第二章　小儿肝、胆、脾、胰的外科应用解剖

第一节　小儿肝脏的外科应用解剖

肝脏是身体内最大的实质性器官,负担着极复杂的生理功能。 我国成年人肝的重量,男性为1230～1450g,女性为1100 ～ 1300g,约占体重的1/40 ～1/50。 小儿肝脏呈红褐色,厚而脆,血管丰富。 小儿肝脏相对重量较大,约占体重的1/20～1/16,年龄越小,所占比例越大。 在儿童阶段,其绝对重量和体积虽不断增大,但其相对体积和重量却不断减小。 5岁时肝重约650g,占体重的3.3%,到青春期,重约1200g,只占体重的2.5%～3.0%。

正常婴幼儿的肝脏可于锁骨中线右肋缘下2cm处触及。 剑突下更易触及,4 岁以后逐渐缩入肋下,仅极少数可在右肋下触及。 小儿肝脏血管丰富,肝细胞和肝小叶分化不全,容易充血,对感染和毒素的抵抗力低,反应特别敏感。 在新生儿期较严重的败血症即可导致明显的黄疸。 但小儿、特别是新生儿肝细胞再生能力强,肝内结缔组织发育较差,较少发生肝硬化。

(一)小儿肝脏的形态学特征及其应用解剖

肝脏主要位于右季肋部和上腹部,小部分可达左季肋部。 肝右端圆钝,左端窄薄呈楔形,上面隆凸,为膈面。 由镰状韧带分为左、右两叶。 下面邻近腹腔脏器,称脏面,脏面的邻近脏器右侧有肾上腺、右肾、结肠肝曲、十二指肠和幽门等,左侧则有胃小弯、贲门部、脾脏等,在小网膜内,肝尾状叶与胃小弯后壁、胰腺上缘等的关系密切,因而有时来自这些脏器的肿瘤,在手术时易被误认为是肝脏占位性病变,常见的如右肾上腺的肿瘤被误诊为肝右叶的占位性病变,来自胃小弯后壁的外生性平滑肌瘤或肉瘤被误诊为肝左叶的占位性病变,而来自肝尾状叶的原发性肝癌亦有可能被误诊为腹膜后肿瘤。

小儿肝脏左叶比右叶大,肝脏再生能力远比成人旺盛。 这一特点尤以新生儿为甚。 小儿在肝脏广泛切除手术后,反应较轻。 1 岁以内的小儿在术后2周,体重开始迅速恢复,6 周后体重可以超过手术前的水平,体重增加的速度与正常儿无差别。 术后肝脏再生率与术后体重增长率同步增长。 术后6 周内小儿肝脏再生速率相当于成人的4 倍。 术后2 个月可恢复到术前肝脏的体积。 肝脏切除后,肝扫描观察残肝的形态,成人以增大横径为主,呈椭圆形,小儿则近似球形。 患儿年龄愈小,肝脏切除范围愈大,愈明显。 这是由于再生能力旺盛,以最小的表面积容纳最大的体积所致。

脏面有呈H 形的沟,左侧纵沟窄而深,其前部有肝圆韧带,为胎儿时期脐静脉闭锁而成,后部容纳静脉韧带,是静脉导管的遗迹。 右侧纵沟阔而浅,前部为胆囊窝,后部有下腔静脉经过。 连接左、右纵沟的横沟是肝门,有肝动脉、门静脉、肝管、神经及淋巴管出入。 脏面借H 形沟分为左叶、右叶、方叶和尾状叶。 肝脏手术时由于安全显露的需要,常常需要切断肝周的韧带,使肝脏充分游离;必要时可切断肝脏与下腔静脉间的结缔组织和肝短静脉,以便于切除肝脏后部如尾状叶的肿瘤。 但同时应将肝脏妥善固定,避免因余肝的移位和扭转而影响肝脏静脉回流,甚至引起肝静脉阻塞综合征。 图2-1 示肝脏的分叶与分段。

