第五节　其　　他

一、冠状动脉炎

川崎病（Kawasaki disease，KD）最早由川崎富作于1967年报道，是一种以全身血管病变为主的急性发热出疹性疾病，又称之为皮肤黏膜淋巴结综合征，多发生于5岁以下婴幼儿，表现为持续性发热、皮疹、多形性红斑、颈部淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、四肢末端改变等。

川崎病主要累及全身大中血管，包括冠状动脉，发病早期表现为血管中膜水肿，平滑肌细胞分离，血管内皮细胞肿胀，7～9天时出现内弹力层破坏和成纤维细胞增殖。活动性炎症数周或数月后被瘢痕组织取代。

该病的主要后遗症就是心血管并发症，可累及心包、心肌、心内膜、瓣膜及冠状动脉，15%～25%未经治疗的患者可导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，并可引起冠状动脉狭窄、心肌梗死或猝死。即使急性期患儿无上述改变，川崎病患者也易早期发生冠状动脉粥样硬化。

超声心动图有助于早期诊断，主要评价心功能、冠状动脉内径、心包积液、瓣膜反流，有无冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成。美国心脏病学会的冠状动脉瘤分类标准为：小型（内径＜5mm），中型（5～8mm），巨大型（＞8mm）。约50%的冠状动脉瘤内径可减小或恢复正常，瘤体破裂为猝死的常见原因之一。

结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，易发生于血管分叉处，并向远端扩散。

PAN累及冠状动脉表现为冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、狭窄、闭塞、血栓、自发性夹层及痉挛。尸检心肌梗死的发生率为6%，心脏受累亦可表现为心力衰竭，部分患者可无明显症状。

多发性大动脉炎主要累及大动脉如主动脉、肺动脉、肾动脉等。发病机制复杂，是一种慢性非特异性炎症性动脉疾病。约80%的病变累及两个部位以上的动脉，累及冠状动脉的发生率为9%～10%，Panja等报道该病累及冠状动脉主要有3种不同的表现：冠状动脉开口狭窄或闭塞；冠状动脉瘤；冠状动脉扩张。其中以冠状动脉开口病变常见，为主动脉病变的延续。

梅毒性心血管病是由于梅毒螺旋体进入主动脉外弹力膜滋养血管，引起慢性炎症，造成滋养血管狭窄或闭塞，导致主动脉中层弹力纤维与肌肉层坏死、纤维化瘢痕形成，造成主动脉壁变薄、扩张，形成主动脉瘤与主动脉瓣环扩大。

根据梅毒累及心血管系统不同部位可分为：梅毒性主动脉炎、梅毒性主动脉瓣关闭不全、梅毒性冠状动脉炎、梅毒性心肌炎与梅毒性动脉瘤。梅毒累及冠状动脉除可引起冠状动脉开口狭窄外，亦可导致冠状动脉炎，冠状动脉炎可发生于梅毒任何一期。

二、冠状动脉慢血流现象

冠状动脉慢血流现象（coronary slow flow phenomenon，CSFP）是指在排除急性心肌梗死溶栓治疗、冠状动脉痉挛、冠状动脉扩张、心肌病、瓣膜病以及结缔组织病后，冠状动脉造影显示冠状动脉正常，却存在造影剂通过缓慢的现象。心绞痛或不典型胸痛患者CSFP的发生率为5.5%～34%。一般认为该部分患者的长期预后趋于良性，但反复发生心绞痛的比例较高，约为80%。

早在1972年，Tamble等人首次报道了冠状动脉慢血流现象，但是截至目前该病的具体发病机制尚未阐明。可能与以下几个方面有关：小血管病变；内皮损伤致血管舒张与收缩功能失调；动脉粥样硬化早期；冠状动脉炎性反应；血小板功能失调等，有研究指出血细胞比容是冠状动脉慢血流的独立危险因素，血细胞比容＞39%较血细胞比容≤39%组冠状动脉帧数及CSFP比例升高。

