第三节　脑性瘫痪神经系统损害的症状和体征

一、小儿脑性瘫痪的临床特征

(一)运动障碍

1.运动发育延迟

不能达到相应年龄(月龄)的运动发育水平。

2.完成运动课题障碍

由于存在异常的姿势和异常的运动模式以及肌张力的异常，导致完成课题出现障碍。

(1)部分患者不能完成运动课题。

(2)运动的技巧性低下，即使完成课题也很笨拙，缺乏正确性。

运动的技巧性=正确性×速度×持续性×适应性

(3)运动中关节的组合受限，容易取整体模式:即屈曲·屈曲·屈曲或者伸展·伸展·伸展的刻板组合模式(图1-14)。因而使活动方式受限，表现为定型、固定的运动模式(刻板模式)，使运动的多样性减少。如翻身运动中，躯干翻转时见不到肩胛带和骨盆带的分离运动，而是用类似圆木滚动一样的方式翻身。腹爬时，只能应用上肢牵拉驱动身体前进，两下肢强直伸展。从俯卧位向坐位转换时，只能通过屈曲的上肢和头部支撑于床面上，向后推动身体成为“W”坐位。步行时髋关节内收内旋，而致交叉步态等。

图1-14为关节运动模式组合模式图，图中近位关节(髋、肩)、中间关节(膝、肘)和远位关节(踝、腕)。正常情况下，运动时三组关节应取图中间的组合，如果取右侧或左侧的伸展、伸展、伸展组合或屈曲、屈曲、屈曲组合则为整体模式。

(4)完成课题需要比正常儿更多的时间。

(5)运动课题适应性狭窄:不是在任何时候都能完成课题，在某种场合可完成，但不能应用于其他场合。例如，在训练室中由于治疗师的指导与辅助可以完成，而回到家中则难以完成，运动课题在日常生活中应用性差。

3.异常运动模式

常呈刻板的姿势模式和用刻板的模式进行运动，导致活动方式受限，活动的多样性减少。

4.不同部位瘫痪的后果

(1)双下肢瘫痪:

即使可以步行，也可以出现下列情况

1)在凸凹不平的道路上、台阶、坡道上行走困难，容易跌倒。

2)步行速度缓慢。

3)缺乏耐力，容易疲劳。

(2)双上肢瘫痪或不随意运动等的后果:

精细运动障碍，致使日常生活动作和书写、工作活动中的操作困难。

(3)舌·口唇·颊部瘫痪的后果

1)咀嚼功能不良:食物种类受限，可咀嚼软质食物，但不能咀嚼硬质食物。

2)放于舌上的食物容易从口中溢出，能闭合口唇，但当颜面低下时，食物溢出口外。易流涎，代偿性张口等。

3)致使构音困难，表现为发声困难，言语障碍、吐字不清晰等。

(二)姿势异常

1.异常姿势定义

出现在正常发育中见不到的固定体位或定型的姿势模式。

2.异常姿势的表现

(1)全身性异常姿势:

脑瘫儿常见的全身性异常姿势有非对称性紧张性颈反射体位(见图1-9) ;角弓反张姿势(见图1-8a)即去脑强直姿势;整体伸展模式，如图1-15中患儿处于俯卧位上，可以见到颈部、躯干，肩、肘、髋、膝、踝关节均呈伸展状态的整体伸展模式。而图1-16则为所有关节均屈曲的整体屈曲模式。随着年龄增长，异常姿势会发生变化，在婴儿期表现为伸展模式占优势，至大龄儿时可从伸展模式转变为屈曲模式。

(2)局部异常姿势:

由于某块肌肉或某肌群张力异常或肌力不均衡等原因致局部异常姿势，如尖足、足外翻(图1-17a、b)、髋关节紧张性屈曲(图1-18)、肩胛带内收或外展、前臂旋前(图1-19)、腕关节掌屈(图1-20)等。异常姿势持续存在，加上肌力不均衡，年龄增大时会导致变形或挛缩。

