元分析的方法发现，早产儿早期头颅MRI在诊断脑瘫中有较高的精确性，但是还不能作为早产儿常规筛查的工具，早期脑瘫的进一步确诊还需要其他数据资料的证实。

有研究指出，脑干听觉诱发电位（BEAP）对早期诊断及判断脑瘫预后有重要意义。受早产、窒息等因素的影响，会使胎儿脑部缺血缺氧、脑血流动力不足、脑组织无法完成正常的生理代谢，从而引发异常的脑电反应。给予声刺激后，听觉系统通路会产生一定的电位反应，BEAP通过记录这种反应来检测中枢传导的功能状况，包括病变对正常组织生理功能的损害程度、脑干功能状况及发育状况等，早期发现脑瘫患儿伴发的听觉通路损伤，以及大脑实质损伤状况。因此，在高危婴幼儿筛查时，可采用该方法。此外，随着年龄的增长，儿童的神经系统会逐渐成熟完善，需要隔期进行复查，判定发展状况。BA-EP只是高频听力情况的反应，并不能作为儿童听力评估的工具。

除此之外，肌电信号（EMG）的应用也逐渐增多。肌肉兴奋或活动会形成复杂生物电，肌肉处于高度的连续兴奋状态，即痉挛。肌电信号是与肌肉收缩紧密相关的神经肌肉活动电特性的表现。肌电信号为了解神经系统的损伤提供了更直观的解释，在神经肌肉系统疾病的诊断中具有重要的应用价值与指导作用。目前，肌电图主要用于对脑瘫儿童的疗效评估，指导脑瘫儿童的康复训练。

医学影像学的深入发展，有助于我们更好地了解脑瘫儿童的脑部病变状况，更准确地揭示脑瘫病因，提高脑瘫康复的针对性和准确性，为脑瘫早期诊断、及时干预做出贡献。但是医学影像学的数据只能作为脑瘫诊断、康复的辅助手段，不能完全依赖。对于没有医学影像学异常的高危儿童还需进一步跟踪反馈，以免漏诊，造成不可逆的损伤。