冠状动脉造影是诊断冠状动脉慢血流现象的金标准，将造影剂完全或近乎完全充盈冠状动脉起始部并完全接触到血管壁的两侧，并见到造影剂开始前向运动定义为第一帧，造影剂进入远端分支血管并使特定的解剖标志显影为最末帧。其中RCA远端解剖标志为后侧支的第一分支，LCX为钝缘支最远端的分支，而LAD则为其远端的分叉。采用30帧/秒的电影速度，读取的TIMI血流帧数计数（TIMI frame count，TFC）结果的平均值来评价患者的冠状动脉血流。根据Gibson等的研究将大于任一冠状动脉正常血流速度的2个标准差［LAD（36.2 ±2.6），LCX（22.2±4.1），RCA（20.4±3.0）］定义为冠状动脉慢血流现象。

Beltrame等研究发现，慢血流现象可以导致心肌缺血、急性冠状动脉综合征的发生，并且慢血流患者的心电图异常、运动负荷试验阳性的发生率明显高于正常血流的患者。而且此类患者中有30%～75%具有可逆的心肌灌注异常。我们对36例慢血流的患者进行半年随访，随访期间有5例患者因心绞痛发作再次入院。

三、冠状动脉钙化

冠状动脉钙化是冠状动脉粥样硬化的重要表现，也是粥样斑块严重程度的标志，流行病学资料显示：高龄、女性、高血压、高脂血症、糖尿病、慢性肾功能不全为冠状动脉钙化的危险因素。冠状动脉钙化只存在于冠状动脉粥样硬化斑块的部位。

流行病学表明：冠状动脉钙化随年龄增长而增加，在40～49岁的人群中钙化率高达50%，60～69岁人群中的发生率为80%。

人们最初认为血管钙化是粥样斑块发展过程中的退行性病变，但近年的研究表明，血管钙化是细胞向成骨表型分化的主动调节过程。根据在组织学中的不同部位分为冠状动脉内膜钙化与冠状动脉中膜钙化。前者由于位于血管内膜，对冠状动脉介入治疗术（PCI）影响大。而后者位于血管壁中膜，对PCI影响小。

血管内超声（intravenous ultrasound，IVUS）是目前判断冠状动脉钙化的重要方法，敏感性为90%，特异性为100%。根据钙化病变累及血管腔的范围分为4级：Ⅰ级为钙化范围＜90°；Ⅱ级为91°～180°钙化；Ⅲ级为181°～270°钙化；Ⅳ为271°～360°钙化。

在冠状动脉介入治疗中，钙化病变增加手术的难度，尤其伴有成角、弥漫性长病变时，术中、术后早期及晚期的心血管不良事件的发生率明显升高。主要表现为以下几方面：合并钙化病变时，器械通过困难；球囊预扩张时压力高，否则难以充分扩张，血管夹层、穿孔、破裂、无复流的概率增加；易出现支架贴壁不良、弹性回缩、膨胀不全，支架内再狭窄及血栓的危险增加。

四、自发性冠状动脉夹层

自发性冠状动脉夹层（spontaneous coronary artery dissection，SCAD）是一种临床少见，预后差的冠状动脉疾病。是指冠状动脉内膜撕裂或壁内血肿，产生假腔引起血管狭窄致血流受阻或闭塞。早在1931年，1名42岁的女性在剧烈呕吐后猝死，Pretty对其进行尸检时发现死者RCA粥样硬化斑块破裂。Forker等人在1969年首次报道了经造影证实的自发性冠状动脉夹层，该名56岁男性患者RCA自发性夹层，最终接受了CABG手术。

在所有冠状动脉造影的患者中，SCAD的发病率大约为0.1%～1%，但是，该病发病率很有可能被严重低估，主要原因可能有以下几个方面：①以猝死为初始表现；②合并胸痛的青年女性患者大部分未接受冠状动脉造影检查；③常规冠状动脉造影只能看血管腔，多不能清晰显示血管壁病变的情况。

