女性，34岁。主因“左侧搏动性耳鸣4个月余”就诊。

诊疗思维：搏动性耳鸣可从全身因素如精神因素、血压变化，以及局部因素如肿瘤、炎症、耵聍栓塞、脑颈部血管异常等方面进行考虑。

知识点

临床思维：

1.搏动性耳鸣是颈静脉球体瘤的临床表现之一，应主要围绕该疾病的临床症状进行问诊。但不能除外全身血管性疾病及局部病变的可能，应针对性询问症状加以排除。

2.问诊要点

（1）搏动性耳鸣的诱因，加重及缓解因素，耳鸣的持续时间、程度等。特别注意有无压迫患侧颈动脉后耳鸣消失的情况。是自觉性耳鸣还是他觉性耳鸣。

（2）有无听力下降，及其发生时间和程度。

（3）伴发症状或有意义的阴性症状：有无眩晕、面瘫、耳流脓等症状，与局部炎症等鉴别；有无高血压或情绪波动；有无头痛、意识障碍等发生；有无饮水呛咳、声嘶等症状，如有该症状说明有后组脑神经受累，需特别注意颈静脉球体瘤的可能。

（4）既往诊疗经过，特别是中耳、内耳手术史，放化疗史、心脑血管疾病、外伤史等。

临床思维：

（1）首先需重点检查外耳道及鼓膜，特别注意鼓膜后方有无暗红肿物、是否向外隆起（若颈静脉球体瘤累及鼓室常有此特征）等。若发现鼓膜后有红色搏动肿物，与脉搏跳动一致时，可用鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿物良好相贴，随后进一步加压，若肿物因受压导致其颜色转白并停止搏动，此现象即为Brown征。

（2）其次，还应注意患者听力情况，有无眩晕发作。有无面神经、后组脑神经的相关症状。

知识点

临床思维：结合病史及专科查体，颈静脉球（鼓室）体瘤的诊断可能性显著增加。此时，影像学检查是最直接、有效的诊断方法，它能够清晰地显示耳部及其邻近组织的精细解剖结构，对肿瘤的部位及累及范围有直观的认识，对手术方案的制订也具有重要的指导意义。一般常采用高分辨率CT或MRI增强扫描。CT对于骨性结构的显示较MRI好，而MRI能更好地辨别肿块周围软组织情况以及肿块性质。

临床思维：

1.数字减影血管造影（DSA）是颈静脉球体瘤诊治必不可少的辅助检查，首先能明确肿块的血供情况，与其他肿瘤相鉴别。若能在DSA上见到明显的肿瘤供血则颈静脉球体瘤诊断明确，因神经鞘膜瘤等一般无明显血供。其次，在DSA明确肿瘤供血血管后，可采用血管栓塞，这样能减少手术切除肿瘤时的出血。通常，DSA检查应在术前三天内，防止肿瘤供血血管栓塞后侧支循环的建立。

2.听力学检查、面肌电图、电子喉镜 也需要完善，能了解听力下降的性质和程度，以及面神经功能、声带运动的状况，有助于手术方案如术中面神经移位技术的选择等。

诊疗思维：颈静脉球体瘤在CT上的表现主要是颈静脉孔扩大，边缘骨质虫蚀样破坏，可累及颅底或中耳腔，见骨质破坏及稍高密度软组织影。增强后肿块能有明显、均一的强化。同时，需仔细观察肿瘤和面神经的关系、累及内耳的程度、与颈内动脉的关系。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时，CT可以分辨出肿瘤的来源是颈静脉球窝还是中耳。若此骨性分隔已被破坏时，则难以区分肿瘤的来源。岩骨段颈内动脉与颈静脉球窝之间的骨嵴被破坏则提示颈内动脉已受累。面神经骨管破坏可提示肿瘤与面神经粘连或已侵犯面神经。但有时光凭CT难以和后组脑神经鞘膜瘤鉴别。

