第二节　小儿胆道系统的外科应用解剖

小儿胆道系统主要包括胆囊及左、右肝管,肝总管和胆总管等。

(一)小儿胆囊的外科应用解剖

1.胆囊与胆囊管

胆囊是一个梨形囊状结构,位于第Ⅴ段下表面。 胆囊由含许多小血管的腹膜覆盖,胆囊切除手术时需要电凝止血。 胆囊分为底部、体部、颈部或漏斗部,漏斗部通向胆囊管,底部血供较差,尤其当胆囊膨胀时。 很多情况下,胆囊颈有一囊状膨大,称为Hartmann 袋。 它容易和肝门周围组织黏着,特别是和胆总管,解剖这地方时往往有模糊不清的解剖结构。 胆囊上面借结缔组织与肝相连,下面有腹膜被覆,并与十二指肠上曲和结肠右曲相接触。 胆囊有储存、浓缩胆汁以及调节胆道压力的作用,故常被胆汁染成绿色。 成人胆囊容量约为 40～60ml。 胆囊底是其突向前下的部分,呈盲端,常在肝前缘胆囊切迹处露出,当它被胆汁充满时,可与腹前壁接触。 胆囊底的体表投影点在右锁骨中线与右肋弓交点附近,胆囊病变时,此处有压痛。 胆囊体与底无明显分界,它在肝门右端附近与胆囊颈相接续。 胆囊颈细窄,常以直角向左下弯转,续于胆囊管,它与左侧的肝总管汇合形成胆总管(图2-4)。

胆囊壁由黏膜、肌层和外膜组成。 黏膜有许多高而分支的皱襞突入腔内,胆囊收缩时,皱襞高大明显;胆囊充盈扩张时,皱襞消失,黏膜变平。 黏膜上皮为单层柱状,固有膜较薄,无腺体,但皱襞之间的上皮常凹入固有膜内,形成许多窦状凹陷,称黏膜窦或者Aschoff 窦。 胆囊扩张时,黏膜窦消失。 窦内易有细菌或异物残留,引起炎症。 胆囊底部较厚,颈部次之,体部最薄。 平滑肌呈纵行或螺旋排列,肌束间有较多弹性纤维。 外膜较厚,部分为浆膜,部分为纤维膜。 外膜内有丰富的小血管、淋巴管及神经丛。在胆囊与肝的连接面,有时存在若干小管从肝伸至胆囊壁内,但不通入胆囊腔,小管结构与肝内胆管相似,称Luschka 胆管,可能是胚胎发育残留的管道。在胆囊切除时,应注意缝合肝下面的浆膜,以免肝内胆汁外漏。

胆囊管汇入肝总管有不同的行径。 胆囊管内有螺旋状黏膜皱襞或瓣(Heister 瓣),可节制胆汁的进出,胆结石亦可因螺旋瓣阻碍而滞留此处,同时它可造成术中行胆管造影时插管困难。 尽管多数解剖教科书认为胆囊管从胆总管右侧汇入,但大宗的外科解剖和胆管手术分析表明这种汇入方式是较少的,约占15%～20%。 更为多见的情况是从后部或前部汇入(40%)。 螺旋状胆囊管下行越过胆总管后方汇入中部占35%。 在罕见情况下,胆囊管汇入肝右管或肝左管。 一般认为,胆囊颈部与胆囊管不存在括约肌形态结构,但胆囊颈部与胆囊管连接处所形成的角度以及螺旋瓣的存在,都起了一定的括约作用。

胆囊的分泌、吸收和收缩功能受神经和体液的双重调节。 胆囊受交感和副交感神经支配,在胆囊的肌层和固有膜内,可见类似肠道壁内的神经丛,由胆碱能神经元、神经纤维及肾上腺素能神经纤维组成,也含有肽能神经(如血管活性肠肽、P 物质、脑啡肽等)。 交感神经可促进胆囊吸收水和使胆囊肌松弛;胆碱能神经对胆囊吸收作用似无影响,但可保持胆囊肌的张力。 迷走神经被切除后,胆囊肌张力消失,平滑肌松弛,胆囊体积可增大一倍。 胃大部切除后的患者由于迷走神经损伤,胆囊肌松弛,易发生胆石症。 胆囊上皮细胞上有血管活性肠肽(VIP)受体,VIP 可抑制胆囊吸收水,并使上皮细胞呈分泌状态,还具有使胆囊平滑肌松弛的作用。 胃肠胰激素中,对胆囊作用最强的是胆囊收缩素(即促胰酶素,CCK-PZ)。 在进食后,特别是高脂肪饮食后,小肠内分泌细胞(I 细胞)分泌胆囊收缩素,使胆囊强烈收缩,排空胆汁,并使胆管括约肌松弛,使胆汁排入肠腔,此外,它还有抑制胆囊的吸收作用。

