是由于亚铁血红素生物合成途径障碍，导致卟啉前体异常积聚，是一种常染色体显性遗传病。具体致病机制尚不明确，可出现一些非特异性症状。可以分为急性和非急性卟啉病。

发作特征为腹痛、恶心、呕吐、出汗、心动过速、持续高血压等自主神经紊乱症状及抽搐、神经肌肉无力等神经病学症状。

患者可有肝病、脾大、贫血、易感染、光敏感性和皮肤症状。

光敏感性是红细胞生成性原卟啉病等的特征症状，可见光波（400~410nm、580~650nm）与集聚于皮肤的亚铁血红素的复合物发生相互作用，引起的皮肤改变（起疱、烧灼感等）。

1.术前评估了解相关家族史及识别发生卟啉病的危险性。

2.高危患者避免禁食，注意纠正血容量不足及电解质异常，补充足够能量。

3.患者如有肌无力表现需控制气道且避免术后过早拔管。

4.昂丹司琼、雷尼替丁、甲氧氯普胺需慎用。

5.依托咪酯、巴比妥类、抗癫痫药、苯二氮 类禁用。

6.减少用药种类并使用短效药物，警惕急性发作的相关症状和体征。

7.卟啉病急性发作的处理　支持治疗、去除诱因、补充糖、纠正低血容量、纠正电解质异常、镇痛、予正铁血红蛋白（3~4mg/kgiv注射时间不短于20分钟）。使用正铁血红蛋白的风险是肾衰竭、凝血功能异常及血栓性静脉炎。