在MRI上，颈静脉球体瘤呈T1等信号、T2混杂信号影，轮廓不规则，增强后明显强化，边界清晰。可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦。体积较大的肿瘤可以在瘤体内出现血管流空现象，称为“胡椒-盐”征，是颈静脉球瘤的特征性表现。

在DSA上，颈静脉球体瘤能被发现有明显的肿瘤供血，直接与神经鞘膜瘤相鉴别。一般多为咽升动脉。肿瘤可呈湖状、巢状或分叶状染色；静脉期同侧乙状窦末端、颈静脉球及其近端颈内静脉不显影，提示受压闭塞或瘤栓占位；亦可见相邻静脉窦回流受阻、血流缓慢。

本病例的CT、MRI、DSA表现比较典型，符合颈静脉球体瘤的诊断。

临床思维：颈静脉球体瘤可进入面隐窝、面神经后气房以及通过鼓窦入口进入乳突，导致面神经骨管受侵犯而出现周围性面瘫。若肿瘤侵犯颈静脉球窝，可累及后组脑神经从而出现相关症状，如吞咽困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤也可通过卵圆窗或圆窗进入内耳，出现感音神经性听力下降或眩晕；或者肿瘤进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤若进入岩尖、海绵窦和颅中窝，可累及三叉神经，出现面部麻木等症状。

诊疗思维：根据患者左侧搏动性耳鸣的病史、查体发现左耳鼓膜下方暗红搏动肿块，影像学提示颈静脉孔区、中耳占位，DSA提示肿瘤有明显的咽升动脉供血，颈静脉球体瘤的诊断比较明确。

临床思维：术前影像学检查见肿瘤位于颈静脉孔区，迷路下区受累，颈内动脉水平段骨管完整，因此属于Fisch C2分期。术前左侧面神经功能受累，后组脑神经功能正常。DSA提示肿瘤供血丰富，但已行供血血管栓塞。根据目前情况，适合行手术切除，并应采用颞下窝A型径路。

知识点

临床思维：本病主要与以下疾病相鉴别：

（1）颈静脉孔区血管病变：包括颈静脉孔外凸性裂开畸形、颈静脉球高位、颈内动脉走行异常等。以上病变均局限于中耳内，CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。

（2）中耳恶性肿瘤：血性耳漏、耳聋、耳内发胀常为该病早期症状。CT等影像学检查可提示肿瘤侵蚀范围，骨质破坏明显。病理结果可以明确。

（3）神经鞘膜瘤或神经纤维瘤：可出现相应的神经症状，如舌后1/3味觉减退（舌咽神经）、声带及软腭麻痹（迷走神经）和斜方肌及胸锁乳突肌力弱（副神经）、面瘫（面神经）。CT检查一般显示为局部区域的软组织影，骨质呈膨胀性破坏；MRI上可见T1、T2相的等低信号影，增强后有强化。但DSA上神经鞘瘤一般无明显血管供血，得以鉴别。

（4）脑膜瘤：可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时，可有类似颈静脉球体瘤的征象，但脑膜瘤可见密集钙化，肿瘤边缘骨质增生和硬化明显，脑膜瘤还可见脑膜尾征。

临床思维：患者颈静脉球体瘤的诊断较明确，应根据病变范围结合患者年龄、健康状况、术后生活质量等因素综合考虑治疗方法，主要方法有放射疗法、栓塞治疗和手术切除等。

一般首选治疗为手术全切肿瘤。肿瘤较大者应在术前1～3天行血管造影，同时行肿瘤栓塞，以减少术中出血，缩短手术时间，减少术后并发症。因放射治疗对肿瘤细胞并无杀伤力，只能促使神经血管纤维化，引起瘤内血管血栓形成和血管闭塞，且放疗后手术并发症明显增加，故只作为无法耐受手术患者的首选治疗。

