第九节　手部先天性畸形的手术治疗

英文文献中，用不同的词来描述先天性畸形，如congenital deformities、congenital malformations、congenital disorders、birth defects、anomalies等，虽然英文字面上其意义有所不同，但基本意义接近，究竟如何用中文来表述不同器官或组织结构在形态发生过程中某一个环节发生异常而产生的结果，比如缺陷、畸形、畸变、疾患、形成障碍、扰乱等，尚需胚胎学、解剖学、病理学、遗传学及相关的临床学家等共同研讨后来确定。手是一个解剖形态学特点显著的外露器官，其功能与手的组织结构及形态学特点有着密切的关系，而形态学结构的异常是作出先天异常这种病理状况诊断的主要依据，手的任何形态学特点的改变，都预示着其解剖或组织结构发生了明显的异常，均可导致相应的功能障碍甚至功能的丧失。因此，用畸形来描述手部形态发生过程中产生的异常及其结果，似乎是可以接受的，鉴于此，国内多数临床学者称其为“手部先天性畸形”似可理解。当然，许多学者更赞同用“出生缺陷”来描述人体形态发生过程中所产生的问题，我们认为，这仍然是一个值得探讨的问题。

从临床诊疗学角度看，手部先天性畸形一般涉及手外科、整形外科、小儿外科、临床遗传学家等相关领域，其内容复杂而又丰富。近十年来，其发生率、病因、流行病学规律、诊疗及预防策略等均发生了显著的变化，特别是其有关遗传规律的研究越来越受到重视，手部先天性畸形的诊断水平逐步向基因诊断靠近，部分手部先天畸形已经达到基因诊断的水平，在此基础上，未来由常规治疗过渡到基因治疗的可能性也逐渐增大，为未来防治和从根本上治愈手部先天畸形带来了希望。

一、手部先天畸形手术治疗原则

除改善手的外形外，与其他手部疾患的治疗一样，手部先天性畸形的治疗主要集中在重建功能（如抓握和手指对捏等），同时控制或延缓畸形的进一步发展，以及由此带来的继发性畸形。当然，既将外形改善的非常完美，又将功能重建的十分理想，对于临床医生来说确是一项极其艰难的工作。特别是对于那些严重、复杂的手部畸形，多数情况下，在外形和功能两者之间，只能偏倚其中之一。当然，患儿家长或患者本人对治疗结果的要求也是选择治疗方法的因素之一。

以下原则在选择手术治疗时应予以注意：

1.一般情况下，到底是重建外形，还是重建功能为主，不同的医生对此有各自的看法，在治疗中应根据畸形严重程度、医生所具备的技术水平、患者及家属要求等综合考虑。

2.治疗应尽量不损伤原有的手功能，如总的治疗方案确实无法避免损伤部分已有的手功能，同时还应考虑设计相应的后续重建措施。

3.严重妨碍手部发育的畸形应尽早手术治疗。

4.对于复杂手部先天畸形，分期手术是一个重要特点，负责治疗的医生应事先制订详细周密的治疗方案，以免延误治疗时机，并应该向家属做充分交代，使其对此有相应的心理准备及经济储备。

5.骨性手术应避免损伤骨骺，如确认选择的手术对骨骺将会有严重损伤，可将相关手术推迟到骨骺发育完成后实施。

6.如条件或病情允许，整个手术治疗过程应在学龄前完成，以免患儿入学后的心理负担及功能上的不适应。

7.对某些不适宜马上手术或非手术期的病例，应尽可能使用矫形支具或正规的矫形器，控制畸形的进一步发展，使患儿在最大限度上发挥其手功能，不但可以在一定程度上保持其生活质量，同时也有利于患儿培养相对正常的生活习惯，也可以为下一步手术治疗创造一定的软组织条件。对某些畸形，矫形支具的合理利用可免除某些手术治疗的过程。

8.手术后也应提供相应的矫形支具及康复治疗，进一步维持手术效果。

9.非手术期间（甚至从新生儿开始）对患儿进行系统、持续、合理、正规的康复及功能训练。

10.手部手术前，需全面了解患儿是否有其他部位或器官的严重畸形，特别是可能危及生命的重要脏器的畸形，如有必要应于手部手术前先给予相应治疗，或与有关治疗人员协同制订一个完整合理的系统治疗方案。我们积极提倡与相关专业进行合作，制订完整的治疗方案，条件和病情允许时，不同专业之间可同时进行手术治疗，可以大大缩短治疗疗程，节约治疗成本。