(二)肝脏的组织学结构

1.肝小叶的基本结构

胎肝小叶直径约0.33mm,出生时约为0.5mm。 肝小叶生长过程中,肝细胞体积和数量逐渐增长,肝血窦则相对变小。新生肝小叶的发生是从原有肝小叶分隔而成的。 中央静脉发出侧支,或局部血窦扩大,在血流注入增多的影响下,结缔组织增生,并向肝小叶内伸入,肝细胞重新排列,一个肝小叶渐渐分割为两个并行的肝小叶。 构成肝小叶的主要成分是肝细胞和肝血窦。肝细胞以中央静脉为中心呈放射状排列,形成条板状立体构型,称肝板。 胎儿期肝板较厚,可由3～5层肝细胞组成。 出生前,多见由二层肝细胞组成的肝板。 出生后的肝板逐渐演变为由单层肝细胞。 国外研究结果显示,如在5 岁以后再出现二层肝细胞组成的肝板,即表明可能是肝脏遭受损伤后的再生现象。 小叶周边一层环形肝板称为界板。 肝板上有许多孔,血窦借这些孔互相连通成网状管道。 相邻肝细胞膜凹陷形成的微细管道称胆小管或毛细胆管,他们以盲端起始于中央静脉附近,主干在肝板内放射走向肝小叶周边,并分支环绕每个肝细胞,构成网格状细管。 肝细胞分泌胆汁入胆小管。

肝小叶之间的结缔组织较少,由肝门进出的门静脉、肝动脉、肝管、淋巴管和神经的分支行于肝小叶之间的结缔组织内。 在肝组织切片中,相邻肝小叶之间呈三角形或椭圆形结缔组织小区,称门管区(portal area),其中可见三种主要的管道分支,即小叶间静脉、小叶间动脉和小叶间胆管,合称三联管。每个肝小叶周围约有3～4 个门管区。

2.门管小叶和肝腺泡

(1)门管小叶:

与其他外分泌腺不同,经典肝小叶以中央静脉为中心。 国外研究结果显示肝小叶划分应与一般外分泌腺一样,即以排泄导管即门管区的小叶间胆管为中轴,这样的小叶结构称为门管小叶。 门管小叶的概念着重强调肝的外分泌功能。

(2)肝腺泡:

一个肝腺泡的立体形状似橄榄,剖面呈卵圆形。 它们以门管区血管发出的终末血管即终末门微静脉和终末肝微动脉为中轴,伴有胆管、淋巴管和神经的分支,两端以中央静脉为界。 一个肝腺泡又称单腺泡,单腺泡内的血流从中轴单向性流向两端的中央静脉。

3.肝的间质成分

除肝被膜和门管区外,肝内结缔组织较少。 仅在小叶内肝细胞周围有微细的网状纤维分布,电镜下可见它们散在分布于窦周隙内。肝脏间质内含有胶原、非胶原成分及少量蛋白多糖。其中Ⅰ型胶原含量最多,约为40%,主要组成胶原纤维束,分布在门管区、中央静脉周围和被膜内。 小儿生长过程中,随着肝内各种细胞数量的增多和结构、功能的完善,间质成分也有一定改变。 当肝脏达到正常大小和具有一定功能后,间质各种成分的含量和分布也趋平衡,肝的正常生态系统的建立得以完成。

4.肝的神经支配

肝的神经来自腹腔神经和右膈神经。 腹腔神经丛的分支围绕在人肝血管周围形成肝丛,并循其分支经肝门入肝,在门管区三联管的外膜内形成神经丛,纤维的分支穿入管壁内终止于平滑肌细胞,调节血管运动及肝的血流。 少量神经纤维终末支终止在门管区附近的肝血窦壁及肝细胞上。

(三)小儿肝脏血供系统及其应用解剖

肝的重要特点之一是它具有门静脉和肝动脉双重血供。 门静脉是肝的功能血管,将胃肠道吸收的营养和某些有毒物质输入肝内,进行代谢和加工处理;肝动脉是肝的营养血管,为肝提供氧和其他器官的代谢产物。 成人每克肝组织血流量约有100～300ml/min,门静脉血占肝血供的70%～75%,肝动脉血占25%～30%。 而肝内血流最终经肝静脉流出进入下腔静脉。