早期研究提示青年女性发病率较高，但最近研究表明，在合并冠状动脉粥样硬化性心脏病的患者中，男性占据比例较高。在排除动脉粥样硬化导致的SCAD后，仍以女性多见。发病年龄多见于50～60岁。因此在年轻患者尤其女性发生急性冠状动脉综合征时，应想到此病的可能。该病通常与以下几种情况相关：怀孕、围生期、围绝经期、口服避孕药、剧烈运动，以及结缔组织病如Marfan综合征、系统性红斑狼疮。

具体的发病机制目前尚未阐明，应该是多因素的。主要包括两个方面：伴或不伴内膜破裂。内膜破裂后血液进入管壁，造成冠状动脉真腔与假腔相通。在不伴有内膜破裂的患者中，认为滋养血管破裂出血及壁内血肿是该类患者可能的发病机制。病理研究表明，夹层好发于中膜的外1/3，假腔形成后在压力的作用下沿血管轴向进展，导致真腔受压，心肌缺血。除此之外，在动脉粥样硬化性心脏病的患者中，薄纤维帽的斑块破裂后可导致SCAD的形成，但这种情况比较少见。目前研究结果表明，管壁内的粥样硬化斑块可以阻挡夹层的进展。因此绝大部分学者认为，非粥样硬化性SCAD的发病机制不同于粥样硬化性SCAD。SCAD通常是指非粥样硬化性SCAD。

研究表明，年轻女性孕期及产后是该病的高发时段，可能与体内激素水平变化导致动脉血管壁结构发生变化、血容量增加、体内的高凝环境等因素有关。雌激素可诱导血管壁内平滑肌细胞肥大增生，酸性黏多糖增加致细胞间基质松弛，胶原生成减少。另外，结缔组织病患者的冠状动脉血管壁中层退化可导致管壁脆性增加，有研究发现，管壁中层嗜酸性粒细胞聚集，细胞毒性作用导致中层囊性坏死。不同意见认为，嗜酸性粒细胞聚集只是非特异性炎症反应的结果，而非原因。

最近的研究表明，自发性冠状动脉夹层的发生可能与纤维肌性发育不良（fibro-muscular dysplasia，FMD）有关。Jacqueline Saw等对表现为急性心肌梗死的50例非动脉粥样硬化性自发性夹层的患者进行分析，其中30%为STEMI，70%为NSTEMI，平均发病年龄为51岁，98%为女性，12%发生至少1处以上的夹层，86%的SCAD患者合并冠状动脉以外的血流介导的血管扩张，包括肾动脉、髂动脉以及脑血管。因此，推测合并FMD的患者更易发生SCAD。

局部剪切力在自发性冠状动脉夹层的发生中可能具有重要作用。剧烈运动、持续咳嗽、钝性胸部外伤、吸毒以及冠状动脉痉挛均可诱发自发性冠状动脉夹层的发生。

自发性冠状动脉夹层的诊断必须排除冠状动脉介入损伤与其他外伤所致，目前主要依靠CAG、OCT与IVUS。SCAD典型的IVUS特征为中膜外1/3有壁内血肿压迫真腔伴或不伴轻度的动脉粥样硬化。IVUS可以清晰地看到内膜撕裂并对于确认导丝是否位于真腔，判断夹层是否完全闭合有重要意义。

五、冠状动脉栓塞

冠状动脉栓塞的发病率低，诊断较为困难，目前临床报道多以个案报道为主，尚无系统性阐述。

冠状动脉栓塞多见于心脏瓣膜疾病包括风湿性心脏瓣膜病、退行性心脏瓣膜病及瓣膜钙化、感染性心内膜炎累及瓣膜、房颤、心脏瓣膜置换术后、心脏黏液瘤、心肌病，尚可见于心脏介入手术时的医源性栓塞如空气栓塞、外源性血栓栓塞等。类似报道多见于瓣膜置换后未能有效抗凝致瓣膜血栓形成并脱落，栓塞冠状动脉导致心肌梗死。由于冠状动脉血流和解剖特点，栓塞部位好发于左前降支。