(三)神经系统异常的症状

锥体系、锥体外系、小脑等不同部位损伤致发生不同的神经系统症状，具体见本节“二、锥体系损伤”，“三、锥体外系损伤”，“四、小脑损伤”。

二、锥体系损伤

锥体系损伤后，骨骼肌随意运动功能障碍，出现不同程度瘫痪，是痉挛型(spastic type)脑瘫的主要临床表现。

(一)概述

1.肌肉痉挛　肌肉痉挛是指在肢体运动中肌肉对被动牵伸的阻抗增高，产生协调异常的特定模式。随着研究的不断深入，对于痉挛的认识在不断更新。

(1)古典的定义:①是上位神经元障碍的症状之一;②牵张反射过度敏感引起腱反射亢进;③其特征是依存于紧张性反射活动的速度而加重运动障碍。

(2) Rushowrth (1960)认为，痉挛的出现是因为脑损伤后，上位神经中枢失去了对下位中枢的抑制能力，使γ运动系和少量的α运动系释放，同时由于脑干内促通机制的释放，脑干脊髓束对运动的下行促进性指令异常活跃，提高了γ运动系的感受性或导致其偏位(bias)。为了提高易刺激性，对适当的肌肉伸展产生最大形式的反应，也就是以同期性全放电(synchronised total discharge)的形式来反应。结果是，在同步后的兴奋不应期(After synchronous excited refractory peyiod)之后，同步性兴奋期紧接着来到。这期过后，不应期后的兴奋状态又来到。这样一来，使肌肉处于高度的、连续的兴奋状态，将这种现象称之为痉挛，肌痉挛的客观指标是肌张力增高和牵张反射亢进。

(3)美国国立保健研究所的定义

1)痉挛是一种过紧张(hypertonia)状态。

2)在抵抗外力的运动中，如果加快牵伸速度会增加紧张。

3)对于外力的抵抗可根据速度和关节角度(关节运动方向)不同而使域值发生改变，出现增高或降低。

(4) Sdigal N等认为，痉挛是脊髓以上的上位神经的抑制作用中断，造成脊髓水平的肌梭和运动神经异常兴奋，因此痉挛属于感觉系的现象。

(5) Pandyan、Burridge等2005年的定义:痉挛是指上运动神经元损伤引起的感觉、运动系统调整异常的状态，是肌肉活动的间歇性或持久性的不随意运动。

2.不同程度瘫痪伴有精细运动功能障碍　随意性运动冲动起自大脑运动皮质(motor cortex)，经锥体束至脊髓前角。这种冲动既可抑制前角细胞的活动，又可在一定范围内加强其活动。

这些冲动同时经由下述锥体外系纤维到达脊髓前角细胞。

(1)由运动皮质→脑桥网状核→经网状脊髓束→脊髓前角细胞，起抑制作用。

(2)由苍白球、小脑前叶→中脑被盖网状结构(The midbrain tegmental reticular structure)→脑桥网状结构→在网状脊髓束中下行→脊髓前角细胞，起加强作用。

(3)由前庭神经外侧核→脊髓前角细胞，在人类的作用是有限的加强前角细胞的活动。

由于锥体系的活动受到这些锥体外径路的支持，所以其完全损害并不引起运动力量的丧失，而是只表现为运动力量大为减弱和肌收缩速度的减小。

3.正常联合运动被抑制，出现异常的联合运动。

4.不发生肌肉萎缩　痉挛性瘫痪时，肌仍然与前角细胞即营养中枢连结，所以瘫痪肌不发生萎缩，但随着时间的进展，会出现失用性萎缩(atrophy of disuse)。

(二)体征

1.肌张力增高体征

(1)深部腱反射亢进:

由于锥体束抑制性冲动的丧失和锥体外束加强性冲动仍然存在，而导致深部腱反射亢进，包括膝腱反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、跟腱反射、内收肌反射等。

(2)阵挛:当

腱反射过度亢进时，在反射亢进部位常出现阵挛(clonus)，有两种形式。

1)踝阵挛:

突然背屈患儿足部，并在其摆动时以适当压力保持足的背屈位置，则可引起足的节律性摆动。如果腓肠肌一直维持在紧张状态时，这种摆动持续存在，名为踝阵挛(ankle clonus)。

2)髌阵挛:

突然推动髌骨向下，在其跳动时加以压力以维持向下的位置，可引出髌阵挛(patellar clonus)。

(3)折刀现象阳性:

当检查者伸直患儿上肢或下肢时，开始时感觉阻力最大，以后则急速减低，与拉开折刀时的感觉相似，因而得名。

2.反射改变

(1)原始反射消失延迟或残留。

(2)病理反射出现: Babinski征阳性是锥体束征的重要体征，另外有Babinski替代征，如Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Scheffer征和Gonda征。

Gonda征又名压趾试验，检查者用手紧压患者的第4趾或小趾，使之强烈跖屈，持续数秒钟后突然放手，若出现足趾背屈，即为Gonda征阳性。临床意义同Babinski征。

(3)浅反射减低或消失:包括腹壁反射、提睾反射等。

3.肌力减低

表现在特定的体位上的肌力低下，如腹部肌肉无力和脊柱伸展发育迟缓时，表现在坐位上不能竖直身体。

三、锥体外系损伤

(一)概述

锥体外运动系统(extrapyramidal motor system)是运动系统的一个组成部分，是指不通过延髓锥体交叉的所有运动传导路，包括锥体束以外的所有运动传导束(motor tract)和运动神经核。由基底神经节(新纹状体-尾状核、壳核，旧纹状体-苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、网状结构等组成。

锥体外运动系统是与伴随随意运动的协调运动有关的神经通路，具有固定关节、维持肌型、调节肌张力与稳定姿势、调节运动和平衡的作用;同时，因其可以提供双重刺激，可使主动肌和拮抗肌进行协同动作。

锥体外系障碍时的(身体性)运动症状，根据障碍在神经通路中的部位，有不随意姿势或动作、震颤、运动失调、运动麻痹等各种表现。

不随意运动型脑瘫的主要临床症状是锥体外系损害。

(二)锥体外系统病变的症状

1.肌张力增强

又称肌强直，是伸肌和屈肌张力均增强。像弯曲软铅管样的感觉，称铅管样强直(lead-pipe-rigidity)。肌强直兼有震颤的患者，当伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为齿轮样强直(cogwheel rigidity)。

(1)强直的定义:

美国国立保健研究所的定义:

1)强直(rigidity)是一种过紧张。

2)对于外力下运动所产生的抵抗表现为非常缓慢的运动，其速度不引起域值改变。

3)强直表现为对被动牵张的持续性抵抗，引起主动肌和拮抗肌的同时收缩，对反方向的运动会马上产生抵抗。

4)四肢固定于特定姿势，无法返回最大关节角度。

5)远位肌的随意运动使强直加重，僵硬的关节不能产生没有意图的运动。

(2)过紧张引起的不良影响

1)由于异常姿势运动、负荷体重能力低下和支撑面不充分，导致平衡功能差。

2)引起肢体或躯干等的短缩或挛缩。

3)来自末梢异常感觉，使感觉输入低下，异常的本体感觉回馈。

4)有导致关节半脱位和脱臼的危险。

5)至年长儿时期会引起关节与肌肉的疼痛。

(3)过紧张的程度区分

1)重度过紧张(severe hypertonia) :

抵抗非常强，无法活动，没有联合反应模式变化，只出现痉挛增强。

2)中度过紧张(moderate hypertonia) :

运动作为整体模式出现，缺乏选择性。联合反应表现为模式和痉挛增强。

3)轻度过紧张(mild hypertonia) :

出现在手、足等末梢部位，由于联合反应，在运动时痉挛增强，但稍后会降低。阻碍精细运动的发育。

2.震颤

是人体某一个或多个功能区的节律性、不自主运动。震颤可分为静止性震颤、位置性震颤、动作性震颤。

(1)静止性震颤:

指肢体被完全消除重力影响，并且相应肌没有自主收缩时产生的震颤。

(2)位置性震颤:

指肢体或躯体某一部位抵抗重力维持某种姿位时发生的震颤。

(3)动作性震颤:

指发生在肢体任何形式运动中的震颤。

3.舞蹈样动作

是一迅速多变、无目的、无规律、不对称、运动幅度不等的不自主动作，可发生于面部、肢体及躯干，如挤眉弄眼、伸舌牵嘴、歪唇、耸肩、转颈、上下肢舞动或伸屈手指等动作。在自主运动时或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。