2.胆囊与胆囊管变异

胆囊的先天性异常可单一出现,亦可以有数种异常同时存在。 手术中常遇到的胆囊变异是Phrygian 帽,胆囊底变狭窄并排在一起。 所谓游离胆囊是指有完整的浆膜覆盖和有背侧系膜,和双胆囊、错位胆囊一样比较少见。 胆囊可因发育异常而居于肝内,也可因系膜过长而坠入盆腔,还有的不在右上腹而在左上腹。 可以有数目的变异,如无胆囊、双胆囊、三胆囊等。 胆囊形态的变异更加多种多样,有圆体部分分割而形成葫芦状或三节状,胆囊底如帽状的支袋。 亦有体积的变异如巨大胆囊、小胆囊等。 胆囊管可有多种变异,有胆囊管缺如或狭窄,胆囊管开口于胆管的位置有高有低。 胆囊的先天性畸形可终生无症状,有些在腹部手术或尸解时发现的。

在临床上,系膜胆囊易于扭转,继而诱发急性胆囊炎,拉长的香肠型胆囊常伴胆管囊性疾病。 而在临床上胆囊缺如非常少见,此种情况只能在剖腹术中确诊。 另一种少见的是中隔胆囊,此种情况常引起慢性胆囊炎症状,并伴随异常胆囊排空。

左位胆囊变异伴有正常的胆囊。 在没有左位胆囊的情况下,错位被认为是一种很少见的变异。 错位胆囊有两种类型:中间部位胆囊和左胆囊(互换位置)。 中间部位胆囊位于方叶(Ⅳ段)下表面,但仍位于圆韧带右侧。 左位胆囊位于左叶(Ⅲ段)下方,位于圆韧带左侧。 病理解剖学可以指导腹腔镜胆囊切除术。 尽管胆囊位于左侧,但这些患者的胆道疼痛总是在右侧。 这种变异解剖可在术前行超声检查或内镜逆行胰胆管造影术时发现。 左位胆囊,胆囊动脉总是从右向左在胆总管前方越过。 胆囊管可以开口在胆总管左侧或右侧。 尽管解剖变异,腹腔镜胆囊切除术仍可安全进行。

胆囊血供通过胆囊动脉,胆囊动脉作为终末支动脉通常来源于肝右动脉。 其闭塞可致胆囊坏疽。胆囊血供有几种变异,其中较重要的是起源于环状肝右动脉的短胆囊动脉。 这些动脉变异无疑是重要的,而且在胆囊切除术中结扎动脉之前必须识别这些变异。 细心的解剖显露和证实这些变异是防止胆囊切除术和胆道手术中动脉出血和医源性损伤唯一最重要的因素。

胆囊动脉正常结构起源于肝右动脉,走行于胆总管后方。 胆囊动脉变异有几种类型:①胆囊动脉起源于肝左、右动脉分叉处,在胆总管前方越过;②胆囊动脉低位起源于肝固有动脉或胃十二指肠动脉;③附属胆囊动脉起源于肝固有动脉,这种第二支动脉也可起源于肝左、肝右、胃十二指肠动脉;④环状肝右动脉。 胆囊动脉较短,起源于肝右动脉拱状结构顶端;⑤肝右动脉紧靠胆囊管行走至颈部发出前、后支,这种变异是最危险的,因肝右动脉易被误认为胆囊动脉而损伤。

3.胆囊三角

胆囊三角在胆道手术中很重要,尤其在施行胆囊切除术时。 它是一个三角形的腹膜皱襞,包括胆囊管,胆囊动脉,胆囊淋巴结和一些脂肪组织。 它还包括在胆总管后方进入三角的肝右动脉,胆囊动脉发自肝右动脉,肝右动脉伴随右肝管进入肝。 胆囊淋巴结最常位于胆囊管和胆总管交界处。 大多数变异胆管来源于右侧管道系统(特别是右肝的右后叶支),而且80%位于胆囊三角内。 胆囊三角在Mirrizzi 综合征时不明显。 胆囊三角由胆囊管及胆囊颈,肝脏上缘和肝总管组成。 它含有胆囊动脉和淋巴结及肝右动脉。 大多数胆道变异来源于右侧胆道系统(尤其是右肝的右后支),而且80%位于胆囊三角内。

4.胆囊的淋巴引流

近侧胆囊的淋巴管与肝脏Glisson 鞘的淋巴管相吻合。 由肝脏表面的淋巴引流至胸骨后淋巴结,肝脏被膜的淋巴引流至胸导管。 远侧胆囊淋巴和肝外胆管淋巴引流至胆囊淋巴结,此淋巴结位于胆囊动脉从肝右动脉分出的起始处,并且引流至胆总管下段旁的淋巴结,特别是十二指肠后的部分。