11.除非有特殊需要，某些手部先天畸形可能终生不需要手术治疗，如先天性桡腕关节融合、腕骨间融合等。某些年龄较大，治疗前手部具有一定功能，而估计手术后又很难取得功能及外观显著改善者，也可以不选择手术治疗，如先天性桡骨缺如。

12.条件允许时，可采用一些新型的医疗技术或手段治疗手部畸形，如微型外固定架或延长器、特型软组织扩张器等。

13.功能重建手术设计时，还应考虑患儿将来对某些现代生活方式的适应及患者是否有特殊的生活要求，如术后患手是否有利于操作电脑、是否适合弹奏乐器等。

14.对于年龄较小的患儿，应慎重选择显微外科手术。

15.国外对手部先天畸形治疗的手术时机选择比较积极，但我们认为，应综合考虑后来决定，一般认为1岁是一个适合国情的年龄界限。

二、多指畸形的手术治疗

【概述】

先天性多指畸形的发病率是手和上肢先天畸形中最高的，为肢芽胚基分化早期受到某种或多种致病因素作用引起，常有遗传倾向。可合并其他手部先天畸形或综合征，部分患者可双侧发病。按多指发生的部位，多指畸形分为桡侧多指、尺侧多指及中央多指，桡侧多指最为多见。根据多指所含组织结构的情况，又有下列三种类型：Ⅰ型：多余指仅由皮肤软组织组成，类似一“肉赘”，不含肌腱及骨组织，仅以一个狭细的皮蒂与正常手指相连。Ⅱ型：多余指包含指骨、指甲及肌腱等组织，但发育很不完全，外形及功能上也有相当的缺陷。Ⅲ型：具有相对完整的类似正常手指的结构，如指骨、指甲、肌腱及神经血管束等，也具有相对好的外形及功能。根据拇指成分分裂和重复发生的解剖位置及治疗的难易程度，桡侧多指畸形分为5型：Ⅰ型：远节指骨型；Ⅱ型：近节指骨型；Ⅲ型：掌骨型；Ⅳ型：三节指骨型；Ⅴ型：漂浮拇指型。Wassel将桡侧多指分为7型：Ⅰ型：远节指骨远端分叉，近端骨骺与正常的近节指骨相关节；Ⅱ型：远节指骨完全分开，各自的骨骺与正常的近节指骨相关节；Ⅲ型：远节指骨完全分开，近节指骨远端分叉，并与正常的掌骨相关节；Ⅳ型：远节及近节指骨均完全分开，两节近节指骨各自拥有独立的骨骺，并与正常的掌骨相关节，掌骨有时略有增宽；Ⅴ型：掌骨远端分叉，每一个掌骨头分别与相应的已完整分开的远、近节指骨相关节；Ⅵ型：两个独立的拇指形成；Ⅶ型：三节指骨型拇指或具备三节指骨型拇指的某些成分同时伴随一个正常的拇指。桡侧多指畸形通常又称为复拇指或双拇指畸形。多数情况下，桡侧多指畸形中的两个拇指在大小和外形上均不一致，将形态接近正常者称为“主拇指”，另外一个称为“次拇指”。有时两个拇指也可在形态上一致或十分接近，将其称为“镜影拇指”。尺侧多指少见，多数都像漂浮拇指多指一样，由细小的皮肤软组织蒂与正常手指相连，蒂内可含有微细的血管神经束；有时也有骨关节、肌腱等结构存在，几乎像一个完全的手指形成。中央多指极为少见，一般分为三型。Ⅰ型：中央指仅由多余软组织形成，没有骨骼等组织；Ⅱ型：多指部分与邻近手指重叠挤压在一起；Ⅲ型：多指部分具有像正常手指一样的骨关节、肌腱、血管神经等组织。

