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24.干燥综合征的基本病理变化是什么?
本病在各器官的共同病理是淋巴细胞和浆细胞的浸润,从而影响受侵害器官的功能。整个外分泌腺都可受累,但泪腺和唾液腺最多受侵。早期淋巴细胞浸润在小叶内腺管周围,以后浸润细胞浓集,同时腺体萎缩(与淋巴细胞浸润程度成正比)。腺管壁细胞增殖并有转化改变,腺小叶遭受破坏,但整个腺小叶结构仍保存,这一弥漫性病变被称为良性淋巴上皮病变,有时器官内的淋巴细胞为脂肪组织所替代。原发性干燥综合征还多侵犯全身脏器如肾、肺、肝等,在这些脏器的主要病理改变,亦主要影响上皮。如肾脏中淋巴细胞浸润主要围绕肾上腺上皮,进而延伸、侵占肾间质,引起肾小管病。肺脏病理主要为毛细血管下外分泌腺周围的淋巴细胞浸润,少数患者出现滤泡性毛细支气管炎,但不导致间质性纤维性肺泡炎。肝脏主要病理改变为自身免疫性胆管炎。少数患者无论外分泌腺或淋巴结或内脏,淋巴细胞浸润极其丰富,细胞呈多形态性,包括大淋巴细胞、小淋巴细胞、浆细胞和大网织细胞,有的像原始细胞,聚集在一起类似肿瘤,但又不符合恶性肿瘤诊断标准,称之为“假性淋巴瘤”,可演化为真性淋巴瘤。