1.门静脉

门静脉由肝门入肝后分为左右两支,然后继续分支入肝叶和肝段,分别称为叶静脉和段静脉。 段静脉逐级分支行于小叶间,为小叶间静脉。 直径400μm 以上的分支属导静脉,而直径280μm 以下的小叶间静脉属分配静脉,常发出小静脉分支入肝小叶。 小叶间静脉的终末分支为终末门微静脉,直径约20～30μm。 终末门微静脉沿途发出若干短小的血管称入口微静脉,后者穿过界板与血窦相连。

门静脉主干在肝门横沟处分为左右分支,分别走向横沟的两端。 右侧门静脉的肝内分支较多,然而肝内的门静脉属终末分支,与相应的肝动脉和肝内胆管支在一起,被相应纤维鞘包绕在一起,因此这种解剖学变异不影响肝脏外科手术的难度。

2.肝动脉

成人肝动脉衍生于供应胎儿肝脏的三支原始动脉中间的一支。 肝动脉起源于腹腔干。 在十二指肠上部分出胃右动脉和胃十二指肠动脉后,它呈拱状弯向上方,行走于胆总管左方、门静脉的前方。 在靠近肝脏的地方分为肝左、右动脉两支。 肝右动脉在分出胆囊之前通常在胆总管后方越过,很少在前方。 肝动脉低位分支者占15%,这时肝右动脉越过门静脉后方。 图2-2 示肝脏的第一肝门及其出入的血管、胆管结构。

重要的变异是左或右原始肝动脉持续保留。 最常见的(20%)是肝左动脉持续存留。 变异的动脉起源于胃左动脉或直接起源于腹主动脉,越过小网膜进入肝脏脐裂。 原始肝左动脉持续存留成为主干或仅有肝左动脉的情况很少,通常情况是它是正常肝动脉的附属支。 原始肝右动脉持续存留导致肝右动脉起源于肠系膜上动脉。 它在胰腺和十二指肠后方上行进入肝十二指肠韧带游离缘后到达肝脏。 原始动脉持续存留成为肝脏唯一血液供应的情况非常罕见。 肝动脉入肝后与门静脉伴行分支。 肝动脉分支较多,在门管区内常见数个小叶间动脉。 小叶间动脉行程中不断发生分支,在门管区内形成毛细血管网。 部分小动脉的分支在胆管周和上皮下形成胆管周血管丛,为胆管提供营养。 血管丛汇合成小静脉,或通连血窦,或与终末门微静脉吻合。 这种特殊的血液循环途径,即胆管周血管丛汇合形成小静脉后再与血窦通连,称为胆管周门血管,它对胆管的分泌、再吸收及胆汁的浓缩有重要的意义,而且门静脉血流又重新进入血窦,可能对肝细胞分泌胆汁的功能起调节作用。

在肝内,肝动脉与同名的门静脉和肝胆管一起包绕在格林森鞘内。 在进入肝实质之前,肝动脉的分支变异较多,左右肝动脉对肝脏供血范围也有较大的差异,肝左动脉的分布范围多限于左半肝,其余的部分是由肝右动脉或异位起始的肝中动脉分布。由于肝动脉在肝外、肝门区、肝被膜下等处有丰富的动脉吻合支,因此手术时结扎某支肝动脉的作用不能持久,很快会被侧支血管供血所取代。 肝动脉在肝内的伴行肝胆管支关系密切,并且分支至胆管壁,成为胆管周围丛(peribiliary plexus),在肝硬化、胆道梗阻、肝-胆道慢性炎症疾病等情况下,肝动脉之扩张、数目增多、胆管周围血管丛增生,常常是造成手术中出血过多的原因。