本章节仅介绍临床多见的桡侧多指畸形的手术治疗。

【手术目的及手术时机】

手术主要是为了恢复和重建拇指的功能及外形，同时控制畸形拇指对手指正常或相对正常部分发育的影响，减轻患者的心理障碍。一般可根据多指发生的病理解剖情况、患者年龄、合并其他先天畸形等来选择合适的手术方式及手术时机。漂浮拇指多指或部分单纯性多指可在新生儿期行手术治疗。如多生手指的骨关节、肌腱、血管神经束与正常手指联系复杂，手术较为复杂，可适当推迟手术时间。如果麻醉条件及经治医生手术技术均允许，尽量不要将手术推迟太晚，以免日后畸形越来越重，使手术更加复杂化，同时患者和家属也承受较大的心理负担，一般可在2岁左右完成手术治疗。分期手术治疗者，整个手术治疗过程应在学龄前完成。有可能损伤骨骺的骨关节手术，可以等到骨骺发育停止或接近停止或患儿成年后施行。

（一）末节指骨不完全分裂拇指多指

【操作步骤】

见图21-9-1。

1.切口。手术应将发育不良的拇指（次要拇指）完全切除，在将要切除的次要拇指掌背侧各作一V形切口，切除范围包括次要拇指指甲及掌侧部分指腹，保留其桡侧适当量的皮肤，使其形成的U形皮瓣足以覆盖次要拇指切除后主要拇指桡侧残留的皮肤软组织缺损。

2.切开皮肤、皮下组织，分离并找到次要拇指指间关节桡侧关节囊韧带，从其指骨基底将关节囊韧带远端从指骨基底上游离并保留。完整显露次要拇指指骨及其与主拇指指骨相融合部分，以微型骨刀将相连之指骨基底凿开，将设计切除的次要拇指全部切除。

3.在主要拇指远节指骨基底桡侧以较粗的克氏针转孔，用细钢丝或可吸收缝线呈8字形穿过关节囊韧带，再穿过主要拇指远节指骨基底骨孔，然后予以固定或缝合。行拇指指间关节侧方应力试验，以检验缝合之侧副韧带是否松弛，如发现有松弛可进行适当紧缩，也可用细克氏针固定指间关节，维持关节稳定。

4.修整已预留的U形皮瓣上多余的脂肪组织，然后覆盖主要拇指桡侧的软组织缺损，缝合伤口。

5.伤口内可放置橡皮引流条，无菌敷料包扎伤口。

【术中注意事项】

预留桡侧U形皮瓣时，应事先估量好其大小，以免皮瓣太小，造成覆盖不足或皮瓣缝合张力过大。凿除次要拇指指骨时，注意用力不要太粗暴，否则将造成主要拇指远节指骨关节软骨或骨骺的不必要损伤。如果主要和次要拇指均有各自的屈伸指肌腱，可以将次要拇指一侧去除或将其移位到主要拇指一侧，加强保留的主拇指的肌腱功能。

【术后处理】

术后48小时拆除引流条，2周拆除缝线。功能位石膏托外固定3～4周，同时拔除克氏针，以拇指指托继续固定2～3周，开始功能锻炼。

（二）末节指骨不全分裂，末节多指部分与正常部分相等

【操作步骤】

见图21-9-2。

1.切口。一般采用V形切口，V形切口两臂各沿两个发育相等的拇指纵轴由指端向近端延续，直到两臂相交于指间关节附近，其指甲各保留一半。掌背侧切口形状一样。

2.首先将设计范围内的指甲及皮肤软组织沿设计切口行楔形切开，相应的关节囊、屈伸肌腱均需部分切除，注意留下足够的关节囊、肌腱组织，待修复。

3.以微型骨刀切除设计范围内的指骨，骨切除范围包括两指骨的中央相融合部分，将截骨断面以微型骨挫将残留骨突起磨平，用无菌生理盐水清洗伤口，以免残留骨屑遗留在关节间隙。

4.以细克氏针在保留的末节两侧指骨钻孔，将保留的两部分指骨合拢在一起，确认位置可以接受后，以克氏针和细钢丝或可吸收缝线固定（如有条件可拍摄X线片确认指骨对位的位置），并修复相关的关节囊、肌腱和甲床，甲床可使用5-0或7-0无创缝合线缝合修复。如原甲板已去除或无法使用，可采用甲板替代物（如医用硅橡胶材料）固定甲床。