冠状动脉栓塞的诊断主要依靠冠状动脉造影，造影发现冠状动脉血管闭塞但管壁光滑、冠状动脉系统未见明显狭窄时，且患者存在栓塞的高危因素时应想到此病的可能。IVUS能进一步明确冠状动脉栓塞是否由于冠状动脉内斑块破裂继发血栓形成所致。

冠状动脉栓塞的治疗措施首选冠状动脉介入治疗术，包括球囊扩张与血栓抽吸，一般不需行支架置入术。目前个案报道不推荐进行溶栓治疗。

总之对于冠状动脉栓塞的高危患者应进行积极抗凝治疗，对于瓣膜置换术后患者及心房颤动患者应持续应用华法林抗凝，且应加强监测，避免INR出现大幅波动，引起抗凝不足或者出血。另外新型口服抗凝药物的面世，如Xa因子直接抑制剂利伐沙班，临床常规使用不需监测凝血参数，增加了患者的依从性。

六、冠状动脉畸形

冠状动脉畸形是一类先天性冠状动脉疾病，包括冠状动脉起源异常、分布异常、冠状动脉支数异常与冠状动脉瘘，某些畸形可以导致心绞痛、心肌梗死，甚至猝死。

1.左主干（LM）缺如 左前降支（LAD）及回旋支（LCX）共同开口于左冠窦，是一种良性的冠状动脉异常，冠状动脉造影时会误认为另一分支血管闭塞。

2.冠状动脉高位起源 冠状动脉开口于冠状动脉窦与主动脉分开的嵴以上，包括RCA高位开口、LM高位开口，其中左冠状动脉起源于肺动脉非常罕见，而右冠状动脉起源于肺动脉更为罕见。

3.冠状动脉开口于另一冠状动脉窦 左主干起源于右冠状动脉窦、前降支起源于右冠状动脉窦、回旋支起源于右冠状动脉窦、右冠状动脉起源于左冠状动脉窦。该型冠状动脉起源异常会有严重的心脏事件发生，如缺血或猝死。通常通过以下途径到达对侧：①走行于肺动脉与主动脉之间；②沿着主动脉后方走行；③沿着肺动脉前方走行；④沿着肺动脉下方走行。

其中冠状动脉走行于主动脉与肺动脉之间的患者有潜在风险，可致猝死，尤其左冠状动脉起源于右冠状动脉窦。Erdogan等进行的一项大型研究显示，17%的美国年轻运动员猝死与异常起源的冠状动脉走行于主动脉与肺动脉之间有关。可能的机制为：剧烈运动时升主动脉扩张，压迫走行于主动脉与肺动脉之间的冠状动脉，造成冠状动脉严重狭窄甚至闭塞。

4.单一冠状动脉 冠状动脉起源于左或右单一冠状窦或单支冠状动脉为整个心脏供血，极为罕见，若单一冠状动脉近端狭窄或闭塞，且无侧支循环，预后极差。

5.编者课题组发现一例LCX起源于左锁骨下动脉，经造影及冠状动脉CTA证实。

异常起源的冠状动脉增加介入治疗的难度与并发症的发生率，如导管的选择、到位，若冠状动脉病变同时合并钙化、扭曲、成角，则对术者及指引导管的支撑力要求更高。

冠状动脉主支绝大部分走行于心外膜脂肪组织中，部分冠状动脉走行于心肌纤维下，覆盖于该段冠状动脉的心肌称之为心肌桥，而该段冠状动脉称之为壁冠状动脉。心肌收缩时该段冠状动脉受压明显，舒张时狭窄减轻或恢复正常，好发于LAD中段、其次为LCX、RCA。壁冠状动脉受压明显时，可导致心肌桥远端冠状动脉血流减少，引起心绞痛、心律失常甚至心肌梗死。

