第四节　痉挛型脑性瘫痪的临床表现

一、痉挛型双瘫

此型患儿在痉挛型中占多数，多数出生时为未熟儿，当患儿出现发育延迟时常被家长将其归咎于早产而延误诊治。本型患儿头部控制能力和两手正中位指向能力可得以发育，上肢与手的功能接近正常，所以很少在9个月前被诊断。常在18个月～2岁时，发育至抓物站起或开始步行时因家长见到尖足等症状始就诊。

此型患儿随着年龄的增长，在不同时期、各种体位的临床表现如下:

1.卧位阶段

婴儿期仰卧位上常见ATNR姿势，逐渐出现髋关节内旋和伸展、内收，踝关节从早期的背屈位而逐渐成为跖屈位。当腘绳肌出现痉挛时，髋关节的自动屈曲受限，不能平行上举下肢(图1-21a、b)。俯卧位上可以用两手和上肢负荷体重，可以获得四点支持位的发育。患儿可以用两上肢向后方推自己的身体成为坐位，但是这样的转换方式常使两下肢出现硬直性伸展与内收(图1-21c、d)。

2.坐位阶段

头部颈部和躯干的障碍较下肢轻，大多数患儿能取坐位。但是坐位姿势异常，坐位基底支持面积小，因为髋关节屈曲不充分，出现代偿的脊柱前屈而呈现圆背。当患儿仰头向上方看时，会突然出现髋关节伸展而使身体向后方倾倒。在伸腿坐位上，由于髋关节内收肌群屈曲和痉挛，加上腹部肌肉和腘绳肌痉挛，致使骨盆后倾，坐位支点不是在坐骨结节上，而是在骶髂关节处。患儿为了维持坐位稳定，需要将躯干向前方倾斜，使脊柱过度后弯，这也是形成圆背的原因之一，使躯干在坐位上不能竖直(图1-22a、b)，由于这类患儿的髋关节明显内收、内旋，患儿常呈现“W坐位”(图1-22c)。由于这样坐位基底支持面积相对大，较为稳定，所以患儿喜欢这种坐位姿势。既往认为，如果长期处于这样坐位会加重髋关节内收、内旋异常姿势。不过，目前有的学者认为，W坐位不仅较为稳定，还可以使手与上肢得到解放。另外，这一坐位是小儿进行体位转换的中间体位。基于上述几点，认为这样坐位应该提倡。在临床实践中，应该根据患儿的实际情况决定这种坐位对其是有利还是不利，而不应该拘泥于一定不能提倡这一坐位。

3.上肢表现

前臂旋前、手指关节掌屈、拇指内收、手掌尺侧偏位。另外，在早期可以见到由于肩胛带外展与内旋，呈现上肢后伸的状态，随着患儿生长发育，肩胛带外展逐渐加重，这种现象就不再明显。上肢可以在坐位上出现向前方和侧方支撑的能力，患儿可以用一只手支撑身体，用另一只手去玩耍。但是，两手同时抬起伸向上方较为困难。

4.翻身运动阶段

此型患儿可以获得翻身运动的发育，翻身方式是从头部开始或应用上肢力量进行的整体运动模式，无或有部分地肩胛带和骨盆带间回旋运动，下肢常固定于伸展、内收肢位上而很少活动。随着运动发育水平的提高，会逐渐出现分离的翻身模式，因障碍程度不同而出现时间不一。

5.腹爬运动

此型患儿可以获得腹爬运动的发育，开始时是用屈曲的两上肢向前方牵拉身体的运动模式即肘爬方式进行腹爬运动。因为缺乏肩胛带和骨盆带间的回旋运动以及下肢活动能力差，所以有可能不能进行交互的爬运动和在床上回旋运动。

在这样的腹爬形式中，只应用上肢而下肢几乎不活动，会引起下肢联合反应，增强下肢内收肌和伸肌痉挛，所以不能让患儿大量地进行此运动。

6.向坐位转换运动

因病情不同而有不同的转换方式，如果患儿可以在俯卧位上用支持身体的两上肢将躯干推向后方，则可以用这一运动形式形成跪坐位，在这一转换过程中，患儿下肢基本不活动，髋关节呈内收肢位。不具备在俯卧位上用伸展上肢负荷体重能力，则常常在俯卧位上用前臂支持身体的状态下，通过屈曲活动使下肢牵拉至腹部下方，然后再抬起头部并逐渐使臀部坐于两足之间，形成W坐位。由于缺乏躯干回旋活动，所以难以向侧坐位转换。

7.四爬运动阶段

大部分患儿在开始四爬时，先呈兔跳样(bunny hop)爬行模式，部分患儿或者是经过兔跳样爬行后进一步发育，可以进行交互四爬活动，但是下肢仍然是处于半屈曲位，用屈曲的下肢负荷体重，而且呈髋关节内收、内旋，踝关节背屈的整体屈曲模式。

