第五节　其他类型脑性瘫痪的临床表现

(一)不随意运动型

1.共同特点

(1)肌张力变动性:

患儿在安静、睡眠时肌张力表现正常，在紧张、兴奋、哭闹、欲做主动活动时肌张力增强，表现出明显的动摇性或称变动性。这种动摇性会随着年龄增大和随意运动增多而逐渐明显。

(2)不随意运动:

随着患儿生长发育，逐渐出现各种各样的不随意运动。

1)舞蹈样动作(choreiform movement) :

特征是发生在单一肌肉的快速的、短暂的不随意性突发抽动，表现为各种无目的的运动。这些运动最先累及四肢远端，其后是近端。由于面部不随意的突发抽动可表现为眨眼、皱眉、伸舌、吮唇和做鬼脸等。

2)手足徐动症(athetosis) :

是指肢体远端(指或趾、手或足)间歇的、缓慢的、弯曲的、蚯蚓蠕行样运动。在间歇期，手指和足趾形成不自然的特异姿势。

(3)易出现突发运动，难以维持一定的姿势:

由于过度的相反抑制和肌张力障碍，缺乏运动中主动肌和拮抗肌协同收缩，致使关节不稳定，所以经常出现突发运动，使患儿难以维持一定的姿势。

(4)语言及摄食障碍:

肌张力动摇和不随意运动涉及舌及咽喉肌肉，使患儿发生构音和发声的困难，同时发生咀嚼和吞咽困难，使语言功能和摄食能力出现障碍，小年龄患儿可能有喉鸣。上述症状再加上口唇闭合不佳而产生的流涎症状有时持续终生存在。另外，会出现用力时张口动作，这一症状是本型的一大特点。

(5)手-口-眼协调障碍:

由于不随意运动等原因，患儿发生手-口-眼协调障碍，难以将食物准确地放入口中，欲抓取物品时常出现头、眼向物品对侧转动的现象。同时，两手协调运动功能不佳，所以此型患儿操作能力差，写字、就餐等动作能力明显障碍。

2.临床表现

不随意运动型(dyskinetic type)病理损害部位为基底核，致病原因多为核黄疸或迁延黄疸后遗症和新生儿缺氧缺血。前者常引起单纯不随意运动型，后者则多引起低紧张型不随意运动型或者是不随意运动型与强直型或痉挛型混合存在的混合型。

美国脑瘫协会根据不同的临床表现将不随意运动型(手足徐动型)区分为紧张型(tension)、低紧张型(non tension)、张力障碍型(dystonia)和震颤型(tremor)四种。

英国的Karel Bobath博士则将手足徐动型分为中度痉挛型手足徐动、重度痉挛型手足徐动、舞蹈样手足徐动、单纯性手足徐动四种。

(1)婴儿期表现:

多表现肌张力低下，竖颈发育明显延迟，躯干稳定性差，患儿常因有角弓反张而难以被抱扶。

(2)卧位阶段:

活动过多，遇外界刺激会产生兴奋反应，表现为全身性、突发性、明显的伸展模式。在仰卧位上也可见明显伸展模式，由于紧张性迷路反射(TLR)影响，颈部和肩部被推向床面。头部控制困难，竖颈发育相当晚，重症者甚至终生难以自主地控制自己头部。仰卧位上头部经常向一侧回旋，向对侧回旋困难，所以也难以保持在正中位上。非对称性紧张性颈反射(ATNR)持续存在，很难将两手拿到身体中线上，影响正中位指向的发育。从仰卧位向坐位拉起时，头部明显地后垂。很难从仰卧位向俯卧位翻身，在俯卧位上也难以抬起头部，所以此型患儿也讨厌俯卧位。侧弯反射明显，部分患儿可持续数年存在。

(3)坐位、膝立位、翻身运动阶段:

此型患儿中，轻度者可以发育至独坐阶段，多数中、重度患儿不能独坐，如果将患儿放于椅子座位上，会由于髋关节屈曲而将足和下肢向上方牵拉，或者因髋、膝关节伸展而使患儿向后方倾倒。这时患儿会将头部或背部抵在椅子背上，臀部向椅子前方滑动。无论上述两种情况中的哪一种，患儿的足底都不能固定于地面上，也少有躯干的平衡能力。床上坐位也较困难，缺乏保护伸展反应，同时不能进行将头部与身体其他部分分离的活动，无论头部向哪一方向活动都会伴有躯干的活动。