5.缝合皮肤伤口。

【术中注意事项】

截除指骨时应尽量使用微型器械，保护将要保留的关节软骨。指骨截除后，保留的两块指骨对合要精确，如有条件可在术中拍摄X线片予以确认，否则将引起指骨畸形愈合或延迟愈合，甚至不愈合，导致新的拇指畸形。

【术后处理】

术后2周拆除缝线。石膏托外固定，直到4～6周骨折愈合。随之可进行康复功能锻炼。

（三）末节指骨完全分裂型拇指多指

【操作步骤】

见图21-9-3。

1.切口。在桡侧发育不良之次要拇指与主拇指相连的指根部行掌背侧梭形切口，掌侧应预留相对大些的皮瓣，以备覆盖次要拇指切除后主拇指桡背侧残留的皮肤软组织缺损。

2.切开皮肤、皮下组织，探查相关的血管、神经、肌腱的分布情况，并做相应的保留和处理。如果存在两套血管、神经或肌腱组织，则需小心保留主拇指一侧的；如果主拇指一侧的相关组织缺如或发育不良，则需将次要拇指一侧的移位于主拇指。

3.在背侧切口内，如主拇指伸指肌腱正常，将次要拇指的伸指肌腱切断；否则应行肌腱移位，重建伸拇功能。保留完好的关节侧副韧带及关节囊瓣以备修复。切开关节囊后，显露次要拇指关节指间关节，以骨刀凿除近节指骨桡侧远端膨隆多余之骨组织。

4.在掌侧切口内，结扎切断和处理走向次要拇指的血管神经束，如主拇指屈指肌腱正常，次要拇指屈指肌腱予以切断；否则应行肌腱移位，重建屈拇功能。切开掌侧关节囊，从指间关节水平将次要拇指完整切除。

5.如设计保留的主要拇指有侧偏畸形，近节指骨远端需行相应的楔形截骨，截骨后以克氏针固定。如有条件可拍摄X线片确认截骨位置良好。

6.修复关节囊及韧带，通过侧方应力试验确认关节稳定，否则需行韧带紧缩。

7.修整预留的指掌侧皮瓣，止血、缝合皮肤。伤口内可放置橡皮引流条。

【术中注意事项】

截骨过程中，应注意保护关节软骨，切勿损伤。

【术后处理】

石膏托外固定，直到4～6周骨折愈合。随之可进行康复功能锻炼。

（四）近节指骨不完全分裂型拇指多指

【操作步骤】

见图21-9-4。

1.切口。在主拇指与将要切除的发育不良的次要拇指之间行V形切口，切口设计时，应在将被切除的次要拇指桡侧保留一舌形皮瓣，其大小应足以覆盖次要拇指切除后主拇指残留的皮肤软组织缺损。

2.沿设计好的切口切开皮肤及皮下组织后，在次要拇指掀起已设计好的舌形皮瓣。在次要拇指掌指关节桡侧，显露拇短展肌止点的腱性部分及关节囊和侧副韧带，并从尽可能远的部位将其游离并切断，保留之以备重建所用。

3.切断次要拇指与主拇指所有的软组织联系（包括拇长伸、屈指肌腱及指血管神经束），结扎指动脉。

4.暴露掌指关节，显露主拇指及将要截除的次要拇指的近节指骨近端及主、次要拇指近节指骨相融合部分，分别在两近节指骨的基底行截骨，将其截断。与掌骨关节面相关节的指骨部分（即指骨融合部分）保留好，保留的指骨部分的大小应与掌骨或掌指关节大小相匹配。如果保留的近端指骨较长，可以将其适当截短一部分，直到主拇指近节指骨基底截骨面能够合适的与其对合复位。

5.主拇指指间关节尺侧行侧方正中切口，切开指间关节关节囊及韧带，逐层进入并显露远侧指间关节，以微型电锯或骨凿行关节截骨，直到其侧偏畸形得以矫正，并将关节融合于功能位。将主拇指近节指骨保留部分移向保留的近节指骨部分，并对合复位，以克氏针固定截骨部位及融合之指间关节。如有条件可拍摄X线片，确认截骨面复位和关节融合位置是否满意。