8.立位阶段

部分患儿可自己从四点支持位上转换为膝立位(图1-23a～d)，多数患儿不能发育至无支持的膝立位阶段。扶物站起时出现特异起立模式，即首先扶持物体从四点支持位转换为双膝立位，由于这类患儿不具备将体重转移到一侧下肢上再向前迈出另一侧下肢的能力，所以只能用上肢向上方牵拉身体双足一同站起，成为尖足状态的扶持立位。其时，两下肢被拖在距身体很远的后方，然后再将双下肢向前方牵拉，使身体成为直立位(图1-24a～c)。在这种扶持立位上，患儿可能将一只足跟放下，于是同侧髋关节屈曲使骨盆向后方回旋。而另一只足仍然是呈足尖站立位，该侧下肢内旋，不能负荷体重。

部分患儿可以发育至独自站立阶段，站立时呈现双下肢在伸展、内旋、内收位上硬直的、似顶向地面的方式站立，两足呈尖足的站立模式。若将足跟着地则出现膝关节过度伸展(图1-25a、b)。而且体重负荷于两足内侧缘，导致足外翻变形。站立基底支持面积小，不稳定。

9.步行阶段

在此型患儿中有一部分可以发育至步行运动阶段，由于腓肠肌痉挛和髋关节的内收、内旋，表现交叉步态和尖足。但是在步行过程中，患儿自己并不明白在向前、后、侧方迈腿时下肢的自由活动方式，也不能在将体重充分地移动到一侧下肢后再迈出另一侧下肢的过程中保持立位平衡，同时不能在一只脚稳定地站立的同时迈出另一只脚。所以，在步行时为了保证下肢的迈出和避免身体重心向后方移动，则需要通过屈曲髋关节和膝关节来代偿。另外，在步行中无论是支撑侧还是摆动侧的髋关节的屈曲均不充分，所以步行时需要依靠躯干在髋关节处的前屈来向前推进。久之，会形成腰椎的代偿性后弯。此型患儿的腰、腹部肌和臀部肌力量弱，所以在步行时表现摇摆的动作(图1-26)。

二、痉挛型偏瘫

此型患儿因为有明显姿势与运动的非对称性，所以常比双瘫患儿早发现，多数是在8、9个月时或稍晚些即被确诊。病因多为一侧性颅内出血或中枢神经系统发育异常。

临床检查除了患侧肌肉痉挛改变外，可见患侧上、下肢出现失用性萎缩，尤其是下肢短于健侧，下肢周径、足跟、臀部均小于健侧。

1.手和上肢

婴儿期可见到患侧手常为握拳状态，只用健侧手去抓物。因为患侧残留肩胛带后退和肘关节屈曲的原始模式，患侧手不能移动到口边，所以见不到吮指动作，逐渐形成两侧手和上肢不对称。正中位指向发育障碍，不能将物品从一只手递向另一只手，没有在正中位上使用两只手的体验。患儿逐渐地只应用健侧手，当需要用患侧手去协助健侧手时，需要固定地屈曲患侧腕关节才能张开手指，于是就形成了腕关节掌屈和尺侧偏位，也加重了前臂旋前的程度。久之，会形成腕、肘关节屈曲与旋前挛缩(图1-27a)。

由于上肢屈肌痉挛程度不断增强，在学习和获得立位和步行时会遇到许多困难，因而要付出相当的努力，过度努力会进一步增强上肢屈曲和旋前的异常模式，所以，在步行时整个患侧上肢从肩处被拉向上方，并呈外展姿势。

由于患侧上肢活动困难，患儿逐渐地将兴趣完全集中于健侧手的活动上，头部回旋方向也固定于健侧，渐渐地患儿已经意识不到自己患侧身体的存在，产生了忽视患侧身体的状态，患儿会讨厌他人去触摸患侧手和上肢。

2.翻身运动阶段

因为不能应用患侧上、下肢的力量进行翻转，常常只能向患侧翻转而不能向健侧翻转。因为在俯卧位上只能用健侧上肢支撑身体，不能用患侧手去玩耍，所以患儿讨厌俯卧位。

3.坐位阶段

向坐位转换动作发育延迟，应用从仰卧位上用健侧上肢支撑身体方式向坐位转换，与此同时，患侧上肢因联合反应出现屈曲、内旋。坐位时将体重大部分落在健侧臀部，缺乏患侧上肢保护伸展反应。

4.腹爬运动阶段

腹爬运动呈非对称模式，只依靠健侧上、下肢牵拉身体，患侧上、下肢几乎不活动。

5.患侧躯干假性短缩

由于患侧上肢的屈曲模式常使头部和躯干产生向患侧侧屈活动，这种躯干痉挛性屈曲活动将患侧肩胛带向下方牵拉，同时将骨盆向上方牵拉，形成患侧躯干和下肢的假性短缩。

6.立位阶段

抓物站起时首先只用健侧手与上肢抓物形成膝立位，然后用健侧下肢负荷体重，患侧下肢向前迈出形成单膝立位。因为患侧下肢不能在髋关节伸展位上负荷体重，所以在用患侧下肢站起来过程中，健侧下肢迅速地向前方活动，然后再用健侧下肢支持体重站立起来。