冠状动脉瘘是冠状动脉分支终末端与心腔、冠状静脉窦或冠状静脉、肺动脉干相交通的畸形。在常规冠状动脉造影中的发生率为0.05%～0.25%。周长圣等根据瘘管开口的位置，将其分为7型：冠状动脉-右室瘘；冠状动脉-右房瘘；冠状动脉-肺动脉瘘；冠状动脉-左房瘘；冠状动脉-左室瘘；冠状动脉-管状静脉瘘或冠状窦型以及心外沟通型。冠状动脉瘘的存在使冠状动脉内血液直接流入心腔或血管，增加心脏负荷，同时远端冠状动脉血流减少，造成冠状动脉窃血，产生相应症状如心绞痛、呼吸困难等。

七、介入性冠状动脉损伤

经皮冠状动脉介入治疗术是当前冠心病治疗的主要方式之一，1977年Gruentzig医师在瑞士苏黎世实施了世界首例经皮腔内冠状动脉成形术（percutaneous transluminal coronary angioplasty，PTCA）并获得成功，开创了冠心病的介入治疗时代，经过近40年的发展，随着器械的改进及手术技巧的提高，冠心病介入治疗的并发症已降至较低的水平，约为1%～5%。衡量PCI治疗水平的标准包括PCI的成功率与并发症的发生率。

冠状动脉夹层分为原发性与继发性两种，原发性夹层较少见，是冠状动脉在没有受到外因的作用下，冠状动脉血管自发性地形成夹层，检出率低，预后差。继发性冠状动脉夹层是一种严重的血管急性并发症，是在冠状动脉造影及冠状动脉介入治疗过程中形成的冠状动脉内膜撕裂，局部可伴有血栓形成，造成冠状动脉严重狭窄甚至急性闭塞，导致恶性心脏事件的发生，增加冠状动脉介入治疗的难度及风险，延长手术时间，甚至导致患者死亡。

美国国立心肺血液研究所（NHLBI）冠状动脉夹层的分型：NHLBI根据冠状动脉造影的表现将冠状动脉夹层分为6型，A型与B型夹层不影响临床结果，不需处理。C～F型夹层患者的心肌缺血、心肌梗死以及接受CABG手术的危险明显增加，需积极干预。大于10mm的夹层以及狭窄＞50%的夹层即使冠状动脉血流速度未受影响也应置入支架（表5-1）。

有学者应用IVUS将冠状动脉夹层分为4型，见表5-2。

冠状动脉夹层的发生与冠状动脉的解剖结构及介入手术操作两方面有关。

（1）弥漫性病变、长病变。

（2）病变迂曲、钙化、成角、严重狭窄的偏心性病变。

（3）慢性闭塞性病变。

冠状动脉夹层的处理：目前还没有统一的处理标准，夹层引起血管闭塞或者严重狭窄者，首选冠状动脉内支架置入术；血管直径＜2.5mm，供血面积小或不伴有缺血症状者可暂时保守治疗；夹层发生后导丝不能通过或不能进入真腔，或者支架不能达到病变处，合并血流动力学障碍，选择CABG术；左主干或右冠状动脉近端的夹层首先于夹层的近端置入支架。

（1）导管（造影导管与指引导管）操作不当，粗暴，插入冠状动脉过深，损伤血管内膜。

（2）导管与血管同轴性欠佳，用力注射造影剂可损伤血管内软斑块造成斑块破裂、内膜损伤形成夹层。

（3）特殊导管的使用如Amplatz指引导管。

（4）冠状动脉开口异常。

（5）球囊直径选择不当、压力过大、反复扩张。

（6）导丝过硬会误入血管内膜，尤其病变部位迂曲、钙化、成角时等。

（7）支架过短，未能完全覆盖病变，可于支架两端形成夹层。

冠状动脉穿孔是对比剂从冠状动脉局部破裂的血管壁持续外渗，是冠状动脉介入治疗过程中少见而又严重的并发症之一，严重的穿孔可迅速导致心脏压塞、心肌梗死、血流动力学不稳定甚至患者死亡。冠状动脉穿孔的发生率约为0.27%～0.48%。

