第十一节　间质性肺疾病

间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是以弥漫性肺实质，肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影，限制性通气障碍、一氧化碳弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。

【临床要点】

1.ILD是一组异质性疾病，包括临床常见病、少见病、急性病、慢性病。起病缓急，临床表现有进行性加重的呼吸困难，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭等。

2.胸部HRCT特征性表现为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显。肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低；诊断需要根据病史、临床、影像、肺功能、实验室检查、病理诊断等多方面综合考虑。

3.非药物治疗：戒烟、吸氧、机械通气、肺康复、肺移植。

4.药物治疗：酌情使用和不推荐使用。

5.不同ILD治疗和预后完全不同，诊断需谨慎。

6.做好病情告知、解释和沟通，注意对患者加强人文关怀，提高患者对治疗的依从性。

【诊疗思路】

【评价要点】