此型患儿可以从仰卧位向俯卧位翻身，其方式与痉挛型双瘫患儿正相反，是首先活动下肢和骨盆，然后上肢与肩胛带随之转动。

向坐位转换运动模式是，在俯卧位上将头部屈曲后，再利用全身的屈曲模式将膝部拉向腹部的下方，然后再将体重移动到后方，坐于两足之间形成W坐位(图1-34a～d)。

多数此型患儿可以发育至膝立位，也可以在四点支持位上回旋，或者进行兔跳样四爬运动。但在这些运动中，患儿上肢呈内收、内旋、手握拳，肘关节硬直状态。多数不能进行腹爬或交替四爬运动，如果下肢活动功能较好或许能在床上进行转动活动。

(4)立位和步行阶段:

此型患儿中，下肢障碍轻于上肢和躯干者可能获得立位和步行的能力，但时间相当晚。只有下肢障碍较轻，并且能使髋关节外展和髋、膝关节伸展的患儿才能站立起来，但是站立过程相当困难。在扶持立位上，因受ATNR反射影响，随着头部向一侧扭转，患儿常常是两只脚交替地抬起，难以用两只脚同时着地站立，获得立位平衡也同样需要相当长时间(图1-35a～c)。

只有轻症患儿可以获得步行能力，但是需要一定时间，甚至有至15岁时才开始步行者。

3.特殊类型的不随意运动型临床症状

(1)舞蹈样不随意运动型:

此型患儿均为四肢瘫，其肌张力动摇的特点是，从低紧张至正常或从低紧张至过紧张。患儿表现运动幅度相当大，很难将头部和手调节至正中位，常出现大的、突发性的动作。不随意运动多出现于身体近位部，末梢部位少见。手指力量弱，常出现过度的不协调运动。缺乏选择性运动，也缺乏运动中的固定能力。某种程度地存在矫正反应和平衡反应，保护伸展反应异常或缺乏。

(2)紧张性不随意运动:

此型患儿只有四肢瘫，肌张力虽有动摇，但是经常处于紧张状态。因缺乏同时收缩而使患儿经常处于或极端屈曲或极端伸展的姿势模式。此类患儿几乎不能随意控制自己的运动，呈明显的、间歇的过紧张状态。不随意运动常出现在末梢部位。缺乏矫正反应、平衡反应和保护伸展反应。由于身体姿势极度地非对称，而易发生变形，如脊柱侧弯、脊柱后弯、后头侧髋关节脱位、髋、膝关节屈曲挛缩等(图1-36a～d)。

(二)共济失调型

共济失调型多由于在先天形成时发生的障碍而引起，或者是脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病的后遗症。此型在临床上较少见，单纯共济失调型脑瘫较少，一般常见于混合型。其临床表现如下。

1.运动发育延迟　独立步行的时间往往在5岁左右。

2.肌张力低下　肌收缩能力低下和收缩速度较慢，肌张力在低下与正常之间摇摆。在站立和步行时，为了立位的稳定常将两足分开，使支持基底面加宽，长时间会形成扁平外翻足。

3.步态蹒跚　由于运动感觉和平衡感觉障碍，导致不协调性运动。还常伴有触觉异常和深部感觉异常，运动中表现出失调性运动障碍。在步行时可见躯干有粗大摇摆动作，步态蹒跚，似醉酒状态。在运动发育初期，运动失调表现并不明显，但是随着患儿膝关节伸直、站起、步行等发育阶段的进步，共济失调性特征就会越来越明显。在运动过程中，矫正反应、平衡反应往往是过度地出现，又因为肌肉收缩能力，特别是同时性收缩能力比较差，这种患儿往往难以维持一种固定的姿势，尤其是在立位和步行时。患儿为了维持自己身体的姿势不至于跌倒，必须自己不断地进行调整，尽可能维持一定的稳定性。患儿在运动过程中会形成比较固定的异常姿势，动作往往是既小心缓慢又僵硬，缺少全身的调节，并且方向性较差，机械呆板。

4.语言方面　发育迟缓，吐字不连贯，有断续性语言或有暴发语言，声音颤动。同时伴有面部表情淡漠，面部肌肉较僵硬等。

5.智力发育迟缓。

6.共济失调型症状　动作不灵活、轮替运动失常、指鼻试验障碍、测定距离能力低下、定向力低下、意向性震颤等。

7.临床检查如第三节中叙述。

(三)混合型

混合型(mixed type)是指上述5个分型中任何2种或2种以上类型的体征和症状同时出现在一个患者身上，多见的是痉挛型与不随意运动型混合存在。