4.手足徐动

手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的、蚯蚓蠕动样的伸展动作，呈现各种奇异姿态，如手呈“佛手”样、兰花指样等。

5.肌张力障碍

肌张力障碍(dystonia)是一组由身体骨骼肌的主动肌和拮抗肌不协调地、间歇持续地收缩造成的不自主运动和异常扭转姿势。颈部肌张力障碍出现痉挛性斜颈。全身性肌张力障碍出现扭转痉挛等。

6.抽动症

反复而突然发生的、迅速的、固定或游走的，非节律的不自主运动或发声，如眨眼、急速耸肩等。在一定时间内能控制。

(三)体征

1.肌张力障碍

(1)铅管样强直。

(2)齿轮样强直。

(3)无明显腱反射亢进体征。

2.原始反射残存

多见非对称性紧张性颈反射、对称性紧张性颈反射、紧张性迷路反射、侧弯反射、拥抱反射等，至应消失的月(年)龄仍然持续存在。

四、小脑损伤

小脑通过复杂的调节和反馈机制成为维持平衡和肌张力的协调中枢，还能使躯体肌肉系统完成精细的技巧性运动。

小脑损害症状是共济失调型(spastic type)脑瘫的主要临床表现。

(一)临床表现

小脑的不同解剖部位具有不同功能，所以因损害的解剖部位不同，可出现不同的临床症状。

1.古小脑损害

导致平衡失调和站立不稳、行走不能、跨步过宽、蹒跚或醉酒步态。

2.旧小脑损害

(1)共济失调:

正常运动需要一系列肌肉的协调，才能圆满完成一个动作，将这种肌肉间巧妙配合称为共济运动，肌肉协调被破坏即为共济失调。

(2)辨距不良:

由于各个关节运动缺少有机配合，不能进行相应的协同动作，不能精确地估计到达目标所必需的运动幅度，因而运动幅度不是过大就是过小，表现为超越目标或者不能达到目标。

(3)轮替运动障碍(dysdiadochokinesia) :

不能进行主动肌(agonist muscle)与拮抗肌(antagonist muscle)的快速交替动作，如不能将手迅速地由旋前改为旋后等。

(4)协同不能(asynergia) :

是指进行精细运动所需肌群的神经支配不协调，单个肌群能独自活动，但不能完成复杂的协调运动。例如，在患儿做仰卧起坐运动中，臀肌的作用是通过收缩来固定骨盆与下肢，使之作为支点。当小脑病变时，失去了这一作用，以致两腿翘起而不能坐起。又如，正常情况下，直立位仰头向后时需要膝、踝关节屈曲以维持平衡，当患儿失去了协调运动，在仰头时会向后倾倒。

(5)构音障碍(dysarthria) :

因为言语肌即唇、舌、喉的肌肉协调障碍，致言语不流利，忽高忽低的所谓断续言语(scanning speech)。

(6)书写障碍:

因手部细小肌群的精细运动共济失调，使笔迹过大，所谓巨大字体(macrographia)，字体不整齐，笔尖常戳破纸张。

(7)肌张力减低(hypotonia) :

肌张力是维持人体姿势和动作必不可少的，当其减低时使肌肉松弛无力，被动运动时出现关节运动过度，肢体容易被放置在任何异常位置。

(8)回弹现象(rebound phenomenon) :

由于肌张力减低和拮抗肌收缩弛缓，使主动肌的收缩不能及时中断，形成运动过度，如当前臂屈曲时，由于肱三头肌不能及时收缩而过度屈曲反击其面部。

(9)辨别重量障碍(inability to discriminate weight) :

不能正确估计重量，与肌张力减低和无力(asthenia)有关。

(10)意向性震颤(intention tremor) :

当运动指向目标时出现动作性震颤(action tremor)，手指或足趾接近目标时震颤变得更明显。

(11)眼球震颤(nystagmus) :

粗大或细小的水平震颤。

(二)体征

共济运动检查方法:

1.立位平衡检查

(1)两脚直立位检查:患儿取立位，头保持正中位，两足并拢，两足尖靠近，指示患儿保持直立位，在睁眼和闭眼两种条件下进行观察，需要观察30秒钟。观察内容是身体有无动摇，若有动摇，则要观察其程度和身体倾倒的方向。闭眼时检查为闭目难立症(Romberg症)，如果此时有身体动摇为闭目难立症阳性。