6.缝合和修复掌指关节侧副韧带，测试韧带张力，如松弛可适当进行紧缩。以粗丝线缝合或细钢丝固定拇短展肌腱性止点于近节指骨基底。

7.如主拇指的屈伸指肌腱或指神经有畸形或缺损，可行相应的重建和修复，如肌腱、神经移位或移植，或肌腱止点重建。

8.以预先设计的掌侧皮瓣覆盖主拇指桡背侧残留的皮肤软组织缺损，缝合皮肤伤口。伤口内可放置橡皮引流条。

【术中注意事项】

截骨时应注意保护关节软骨。重建缝合侧副韧带和拇短展肌时，张力尽可能大一些，以免术后掌指关节不稳定或拇指外展力弱。如果合并拇指蹼挛缩，可根据挛缩的程度，一并行指蹼松解或植皮术，或先预构腹部皮管，二期用皮管重建拇指蹼。术中应根据屈伸拇指肌腱的分布和畸变情况，进行相应的修复和重建。

【术后处理】

术后48小时拆除引流条，2周拆线。拇指外展对掌位石膏托外固定，直到截骨愈合，拔除克氏针。随之可进行康复功能锻炼。

（五）第1掌骨不完全分裂型拇指多指

【操作步骤】

见图21-9-5。

1.切口。在主拇指和次要拇指之间设计V形切口，掌背侧切口形状一致，次要拇指桡侧预留一舌形皮瓣。从切口两臂交汇点还可适当向近端延长切口。

2.切开皮肤、皮下组织，显露次要拇指的指屈、伸肌腱、血管神经束及鱼际肌腱性止点。同时掀起次要拇指桡侧的舌形皮瓣，以备用来覆盖次要拇指切除后主拇指桡侧残留的皮肤软组织缺损。

3.切断已显露好的次要拇指屈伸指肌腱及血管神经束，结扎指固有动脉，指固有神经残端回缩在正常组织内。在鱼际肌腱性止点处将其切断，保留备用。

4.完全显露主、次要拇指在掌骨的相连部分，用微型骨凿将次要拇指掌骨从主拇指掌骨上截断，切断次要拇指与主拇指所有相连接的软组织，次要拇指得以完全切除。根据主拇指掌骨尺侧偏斜的程度，在主拇指掌骨畸形最明显处行楔形截骨，彻底纠正掌骨尺偏畸形。截骨后，以克氏针交叉固定或用微型接骨板螺丝钉固定。

5.保留的大鱼肌腱性止点缝合在主拇指掌指关节桡侧关节囊远侧。

6.以预留的次要拇指桡侧舌形皮瓣覆盖主拇指桡侧的皮肤软组织缺损，缝合伤口。伤口内可放置橡皮引流条。

【术中注意事项】

如术中发现主要的肌腱结构位于次要拇指，则需进行主拇指肌腱的重建，可采用肌腱移位或肌腱移植等方法。主拇指应根据具体情况保留相应的血管神经结构，以免造成术后功能障碍。掌指关节关节囊如有松弛，可以进行适当的紧缩，或用一枚克氏针固定3周左右。截骨范围应比照术前X线片来确定，术中应通过透视或X线片来确认截骨的程度和复位情况。

【术后处理】

术后48小时拆除引流条，2周拆除缝线。拇指U形石膏托固定4～6周，直到截骨部位愈合。

三、并指畸形的治疗

【概述】

并指畸形是手部常见的先天性畸形之一。胚胎早期，特别是胚胎3～12周时，受某种因素影响导致胎儿手指分化障碍，形成并指畸形。以中环指并指最为多见，其他依次为环小指、示中指、拇示指。除皮肤短缺外，尚可合并骨关节畸形，如骨性融合、骨发育不良、异常骨桥、手指关节融合或僵直；畸形严重者也引起继发性骨关节畸形、神经血管及肌腱肌肉组织畸形。还可合并其他的手畸形，如多指、裂手、缩窄带等，设计治疗方案时应统筹考虑。部分患者为双侧发病，也可有家族遗传性，多为常染色体显性遗传，其余为常染色体隐性遗传或性染色体遗传。通常将其分为两大类：软组织并指（相连手指仅由皮肤软组织相连接）和骨性并指（除皮肤相连接外相连手指尚有骨性连接存在）。合并其他手畸形或除皮肤相连接外尚有多种组织相连（如肌腱、神经、血管等）时则为复合性并指。根据并指连接程度的不同，又分为不完全性并指（相邻两指皮肤连接较正常指蹼长，但未达手指全长）和完全性并指（相邻两指皮肤连接达手指全长）。也可为多个手指并指，甚至手指全部相连。