（1）器械穿透血管壁，如较硬的导丝、球囊、支架。

（2）冠状动脉内旋磨时旋磨头直径过大。

（3）支架或球囊的型号过大或压力过大。

Ellis等根据冠状动脉造影表现将冠状动脉穿孔分为3型，该分型也是目前被广泛采用的分型（表5-3）。

Ⅰ型穿孔有迟发性心脏压塞的可能，患者死亡的可能性较低，Ⅱ型及Ⅲ型穿孔患者的死亡率、心肌梗死发生率、需要急诊外科手术的风险明显增加，尤其术中应用血小板GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂会加重心脏压塞的风险。

多项临床研究证实，冠状动脉穿孔与冠状动脉的解剖特点、局部病变特征及冠状动脉介入操作有关（表5-4）。

冠状动脉穿孔的处理取决于穿孔的大小、部位、出血量以及速度、血流动力学等情况。常用的处理方法包括：

（1）球囊低压长时间压迫穿孔处，选择与血管直径相当的球囊以低压力长时间压迫穿孔处，可反复扩张，直到造影显示没有造影剂外渗，若患者血流动力学不稳定，可置入主动脉内球囊反搏（IABP）。

（2）停用肝素与血小板GPⅡb/Ⅲa受体拮抗剂，一般不需要停用双联抗血小板药物如阿司匹林与氯吡格雷。应谨慎应用鱼精蛋白中和肝素，对于已经植入支架的患者该方法有可能会促进支架内血栓的形成，造成更为恶劣的后果，但是国外有研究显示，应用鱼精蛋白可有效促进凝血而不产生缺血的不良后果，不增加死亡及心肌梗死的发生率。

（3）如果球囊长时间扩张后仍有造影剂外渗应考虑置入带膜支架，有研究表明该方法可使冠状动脉穿孔闭合率达到92%以上，降低心脏压塞及急诊CABG的风险。但应该注意到，带膜支架直径大、通过迂曲、钙化、成角病变的能力差，且会导致支架覆盖范围内分支丢失。另外带膜支架的支架内再狭窄及支架内血栓发生率较高。

（4）对于心脏压塞的患者，应立即行心包穿刺引流术解除压迫。

（5）对于冠状动脉远端或小分支的穿孔，可考虑栓塞，常用物包括明胶海绵、弹簧圈、胶原、自体血凝块等。

（6）对于上述方法均无效的患者且伴有血流动力学不稳定、严重心肌缺血的患者可考虑行外科手术治疗。

随着PCI技术的进步及器械的改善，冠状动脉穿孔的发生率明显降低，预后明显改善。

冠状动脉壁内血肿（intramural hematoma，IMH），在PCI中的发生率约为6.7%，在冠状动脉造影中难以发现。系血液经内膜破口进入血管壁中层或中层与外弹力层之间，由于缺乏出口，血液在管壁内积聚并形成血肿，造成管腔狭窄，甚至导致血管闭塞。2001年ACC将壁内血肿定义为：血液在中膜腔积聚，导致内弹力膜向内移位，外弹力膜向外移位，在部分患者可见血肿入口和（或）出口。随着IVUS及OCT的广泛使用，冠状动脉壁内血肿逐渐被人们所认识。壁内血肿的IVUS征象为密度均一、新月形高回声区域，其超声密度取决于血流速度、红细胞聚集程度及纤维素含量，其内低回声区为造影剂或生理盐水。

（李勇）