(2) Mann检查(Mann test) :将两足一前一后，一只足的足尖对另一足的足跟并放在一条直线上，身体和头部要保持正中位，观察30秒，观察时间、内容和方法同(1)。

(3)单脚立位检查:在正确姿势(即身体与头部保持正中位)上用一只脚站立，另一只脚轻轻地抬起，观察时间、内容和方法同(1)。

(4)足跟足尖步行检查(tandem gait test) :前方的足跟靠近后方的足尖地一步一步地在直线上前行，观察步行时的姿势、身体动摇情况及倾倒方向。

(5)立位平衡和倾斜反应检查。

2.四肢运动失调检查

(1)上肢检查

1)指鼻试验(finger-nose test) :

指示患儿用自己示指指尖触自己的鼻子，观察上肢运动有无动摇即有无测定异常，有无共同运动不全。

2)鼻指鼻试验(nose-finger-nose test) :

指示患儿用自己的示指指尖反复交替地指自己鼻子和检查者的指尖再指自己鼻子，观察上肢的测定异常和有无意向性震颤(intention tremor)。

3)指耳试验(finger-ear test) :

指示患儿用自己的示指指尖触与手同侧的耳朵，观察上肢的测定异常和共同运动不全。

4)画线试验(line drawing test) :

检查者在一张纸上画出距离10cm两条平行竖线，然后让患儿从左侧的线向右侧线画一横线，要求不要画出右侧竖线之外。如果画出右侧的竖线之外为活动测定过大，未达到右竖线则为活动测定过小。另外要观察所画的横线是否为直线，线上有无细小的波纹等。

5)握杯试验:

指示患儿伸出手握住放在其前方桌子上的杯子，将杯子拿起后再放回桌子上。正常情况下，手伸向目标物的动作及握杯时的手事先张开程度与杯的位置和大小相符。小脑失调症患儿不仅有测定异常，还可见到手张开程度呈现不必要的过大现象。

6)打膝试验(thigh-slapping test) :

患儿取椅子坐位，指示他用自己的手掌和手背交替地、有节律地击打自己的膝部。开始时节律要缓慢，渐渐地加快速度。除观察运动的节律、速度、左右差别等，还要观察前臂的旋前和旋后自动运动的活动范围。小脑失调症患儿可见动作不规则和击打速度逐渐减慢，自动运动的活动范围缩小。两侧同时进行时，要观察两侧运动有无差异。

7)过度旋后试验(excessive supination test) :

将患儿两前臂在旋前位(即手心向上)上向前方平举，然后指示小儿快速地将前臂旋后(即使手心向下)，如果是失调症患儿会出现前臂过度地旋后现象，以及拇指有坠向下方的倾向。

(2)下肢检查

1)足指-手指试验(toe-finger test) :

患儿取仰卧位，检查者将自己的示指放于患儿的足可触到的上方，指示小儿用自己的趾趾尖去触检查者示指指尖。观察在是否膝伸展位和屈曲位均可以进行上述活动以及活动进行时的状态。

2)跟膝试验(heel-knee test)

和跟-膝-胫试验(heel-shin test) :患儿仰卧位，指示他将一侧足跟放在另一侧膝上，然后再放回于床上，如此反复地进行对侧膝上→床上的动作，此为跟膝试验。若将足跟放于膝上之后，再令其反复地将足跟沿胫骨向下滑动至足背称为跟-胫试验或跟-膝-胫试验。

两试验均要在睁眼和闭眼时分别进行，观察运动协调性、准确性等。

3)胫叩打试验(shin-tapping test) :

患儿仰卧位，指示用一侧的足跟叩打另一侧胫骨粗隆下方部位，要有节律地轻轻地叩打。同样，要在睁眼和闭眼时分别进行，观察叩打部位的准确性、运动的协调性。

4)膝屈曲试验(knee flexion test) :

患儿仰卧位，令其上闭上眼睛，检查者将其一侧膝屈曲，然后指示他将另一侧膝屈曲与对侧膝相同的角度。小脑失调症患儿一开始会出现屈曲过度，使屈曲角度大于对侧，然后又恢复到相同角度的现象。