【病因病机】
一、中医
系统性红斑狼疮发病的内因为先天禀赋不足,体质虚弱,加之七情内伤,劳累过度或久病失养,以致阴阳气血失去平衡,气滞血瘀,经络阻隔,毒邪犯脏而致。这是本病的内在基础。外因为感受外邪,饮食失调,药物诱发,外受热毒之邪侵袭,是导致本病发作的外部条件。
1.先天不足
本病多有先天禀赋不足,阴阳失调,肾阴亏损。女子体阴而用阳,阴常不足,少女、少妇正值气火旺盛之时,多有阴虚内热,外邪乘虚而入,“邪入于阴则痹”,痹阻先在阴分,阴虚为本,如若房事不节,命相火动,水亏于下,火炎于上,阴火消烁,真阴愈亏,病久阴血暗耗,阴损及阳,气阴两虚,时有外感引发,病深则阴阳两虚。
2.肝肾阴虚
先天肝肾阴虚,阴虚不能制火,以致邪火内生,邪毒又与肝肾不足互为因果,先天阴亏导致后天阳亢,阳亢又进一步灼伤阴津,热毒日盛,阴液益虚,由气入血,致使气血逆乱,阴阳失调。
3.六淫外伤
风、暑、火、燥等阳邪,阳热亢盛,消灼阴液,是其主要外因,冬春有风寒外袭,由腠理而入,与气血阻滞脉络,化热则伤阴;夏有湿热交阻,盛暑则阳光灼热,暑热由皮肤而入,酿成热毒;秋有燥热伤津,津亏血燥而口眼干燥,瘀滞痹阻则关节酸痛。风寒暑湿燥火,外能伤肤损络痹阻经脉,内能损及气血津液、五脏六腑,无处不至。
本病基本病机是素体虚弱,真阴不足,热毒内盛,痹阻脉络,内侵脏腑。病位在经络血脉,以三焦为主,与心、肝、脾、肾密切相关,可及肺、脑、皮肤、肌肉、关节,遍及全身多个部位脏腑。本病的性质是本虚标实,肝肾阴虚血虚为本,郁热、火旺、瘀滞、积饮为标。本病初病在表,四肢脉络痹阻,先表后里,由表入里,由四肢脉络入内而损及脏腑气血津液。入内由上焦而下,渐至中焦,而后入下焦,由轻渐重,由浅渐深。在表在上焦较为轻浅,入里入下焦病为深重,若表里上下多脏同病,当为重症,如再由下而上,弥漫三焦,五脏六腑俱损,上入巅脑是为危急重症。
二、西医
本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是多因性的,遗传、环境、性激素等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱与本病发病有关。
1.遗传因素
系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。同卵双胎的发病率为40%,而异卵双胎者发病率仅为3%。另外,系统性红斑狼疮患者近亲中本病的发病率高于一般人群中本病的发病率。
2.环境因素
①日光:日光过敏见于40%的系统性红斑狼疮患者,表现为光照部位出现红斑丘疹,皮疹加重或全身状况恶化等。②感染:某些病毒感染可通过活化β细胞导致自身抗原释放,而启动系统性红斑狼疮或使狼疮复发。③药物:普鲁卡因胺、肼屈嗪、甲基多巴、苯妥英钠、异烟肼、青霉胺、磺胺、金制剂等可使潜在狼疮患者发生临床型的系统性红斑狼疮。
3.性激素
系统性红斑狼疮好发于育龄期妇女,系统性红斑狼疮动物模型中,NZB/NZO鼠中,雌性较雄性病情重,用雄激素治疗后可使病情缓解,而雌激素可加重病情。妊娠可诱发狼疮或加重狼疮病情。