在立位上，体重全负荷于健侧下肢上，患侧下肢呈屈曲、外展位，同时患侧骨盆向后方回旋，肩也被拉向后方，使患侧足在健侧足的稍后方，早期足跟尚可着地，随着生长发育，逐渐地成为尖足位。

蹲位上也同样，用健侧下肢负荷体重，患侧下肢呈外展位。

7.步行阶段

独立步行发育延迟，在独步初期阶段，虽然下肢外展、外旋，但足跟尚能着地。当患儿快速行走和需要较小基底支持面积时，步行模式发生变化。轻度肌肉痉挛的患儿，在迈步时呈髋、膝关节屈曲，下肢过度抬高的姿势。足落地时首先是足趾着地，然后才是足跟着地。由于足趾着地诱发了下肢伸肌的痉挛，同时由于过度的阳性支持反应而使踝关节逐渐变硬，在健足着地时患足呈现尖足状态。另外在步行中只有通过髋关节屈曲，患侧足底才能着地，由于这种原因又引起膝关节过度伸展(图1-27a～c)。

三、痉挛型四肢瘫

(一)轻度、中度痉挛型四肢瘫

多数患儿在生后3～4个月时出现早期症状，部分患儿在18个月～2岁时可能出现手足徐动样运动，原始反射如ATNR、Moro、STNR反射等残存，甚至终生存在。大部分患儿不能发育到立位阶段，可能其中一部分可以扶物站。此型患儿可能一生只在坐位、膝立位和四爬移动中度过。

1.卧位阶段

在婴儿期，仰卧位上的踢蹬活动弱，即使有也常为非对称性，见不到两下肢的交互活动，这种非对称活动会导致一侧下肢内旋和内收。由于肩胛带内收，使两只手不能到口，所以见不到吮指活动，也不能在正中位上进行两只手的活动(图1-28a)。俯卧位上常呈现出两上肢抱于胸前的姿势，髋、膝关节屈曲状态，大部分患儿不能抬头(图1-28b)。

2.扶持坐位

与痉挛型双瘫患儿的特点大致相同，圆背和骨盆后倾更为明显，此型患儿只有少数能发育到独立坐位阶段(图1-28c)。

3.翻身运动阶段

肌肉痉挛较轻的患儿可以发育至翻身运动阶段，为整体翻身运动模式(图1-29a～d)。

4.坐位转换的方式

在俯卧位上尽可能地向下方低下头部，然后将躯干与上肢极度地屈曲，再把两膝拉向腹部的下方，然后坐于两足之上，是应用STNR的反射活动来完成这一转换运动(图1-30a～d)。

5.向四点支持位转换的方式

与向坐位转换方式同样，在俯卧位上尽可能地向下方低下头部，然后将躯干与上肢极度地屈曲，再把两膝拉向腹部下方，再逐渐地抬起头部，使躯干呈空间位，用膝与上肢支撑身体，成为四点支持位(图1-31a～e)。

6.爬运动阶段

大部分此型患儿只能发育至腹爬运动阶段，但是，因为双上肢处于屈曲位且过度硬直，进行爬运动也非常困难，运动速度相当缓慢。只有少部分此型患儿可以获得四爬运动能力(图1-32a、b和图1-33a～d)。

(二)重度痉挛型四肢瘫

重度痉挛型四肢瘫常常是在锥体束损伤基础上又同时有基底核和脑干损伤，表现出伴有强直的痉挛，在被动运动时有锥体外束损害症状。此型患儿可能只能在卧位上度过他的一生，其特点如下:

1.症状出现早，在生后数周乃至数月已经出现明显肌痉挛与强直，所以能早期诊断。

2.早期出现角弓反张，缺乏头的控制能力，同时出现髋关节内收肌痉挛和挛缩，而且髋关节会逐渐出现内旋。踝关节在早期呈背屈位，但是当使患儿呈扶持立位时立即成为跖屈位。

3.非对称性紧张性颈反射长期存在，由于受该反射的影响，颈部向一侧扭转和躯干产生侧屈，影响脊柱的活动，导致躯干呈非对称性和骨盆倾斜，其结果会导致髋关节或髋臼形成不全，进而产生髋关节半脱位或脱位。

4.由于患儿在俯卧位上不能抬头，脊柱和髋关节不能伸展，头部难以向一侧扭转，不能保持呼吸道的通畅，所以讨厌俯卧位。

5.因髋关节和脊柱都不能伸展，髋关节又明显内收等因素阻碍坐位发育，所以不能发育至独坐阶段。

6.挛缩与变形迅速发展，常以月为单位迅速进展。

7.摄食与呼吸困难，因为患儿的舌突出，引起吸吮和吞咽困难，就餐时常出现噎食和呛咳。

8.并发症多，此型患儿常有多种并发症，最多见的是癫痫，另外还有视觉障碍、弱视、全盲、听力缺陷等。