第二节　康复评定

CMT患儿最主要的表现是颈部向患侧旋转，向健侧侧屈和健侧屈伸的活动范围减小。由于颈部肌肉挛缩和肌肉力量不均衡，CMT患儿在静态姿势或运动过程中不能保持头部与躯干的对线。头部偏斜如果长期不纠正，肌肉的不平衡会对发育中的颅面骨骼、脊柱产生不对称的牵拉，进一步使颜面部和颅骨不对称畸形、脊柱侧凸恶化，使补偿运动模式出现，影响运动控制。因此CMT的康复评定包括斜颈的严重程度、头部偏斜角度、颈部关节活动度、双侧颈部肌肉力量均衡性，以及评估继发的颜面部和颅骨不对称畸形等。同时，还需要应用超声检查颈部肌肉，客观地了解胸锁乳突肌的性状与结构。

一、先天性肌性斜颈严重程度分级

根据颈部旋转被动活动度的受限程度与首次确诊月龄，可以把CMT划分为七个级别（表4-1），这个分级有利于估算改善CMT患儿颈部关节活动度受限的一般治疗周期。

二、头部偏斜角度测量

头部偏斜角度是指患儿习惯性头部侧屈姿势的总和，根据患儿的头控能力选择仰卧位或者竖直位测试。头控不稳的患儿，一般指3～4个月内的患儿选择仰卧位测试；而头控稳定的患儿选择竖直位测试。检查时自然放置患儿，注意不要纠正患儿的歪头姿势，在患儿中线位置使用玩具吸引患儿视觉注意，同时观察头部中轴线与躯干中轴线之间的夹角，这个夹角就是患儿自发的头部偏斜角度，使用特制量角器记录具体角度。测试方法见图4-2。

三、颈部关节活动度评定

CMT的康复评定主要通过测量颈部关节活动度（range of motion，ROM）进行，包括主动、被动的颈部侧屈、旋转，每次都要测量左右侧进行两侧对比，但一般主要比较向健侧侧屈、向患侧旋转的角度。

（一）颈部主动ROM

CMT患儿初诊时一般都比较小，难以配合完成主动的颈部侧屈检查，可以通过追视测量患儿的主动旋转角度，患儿仰卧位或者竖直位扶抱，量角器垂直身体冠状面放置于患儿肩部位置，辅助者吸引患儿头转向患侧，同时观察记录患儿头部中线鼻尖处指向量角器的角度，一般参考值为90°。也可以在不同体位下引导患儿向患侧上方视物，估算颈部主动ROM的受限程度。

（二）颈部被动ROM

颈部被动ROM检查是检测CMT患儿颈部活动度的最主要、最常用方法，但不同的研究对婴幼儿颈部ROM的正常范围却有着不同的标准。健康婴儿颈部ROM的研究建议，1岁内正常婴儿颈部ROM的参考值分别为旋转100°、侧屈70°。另外，进行颈部被动ROM检查时，还需要注意选择检查体位，以减少误差的产生。建议使用以下体位：使患儿自然仰卧于检查床上，辅助者在侧方用掌心固定患儿肩部，检查者托住患儿头部使其悬空于床缘外，进行颈部被动旋转ROM测量。这个测量体位可以详细检查整条胸锁乳突肌，并允许颈部自由向四个方向移动，而且使用该检查体位测量的颈部被动旋转ROM信度最佳。测量颈部旋转角度时，量角器垂直检查床放置于患儿肩部位置，固定量角器并使其水平线与患儿双侧肩峰连线平行，观察患儿头部中线鼻尖处指向量角器的哪个角度；测量颈部侧屈角度时，特制量角器放置在患儿头部下方，固定轴是患儿躯干中线，移动轴是患儿头部中线，测量方法见图4-3。

四、颈部侧屈肌群力量均衡性检查

有研究提示，CMT患儿还存在颈部两侧肌群力量不均衡的情况，健侧的头部侧方翻正反射明显弱于患侧的。因此，有学者研发肌肉功能量表（muscle function scale，MFS）来评价CMT患儿颈部侧屈肌群的功能。该量表通过引出的头部侧方翻正反射，观察患儿头部中轴线与水平线的关系，从而分析判断颈部两侧侧屈肌群的功能，一般而言，正常婴儿两侧颈部的肌肉功能量表得分应该是相同的，而CMT患儿由于颈部活动度受限，两侧颈部的肌肉功能量表得分可能会相差2～3分。该量表已进行心理测量学特征研究，信度、效度均较好，而且有1岁以内不同月龄正常婴儿的参考值进行临床数据对比（表4-2）。肌肉功能量表直观、客观地分析CMT患儿颈部侧屈肌群力量不平衡的现象，可以在初诊或者随访时进行疗效对比，操作简单方便，临床使用也越来越多，建议作为CMT评估的常规项目。

