第八节　心肌炎与心肌病

心肌炎（myocarditis）是指由各种病因引起的心肌肌层的局限性或弥漫性的炎性病变。炎性病变可累及心肌、间质、血管、心包或心内膜。心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室（即心室）的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。

【临床要点】

1.心肌炎病因

（1）感染性：细菌、病毒、螺旋体、立克次体。

（2）非感染性：过敏、变态反应，理化因素。

2.可引起心肌炎的常见病毒以肠道病毒，尤其是柯萨奇B病毒感染最多见。

3.心肌炎临床表现

（1）前驱感染：1～3周前，有上感或肠道感染史。

（2）全身症状及心脏受累：心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急、心衰、心源性休克、阿-斯综合征、猝死等，90%左右的病人以心律失常为主诉就诊。

4.心肌炎分型：

（1）无症状型：感染后1～4周心电图出现ST-T改变，无症状。

（2）心律失常型：表现各种类型的心律失常，心室性期前收缩最多见。

（3）心力衰竭型：出现心力衰竭的症状及体征。

（4）心肌坏死型：临床表现类似心肌梗塞。

（5）心脏增大型：心脏扩大，二尖瓣及三尖瓣区收缩期杂音。

（6）猝死型：无先兆，突然死亡。

5.心肌炎诊断方法及依据

（1）方法：心电图，X线检查，血液检查，病毒分离或抗体测定，超声心动图，心肌活检：可确诊。

（2）依据：① 症状、体征：感染后三周出现心脏表现；② 检查：心律失常或心电图，心肌损伤，病原学依据；③ 除外引起心肌炎的其他原因；④ 不能确诊者长期随访。

6.心肌炎治疗要点无特效治疗。

（1）一般治疗：休息，补充营养对症治疗。

（2）药物治疗：轻症：抗病毒治疗，改善心肌代谢，免疫调节剂的应用；重症：免疫抑制剂足量糖皮质激素、免疫吸附疗法；心律失常：必要时临时或永久起搏器、体内自动除颤器ICD。

（3）机械辅助治疗：用机械循环辅助支持或体外循环膜氧合器（ECMO）。

7.心肌炎并发症大多数患者经过适当治疗后痊愈，不遗留任何症状或体征。极少数患者在急性期因严重心律失常、急性心力衰竭和心源性休克而死亡。部分患者经过数周或数月后病情趋于稳定，但有一定程度的心脏扩大、心功能减退、心律失常或心电图变化，此种情况历久不变，大致为急性期后心肌疤痕形成，成为后遗症。还有部分患者由于急性期后炎症持续，转为慢性心肌炎，逐渐出现进行性心脏扩大、心功能减退、心律失常。

8.心肌病的分类扩张型心肌病（DCM），肥厚型心肌病（HCM），限制型心肌病（RCM），致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）。

9.扩张型心肌病临床表现

（1）症状：① 充血性心衰：左心衰 + 右心衰；② 心律失常：室早、房早、房室传导阻滞（AVB）、房颤等；③ 猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死；④ 栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞。

（2）体征：① 心界：向两侧扩大（普大）；② 心音：第一心音 S1↓，可闻及 S3、S4、奔马律；③ 心律：各种心律失常；④ 杂音：二尖瓣区、三尖瓣区收缩期杂音。

10.扩张型心肌病诊断和鉴别诊断本病缺乏特异性诊断指标。

临床表现：心脏增大，心律失常和充血性心衰+超声心动图：心腔扩大、左室射血分数（LVEF）下降，并除外风湿性、高血压性、先天性、冠状动脉性心脏病等。

11.扩张型心肌病的治疗

（1）必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。

（2）有心力衰竭者采用利尿药、强心药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益；在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用袢利尿药，如呋塞米。醛固酮拮抗剂有利于改善预后。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后。

（3）有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。

（4）对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。

（5）对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥。

12.肥厚型心肌病定义 心肌非对称性肥厚，心室腔变小，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。

13.肥厚型心肌病的治疗

（1）对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。

（2）避免剧烈运动：特别是竞技性运动及情绪紧张。

（3）药物治疗：避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。① β受体阻滞剂：心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔；② 钙离子拮抗剂：维拉帕米、硫氮䓬酮；③ 抗心衰治疗（终末期）：可用利尿剂及扩血管药；④ 抗心律失常：乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。

（4）室间隔肌切除术：对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。

（5）双腔起搏：预后尚难确定。

（6）经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）：是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗HCM的一种新方法。

（7）预防猝死：对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。

14.限制性心肌病的定义 是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化。限制型心肌病又称闭塞或缩窄型心肌病，是心肌病中较少见的一种类型。病变主要侵犯心室流入道和心尖，引起收缩变形以至闭塞。心室充盈舒张受限，充盈压升高，心排出量降低和房室瓣关闭不全为其主要病理生理变化。

15.致心律失常型右室心肌病（ARVC）Epsilon波阳性作为主要诊断条件，电轴向上的完全性左束支传导阻滞形态的室速（持续或非持续性）和右胸导联T波倒置两项主要诊断条件，并量化了心室晚电位指标，在次要诊断条件中将动态心电图室性期前收缩指标降低为室性期前收缩>500个/24小时，并增加了电轴向下的完全性左束支传导阻滞形态室速（持续或非持续性）。

【诊疗思路】

【肥厚型心肌病（HCM）处理流程】

【肥厚型心肌病心导管检查和心血管造影】

1.左室舒张末期压上升。

2.梗阻者在左室腔与流出道间有压差>2.66Kpa（20mmHg）。

3.Brockenbrogh现象阳性：在有完全代偿间歇的室早时，期前收缩后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左心室内压成正比的上升。

4.心室造影：左室腔变形呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖肥厚时）。

5.冠脉造影多无异常。

【心肌炎评价要点】

【心肌病评价要点】