(二)小儿肝内、肝外胆管系统及其应用解剖

肝内、肝外胆管系统是将肝脏分泌的胆汁输送至十二指肠的管道,左右半肝内的胆小管逐步汇合,分别形成左、右肝管,两管在肝门附近合成肝总管。肝总管长约2～4cm,在肝十二指肠韧带内下行,并与胆囊管呈锐角或并行一段距离后汇合成胆总管。肝总管、右肝管、胆囊管与肝下面共同围成一个三角形区域,称为胆囊三角(Calot 三角),胆囊动脉多行经该三角到达胆囊。

小儿胆总管,有一定舒缩功能,它行于肝十二指肠韧带中,向下经十二指肠上部后方,进入十二指肠降部的左后壁,在此处与胰管汇合,形成略膨大的总管,称肝胰壶腹,即Vater 壶腹。 后者开口于十二指肠大乳头顶端。 在肝胰壶腹周围有发育不等的环行平滑肌包绕,称为肝胰壶腹括约肌,即Oddi 括约肌。在胆总管末段乃至胰管末端周围,也常有少量平滑肌包绕形成的括约肌。 平时Oddi 括约肌保持收缩状态,由肝分泌的胆汁经左右肝管、肝总管、胆囊管进入胆囊贮存,进食后,由于食物和消化液的刺激,在神经体液因素的作用下,引起胆囊收缩和Oddi 括约肌的舒张,使胆囊中储存的浓缩胆汁经胆囊管、胆总管排入十二指肠。 胆囊管的行程和长度变异较大,它可螺旋状绕过肝总管后再汇合,有时可汇入右肝管。 胆总管和胰管亦可分别开口于十二指肠,有时两个开口间可相距1cm 以上。

1.小儿肝内胆管系统及其应用解剖

小儿肝内肝管:右肝管由右前叶和右后叶肝管在肝内汇合而成,右前叶和右后叶肝管排出右半肝(Ⅴ～Ⅷ段)的胆汁。 右前叶肝管直接延续为右肝管,且在汇合前越过右后叶肝管拱形结构的前方。 左肝管由左内叶肝管和左外叶肝管汇合而成,排出Ⅱ～Ⅳ段胆汁,比右肝管长。 因此,左肝管肝外延续部分(其长度依据方叶的宽度而定)在有远侧胆管阻塞时容易扩张。 沿着圆韧带解剖分离至脐静脉窝深度便可找到左肝管肝外部分和Ⅲ段胆管支。 当患儿成年后,这种圆韧带径路对于不能切除的肝门部胆管癌患者是一种有效的胆汁肠内引流方法。

左、右肝管汇合处位于肝外(90%限于距肝实质1cm 以内)。 肝总管和胆囊管汇合后形成胆总管。胆总管和位于左侧的肝动脉和后方的门静脉一起,被称作Glisson 系统。 在肝门部这种组织增厚形成叫做肝门板的固缩组织。 如果由前到后(在肝门和尾状叶之间)切开肝脏至肝门板,便可弄清胆总管、肝动脉、门静脉的分隔情况。 此种方法用于肝内以了解高位胆管情况。 它还用于肝段切除术中。 在手术中应注意左肝管有一较长的肝外段。 在肝内,右后叶肝管在右前叶肝管之后快速弯曲成拱状结构。

2.小儿肝外胆管系统及其应用解剖

左、右肝管汇合成肝总管,胆囊管与肝总管汇合形成胆总管。严格的解剖术语,左、右肝管汇合部至胆囊管汇入部称为肝总管,胆囊管汇入部位以下的部分称为胆总管。 然而,从外科角度出发,最好把它看作一整体结构,胆总管可分为四段:十二指肠上段,十二指肠后段,胰腺段,十二指肠壁内段。

十二指肠上段最重要的,因为外科上常探查这一段。 它位于肝十二指肠韧带游离缘、肝动脉的右侧、门静脉的侧前方。 十二指肠后段位于十二指肠球部后方、门静脉的右侧。 然而,在进入胰腺段之前,约20%的患者有一部分完全的胰腺外段。 十二指肠壁内段(又称漏斗部)斜行横穿十二指肠壁并通常和胰管汇合,开口于十二指肠腔内的大乳头顶端。 胆总管末端以向右的角度转向右侧,这一点在胆总管探查时有重要意义。

主胰管(Wirsung)和胆总管十二指肠壁内段汇合形成一共同开口,约占90%。 胆总管局部扩张形成Vater 壶腹不是常见的(10%～20%),约有10%病的人分别开口于十二指肠。 Vaterian 部分包括胆总管末端2.5～3.0cm,胰管远侧部分,共同通路壶腹和十二指肠大乳头。 环状凝聚组织和纵行平滑肌纤维(常称作Oddi 括约肌)包绕这些结构。 下部的括约肌是最强壮的部分,又叫做乳头肌肉球。 它包绕着胆总管末端和共同通路。 中部括约肌是最长、最薄弱的部分,包绕着胆总管十二指肠壁内段及部分胰腺段和主胰管。 上部括约肌包括包绕在胆胰管的中部括约肌增厚部分,是括约肌复合组织末端部分。图2-5 示胆总管、胰管及Vater 壶腹的结构。