3.肝静脉

肝静脉是肝脏血液的流出道,包括左、中和右三大支静脉,静脉的压力低,管腔大而壁薄,另外有直接汇入下腔静脉的分散的小肝静脉,包括引流尾状叶的静脉,临床称之为肝短静脉和肝背静脉系统。 目前从肝血管灌注腐蚀标本来看,肝静脉和门静脉在肝内呈叉指状关系。 在肝胆外科手术中,肝右静脉位置较深,是手术的难点,如术中处理不好容易造成难以控制的出血。 肝中静脉位于肝脏的正中裂内,接收来自左右肝的血液,位置不深。 沿Cantile 线分离肝组织,切断一些细小的管道分支,可看到肝中静脉的前方。 肝左静脉的近侧部分位于左叶间裂内,引流肝左外叶的全部和左内叶的一部分血液。

肝血窦汇合于中央静脉。 中央静脉是肝静脉的终末分支,其管壁无平滑肌,只有少量结缔组织。 肝血窦开口处的内皮细胞有收缩作用,形成出口括约(outlet sphincter),能控制血窦内血液的输出。 中央静脉垂直连于小叶下静脉。 后者位于肝小叶的基部,管壁内结缔组织较多,弹性纤维也较多。 小叶下静脉汇集成收集静脉,进而汇合成三条肝静脉,与下腔静脉相连。 图2-3 示肝脏的第二肝门及其肝静脉的分支结构。

4.肝血流的调节

保持肝脏恒定的血液灌注是肝微循环系统的一个特点。 肝动脉、门静脉和肝静脉之间的相互作用调控肝血窦血管床血流,其中门静脉-肝动脉和肝静脉-肝动脉间的调控作用是维持肝血窦所必需的。 肝脏本身不能直接调节门静脉血流,门静脉血流只能由内脏循环调节,肝血流自动调节只能靠肝动脉。

在安静状态下,心搏出量的近25%血流入肝。每100g 肝组织每分钟血流量约为100～130ml,但肝血流量随昼夜不同时刻而变异较大。 肝有一定的贮血功能,每100g 肝组织约含血25～30ml,全肝含血量约占总血流的10%～15%。 在心力衰竭时,每100g 肝内含血量可增至60ml。 在中等量出血时,通过肝内血管运动调节作用,可补充循环血流中25%的出血量。 肝动脉是高压高阻力血管,其血压几乎与主动脉相近;门静脉压力要低得多,约为2.1～1.3kPa,终末门微静脉的压力降至0.637kPa。 高压的肝动脉血及低压的门静脉血均输入肝血窦,在括约装置的精巧调节作用下,肝血窦内血流压力得以平衡,不致形成激烈的湍流。 肝血窦内压力约为0.294～0.490kPa。 中央静脉和收集静脉的压力略低于肝血窦,约为0.225kPa。 一些药物和激素如单胺类、血管加压素、血管紧张素、生长抑素及胃肠激素等,均可影响肝内血管压力和肝血流。

5.肝的淋巴

肝被膜及小叶间血管周围有丰富的淋巴管,形成淋巴丛,肝小叶内并无淋巴管。 肝内的淋巴主要产生于窦周隙,窦周隙内的体液在小叶周边经终末血管周间隙出肝小叶,汇入门管区血管周的Mall 间隙内,继而吸收入小叶间淋巴管内。由于肝内淋巴主要来自窦周隙体液,所以淋巴内富含蛋白质,几乎与血浆近似。 肝产生的淋巴量很大,每千克肝组织每分钟约产生0.5ml 淋巴液。 肝淋巴的80%从肝门淋巴管导出,其余的20%从肝静脉周的淋巴管出肝。 肝淋巴不仅包含由肝细胞分泌产生的大分子物质,也可见许多淋巴细胞和血小板,它们从肝血窦逸出至窦周隙,进而入淋巴内。 偶尔也可见库普弗细胞和嗜酸性粒细胞出现在淋巴内。

肝硬化患者肝血窦壁增厚,并出现基膜样结构,窦壁通透性下降,肝淋巴内蛋白质含量显著减少,仅为血浆的50%左右。 阻塞性黄疸患者肝淋巴的胆色素含量增多,其中,部分是血液中与蛋白质结合的胆色素,部分是肝细胞分泌后从胆小管溢出的胆红素。