检查时评估者站立在镜前，扶抱患儿于胸前，使患儿竖直位背靠评估者而面向镜子，逐渐缓慢地把患儿向左侧或者右侧倾斜至水平位置，于镜中观察患儿头部中线与水平线的关系（图4-4）。评分标准如下：患儿头部中线低于水平线为0分，平水平线为1分，略高于水平线为2分，明显高于水平线但在水平线与45°夹角以内为3分，在45°至90°夹角之间为4分，头部中线与水平线呈90°为5分，见图4-4。患儿必须维持头部在某个位置达5秒以上，才能得到对应的分数。左右两侧均进行测量。

五、颈部肌肉形态学检查

CMT患儿最主要受累的是患侧胸锁乳突肌，可能出现肌肉性状的改变。超声检查可以有效检测分析肿块位置性质、肌肉纹理厚度等形态学特征，而且具有非侵入性、无须镇静、不会有X线暴露的危险等特点（图4-5），可以在CMT的诊断、预后评估及病情动态观察等方面提供动态的信息，因此超声检查可作为CMT患儿早期诊断和随访的方法，并与肿瘤、囊肿等其他肿块相鉴别。近年，越来越多的证据支持使用超声检查确诊CMT。CMT的超声图像大部分表现为患侧胸锁乳突肌下2/3呈梭形增粗，91.5%的在胸骨头，53.2%在锁骨头；病灶处可探及肿块回声（高回声或混杂回声）和（或）肌肉纹理紊乱（增粗、变短、扭曲、甚至中断）。但单纯描述肌肉性状缺乏定量分析，因此有学者提出使用超声检查患侧胸锁乳突肌的最大肌肉厚度作为评价指标，正常婴儿胸锁乳突肌的肌肉厚度一般在3～5mm，该数值大约是成人数值的1/3～1/2，而CMT的患侧胸锁乳突肌的最大肌肉厚度可达8～15.8mm，从数值上分析，患侧胸锁乳突肌的最大肌肉厚度可以作为评价疗效的指标。然而，CMT患儿大都处于发育高峰期，随着患儿年龄的增加，肌肉本身的肥厚度也在增加，正常婴儿胸锁乳突肌的肌肉厚度在出生后10个月内持续增加。由于没有考虑发育因素，单纯以患侧胸锁乳突肌的肌肉厚度作为CMT的评价指标并不客观。因此，临床建议使用两侧胸锁乳突肌的肌肉厚度比值来评价CMT的病情与疗效，研究显示两侧胸锁乳突肌肌肉厚度比值在治疗前后的差值与CMT临床症状改善高度相关，可以作为CMT临床管理的可靠检测指标。有学者提出以胸锁乳突肌肌肉厚度患侧健侧比值大于1.19作为诊断CMT的标准。

六、其他

（一）问诊

常规问诊应包括母亲的怀孕史和分娩史、患儿的出生史。如询问是否存在胎位不正、生产方式是顺产还是剖宫产、是否吸引产、是否需要产钳协助、是否有脐带绕颈等。如果是多胎妊娠要了解具体的出生顺序，患儿的出生体重、出生身长等。是否合并其他先天异常，如足部畸形、发育落后、臂丛神经损伤等。另外，还需要了解患儿在家里的情况，如患儿的照料者、睡觉姿势、玩耍时的体位、头部转动的偏好、喂养情况等。了解这些信息有利于康复计划的设定。还需要重点了解CMT患儿的确诊年龄，如果就诊时年龄≥18个月，应用首先转诊眼科和骨科进行常规检查。

（二）颜面部、颅骨不对称畸形

由于宫内限制，或者出生后持续斜颈使头部长期同一侧着床，CMT患儿在出生时或者出生后，常常出现斜头与颜面部不对称畸形，因此临床也需要注意排查，以配合相应的康复措施。检查方法包括目测法、头围法、头颅形状三维扫描等。必要时转诊整形外科，具体内容请参考本书第二十章斜形头。

（三）髋关节发育情况

由于CMT患儿合并髋关节发育不良的几率近30%，因此建议CMT患儿常规检查髋关节发育情况，体格检查包括检查双下肢皮纹、长度是否对称，双髋关节外展外旋是否受限等；影像学检查包括6个月内超声检查、6个月后X线检查髋关节以了解髋关节结构（参考第十七章发育性髋关节发育不良）。必要时转诊骨外科。

（四）视觉、神经系统

如果患儿还出现视觉功能障碍，或者运动发育里程碑出现时间延迟等神经系统异常，则需要分别转诊眼科、神经内科进行相应检查。