第三节 CNS原发性肿瘤的蔓延、复发和转移
一、神经上皮组织起源肿瘤
所有神经上皮组织起源肿瘤均无包膜。Ⅰ级者生长速度慢，很少侵犯邻近组织，呈推挤性生长，边界比较清楚，手术全切后不复发或复发间隔期＞5年。Ⅱ级者生长速度比Ⅰ级者快，常侵犯邻近组织，呈浸润性生长，边界不清，不易全切，单纯手术切除后3～5年复发。Ⅲ级者生长速度比Ⅱ级者快，侵袭能力比Ⅱ级者强，几乎都侵犯邻近组织，呈浸润性生长，边界不清，不易全切，单纯手术切除后1～3年复发。Ⅳ级者生长速度比Ⅲ级者更快，侵袭能力比Ⅲ级者更强，几乎都侵犯并破坏邻近组织结构，呈高度浸润性生长，边界不清，手术无法全切，单纯手术切除后复发间隔期很少超过1年。
在该类肿瘤中，所有Ⅰ～Ⅱ级者只是原位复发，均不发生远隔转移;除胶质母细胞瘤可侵犯对侧脑组织及髓母细胞瘤可沿脑脊液播散和种植转移外，其余Ⅲ～Ⅳ级者也只是原位复发，发生向CNS外远隔转移的病例极其罕见。Ⅱ级者复发后可恶性进展为Ⅲ级或Ⅳ级，Ⅲ级者复发后可恶性进展为Ⅳ级，是该类肿瘤的突出特征，以星形细胞起源肿瘤最为常见。
二、脑神经和脊神经根起源肿瘤
神经鞘瘤的普通型、丛状型、黑色素型均为Ⅰ级，有完整包膜，生长速度慢，不侵犯受累神经，呈膨胀性或推挤性生长，手术全切后可治愈。虽然富于细胞型神经鞘瘤手术切除后较易原位复发(30%～40%)，但不转移，故WHO仍将其定为Ⅰ级。神经纤维瘤和神经束膜瘤无包膜，可侵犯受累神经，手术全切后可治愈，不转移。恶性神经束膜瘤和恶性周围神经鞘膜肿瘤无包膜，可侵犯受累神经及邻近组织，手术切除后易原位复发，很少发生远隔转移。
三、脑膜起源肿瘤
Ⅰ级脑膜瘤均有完整包膜，生长速度慢，不侵犯邻近组织，呈膨胀性或推挤性生长，手术全切后可治愈。Ⅱ级脑膜瘤常突破包膜侵犯邻近组织，不易全切，手术切除后可原位复发，不转移。Ⅲ级脑膜瘤常无完整包膜与邻近组织界限不清，不易全切，手术切除后易原位复发，偶有向CNS外转移的报道。原发于脑膜的良性间叶组织肿瘤呈膨胀性或推挤性生长，绝大多数手术全切后可治愈，偶有原位复发，不转移。交界性间叶组织肿瘤可呈膨胀性、推挤性或浸润性生长，手术切除后可原位复发，不转移。恶性间叶组织肿瘤呈浸润性生长，手术切除后多数原位复发，少数可向CNS外转移。血管网状细胞瘤无包膜，与邻近组织界限较清，多数手术全切后可治愈，少数因切除不全而原位复发。
四、淋巴瘤和造血组织肿瘤
CNS原发性淋巴瘤和造血组织肿瘤主要包括:非霍奇金恶性淋巴瘤、孤立性浆细胞瘤、组织细胞性肿瘤及颗粒细胞肉瘤。CNS原发性非霍奇金恶性淋巴瘤早期位于血管周围，生长迅速并很快呈弥漫性浸润邻近组织，边界不清，手术无法全切，即使在手术切除后给予放化疗原位复发率仍为100%，90%～95%的患者复发间隔期仅10～12个月，部分病例可沿脑脊液播散和种植转移，但向CNS以外转移者极少。
CNS原发性孤立性浆细胞瘤呈弥漫浸润性生长，侵犯邻近组织，手术无法全切，术后均原位复发，一般不向CNS外转移; CNS内病灶切除后在外周又出现新发病灶者，几乎都是多发性骨髓瘤病例，CNS的病灶是其多发病灶之一，并非CNS原发性孤立性浆细胞瘤向CNS外转移的结果。
CNS原发性组织细胞肿瘤又分为朗格汉斯细胞肿瘤(组织细胞增生症X)和非朗格汉斯细胞组织细胞肿瘤。组织细胞增生症X包括嗜酸细胞肉芽肿、韩-薛-柯病及勒-雪病，该组病变原发于CNS内者很少，绝大多数来自邻近骨组织的原发病灶向CNS内蔓延;嗜酸细胞肉芽肿是良性病变，手术全切可以治愈;韩-薛-柯病为交界性病变，手术切除后常复发; 勒-雪病是发生于3岁以下儿童的全身性恶性病变，进展迅速，常于发病后几个月内死亡。原发于CNS的非朗格汉斯细胞组织细胞肿瘤，均为良性病变，手术全切可以治愈，复发者少见。
颗粒细胞肉瘤(绿色瘤)很少见，既见于儿童也见于成人，是急性髓系白血病侵犯颅骨和(或)脊椎骨，进而侵犯颅内和(或)椎管内，在硬脑膜和(或)硬脊膜外形成的肿块。CNS颗粒细胞肉瘤可发生于急性粒细胞性白血病全身临床表现出现的同时或之后，也可极罕见地形成于急性粒细胞性白血病全身临床表现出现之前。手术无法全切，预后很差，多数患者在短期内死亡。
五、生殖细胞起源肿瘤
原发于CNS的生殖细胞起源肿瘤多位于第三脑室周围和(或)骶尾部，包括:胚生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤(成熟性畸胎瘤、不成熟性畸胎瘤、伴有恶性转化的畸胎瘤)及混合性生殖细胞肿瘤。除成熟性畸胎瘤为良性病变外，其余肿瘤均为恶性病变。成熟性畸胎瘤有完整包膜，生长速度慢，一般不侵犯邻近组织，呈膨胀性生长，手术全切可以治愈，但因与邻近组织粘连不能彻底切除者可原位复发。不成熟性畸胎瘤和伴有恶性转化的畸胎瘤生长速度快，常穿透包膜侵犯邻近组织，导致手术不能全切及原位复发。胚生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌及混合性生殖细胞肿瘤均无包膜，均呈浸润性生长并侵犯和破坏邻近组织结构，边界不清，手术无法全切，单纯手术切除后均原位复发，但胚生殖细胞瘤对放疗敏感预后较好。部分恶性生殖细胞起源肿瘤(绒毛膜上皮癌最常见)可在CNS内播散或沿脑脊液种植转移，但很少向CNS外远隔转移。
六、蝶鞍区肿瘤
该组肿瘤包括:成釉细胞瘤型颅咽管瘤、乳头状型颅咽管瘤、颗粒细胞瘤、垂体细胞瘤、腺垂体梭形细胞瘤。两型颅咽管瘤均有包膜，边界较清，生长缓慢，呈膨胀性或推挤性生长，多数手术全切可以治愈，但当包膜破裂后可与邻近组织粘连，导致切除不全和原位复发。颗粒细胞瘤、垂体细胞瘤、腺垂体梭形细胞瘤均无包膜，但边界较清，生长缓慢，呈膨胀性或推挤性生长，手术全切可以治愈，少数复发病例系切除不全所致。该组肿瘤均不转移。