临床思维：局限于鼓岬的小肿瘤可经耳道或下鼓室进路切除。充满中耳或侵犯乳突的肿瘤可经扩大的面隐窝进路切除。中等大小肿瘤可采取经乳突、颈部联合进路暴露颈静脉球和颈静脉孔。大型肿瘤则需采用经典的经颞下窝进路（通常为颞下窝A型径路），术中需移位面神经。对侵犯岩尖的肿瘤需采用颞骨和颞下窝联合进路，术中切除部分或全部迷路。若术中有可能切断颈内动脉，则应在DSA时行血管内球囊阻塞试验等，以评估脑侧支循环情况。近期，对于C1期肿瘤，也有采用岩枕跨乙状窦径路，该径路对外耳、中耳、面神经的影响较小。同时，因肿瘤侵犯颅底，多需要脂肪或肌肉填塞术腔，防止术后脑脊液漏。

故本病例拟订手术方案为全麻下“A型颞下窝径路+腹部取脂术+外耳道封闭术”。

临床思维：

（1）首先要向患者及其家属介绍病情，强调手术必要性和手术的目的：颈静脉球体瘤会逐渐生长，加重相关脑神经功能的损伤，也有颅内侵犯的趋势，因此手术的首要目的是全切肿瘤。

（2）其次，要向患者简要介绍术者、手术方案、手术所需时间。

（3）交代术中及手术后可能出现的各种并发症、表现及其处理，尤其是严重的并发症如术中大出血、术后因后组脑神经麻痹导致的呼吸困难及误咽、术后脑脊液漏、颅内感染等。术后可能根据情况需行气管切开、腰穿持续引流治疗等。介绍术后恢复、康复过程，使患者有一定的心理预期。

手术经过：左耳后大C型切口，切断外耳道，解剖颈动脉三角，将乳突充分轮廓化，在乳突尖前下方找到面神经总干，暴露面神经上支及下支，面神经后方及深面均为肿瘤组织，面神经紧靠肿瘤，下鼓室内充满肿瘤组织。将耳道皮肤、鼓膜、锤砧骨切除，镫骨足弓切除，保持足板完整，充分磨除乳突尖，颈内静脉结扎，将乙状窦切开后上段、下段均用Surgicel填塞。肿瘤在下鼓室处与颈内动脉部分水平段、膝部和垂直段均有粘连，但无包绕可分离，沿颈内动脉浅面将肿瘤组织全切除后，用止血纱布填塞岩下窦，咽鼓管口用骨蜡封闭，取腹部脂肪填塞术腔及硬脑膜缺损处。手术过程中保持耳蜗、半规管未开放，术腔彻底冲洗后止血。颈部皮下置负压引流管一根，头部、颈部皮瓣复位后分层缝合，局部加压包扎。术毕带管入ICU病房。术中切除之肿瘤组织送病理检查，提示副神经节瘤。

临床思维：颈静脉区肿瘤手术后，除注意观察患者基本生命体征、意识状态以外，特别要注意患者后组脑神经的症状，如呼吸、声嘶、呛咳情况，需床边备急诊气管切开包。术后头几天要求卧床制动，防止脑脊液漏，但需加强翻身、拍背等，防止肺部感染、痰液影响呼吸等。此外，还应注意观察是否有面瘫、眩晕、脑脊漏等症状的发生。局部应注意敷料渗出情况，切口愈合情况。

临床思维：如果病情稳定，没有明显术后并发症表现，可在拆线后观察2日出院（约术后2周）。嘱患者于术后半年复查MRI，了解肿瘤有无残留、复发。同时，对于有明显后组脑神经症状的患者，特别是进食有呛咳的患者，要鼓励其积极行功能锻炼。若3个月后仍有呛咳，并确定有声带麻痹，可行声带脂肪注射和（或）胃造瘘等。若患者住院期间因呼吸困难行气管切开，可以在住院期间尝试堵管、拔管后出院。