胆总管的其余部分含较少肌纤维,其表面有一层含弹力纤维的疏松基质,随着年龄增大或患病时即消失。 如此,胆石的冲击、膨胀、胆管造影可以导致胆总管僵直。 胆总管最狭窄的部分是十二指肠壁的部分,这部分在胆管造影中呈凹口状。 十二指肠壁段直径约5mm,大乳头部约0.5～1.5mm。 结石最常见部位为末端至十二指肠壁内段。 大乳头位于十二指肠第二部内后侧壁,距幽门约7～10cm。 大乳头外形常呈典型乳头状,也有一定变化,在黏膜皱襞之间呈凸起状或扁平状。 尽管有确切的结构,大乳头常有一个背侧黏膜皱襞。 ERCP 比外科手术探查更容易确定大乳头的位置。 小乳头位于更近的位置,并认为在胰腺分离的患者中有重要临床意义。括约肌活动有独立性,但受十二指肠平滑肌影响。因此,某些药物对括约肌的影响不同于对十二指肠壁的影响,十二指肠平滑肌蠕动对胆总管压力没有太大影响。 括约肌长约2.5cm,活动活跃。 它包括发育很好的纵行和环形平滑肌。 纵行肌收缩使管腔扩大,环行肌则有相反的作用。 在胆管造影术中,括约肌的收缩和舒张状态在胆总管末端有清楚的显示,收缩期间,悬殊差别是形成新月形凹陷,好像是面对一块胆石。 图2-6 示胆总管、胰管末端括约肌结构及与十二指肠壁关系。

肝外胆管分黏膜、肌层和外膜三层。 黏膜有纵行皱襞。 上皮为单层柱状,有杯状细胞,固有膜内有黏液腺。 肝管和胆总管的上1/3 肌层很薄,平滑肌分散;胆总管的中1/3 肌层渐厚,尤其是纵行平滑肌增多;胆总管下1/3 的肌层分内环外纵两层。 胆管外膜为较厚的结缔组织。 胆管纵行平滑肌收缩可使管道缩短,管腔扩大,有利于胆汁通过。 胆总管末端的Oddi 括约肌由以下几部分组成:①胆总管括约肌,或称Boyden 括约肌,位于胆总管与胰管汇合之前,为发达的环行平滑肌,括约作用较强,收缩时胆汁排出受阻,胆总管内压力增高,胆汁入胆囊内贮存。 当胆囊收缩时括约肌松弛,胆汁排出。 ②胰管括约肌,肌层薄,收缩时可阻止胆汁逆流入胰腺内。③纵肌束,为扇形肌膜,位于胆总管与胰管之间,收缩时管道变短并牵紧乳头。 ④壶腹括约肌或乳头括约肌,环绕在壶腹周围,个体差异较大,括约作用不及胆总管括约肌强,它的持续收缩有可能使胆汁反流入胰腺,引起胰腺炎。

胆管壁内也有交感和副交感神经分布。 一般认为,自主神经的作用是维持胆管平滑肌的张力,而非推进胆汁排泄。 胆管内胆汁的流动主要依靠管腔内压的变化,胆总管内压主要决定于Oddi 括约肌的收缩状态。 刺激交感神经或给予去甲肾上腺素,能使括约肌收缩,胆总管内压升高。 刺激迷走神经和CCK 的作用,使括约肌松弛,括约肌内压低于胆总管内压,胆汁得以排入肠道。 由于结石、肿瘤、压迫等各种原因造成胆道阻塞,致使胆汁不能排入十二指肠时,除产生消化吸收障碍外,还可使胆道内压力大大增高,引起胆管扩张,重者可导致肝内毛细血管破裂,使胆汁进入血液循环,造成黄疸。

3.肝内、外胆管系统的解剖变异

肝内胆管结构约有75%符合以上所述。 胆管变异类型有:右后叶肝管或右前叶肝管均可与左肝管直接汇合,也可有上述三肝管直接汇合成肝总管。 大多数(75%～80%)肝内结石位于左肝管内,右肝管分支内要少得多,通常见于右肝管右前叶分支。

重要的肝外变异有时称作畸形胆道,约占患者的15%～19%。 实际上,这些变异胆道主要是肝段肝管分支直接汇入肝外胆管,且95%来源于右侧,如汇入右肝管(肝外),肝总管或胆囊管,很少汇入胆囊。