【手术目的及手术时机】

手术以改善和控制畸形、尽早恢复手功能为主。多数人认为，手术可以在5～6岁进行。目前，越来越趋向早期开始手术治疗，国外甚至有人主张在出生后6个月内即进行手术，这样可将骨发育受影响的程度减少到最小，同时也可尽早地恢复手功能。作者认为，伴有指骨融合、手指生长严重不对称或有旋转及成角畸形、手指关节活动严重障碍、拇示指并指的先天性并指畸形可优先考虑手术，手术时机也可以适当提前。多指并指畸形者需分期手术治疗，手术时间也可适当提前，以便整个手术过程能在学龄前完成，同时也可在最大的程度上避免继发的手指畸形。合并其他手的畸形者，应从整体治疗角度综合考虑和制订手术方案及选择手术时机。

（一）皮肤并指畸形的分指

【操作步骤】

见图21-9-6。

1.切口。切口设计为锯齿形，并指相连的皮肤掌背侧锯齿形切口方向应相反。并连手指基底常设计掌背侧三角形皮瓣、矩形皮瓣或双叶皮瓣，用来重建指蹼。

2.按切口设计，切开皮肤及皮下组织，掀起掌背侧所有三角形皮瓣，将皮下脂肪保留在皮瓣上，从手指远端将手指相连的其他软组织完全分开，直至手指指蹼，此时已达神经血管分叉，应注意保护。分开手指时还应仔细分离组织，特别注意在切开掌侧组织时需辨认并保护指神经血管束，并确认有无神经、血管组织畸形。

3.如指蹼不够深度，可以切断掌骨头间横韧带，以加深指蹼。用手指基底部形成的掌背侧三角形皮瓣、矩形或双叶皮瓣重建指蹼。

4.放松止血带，彻底止血。

5.将手指上的各个三角形皮瓣充分掀起，交错覆盖手指及指蹼创面，皮瓣应尽可能覆盖手指关节部位。

6.缝合伤口，残留在手指的皮肤软组织缺损用全厚或厚断层皮片移植覆盖，皮片加压打包。

【术后处理及手术注意事项】

见末节骨性连接的并指分指术。

（二）末节骨性连接的并指分指

【操作步骤】

见图21-9-7。

1.切口，并连手指末节背侧指甲交界处切口为纵形，掌侧指腹部应设计预留一皮瓣，蒂保留在该皮瓣将要覆盖手指的一侧；远节手指近侧的切口与皮肤并指相似，为锯齿形切口。指蹼部掌背侧各设计一个三角形皮瓣，用来重建指蹼。

2.沿设计的切口，从手指基底开始切开皮肤、皮下组织，掀起除末节外所有已形成的皮瓣。末节背侧将指甲锐性切开，并显露指骨骨性连接处；掌侧指腹沿设计切口先掀起并形成一个皮瓣，然后在其深面再掀起一个皮下筋膜组织瓣，蒂保留在另一手指，同时显露掌侧指骨融合处。

3.完全显露指骨骨性连接处，以骨凿将其凿开，使其完全分离。按切口设计，进一步掀起并指掌背侧及指蹼处所有三角形皮瓣，并指得以完全分离开。修整截骨断面，使之光滑没有骨突。

4.在末节，分别以已形成的皮下筋膜组织瓣及指腹皮瓣覆盖各个手指末节指骨的裸露面。在手指其他部分及指蹼，用已形成的三角形皮瓣，交错覆盖手指及指蹼创面。残留的皮肤软组织缺损及末节皮下筋膜组织瓣上面以中厚或厚断层皮片游离移植，皮片加压打包。无菌敷料包扎伤口。

5.指蹼的重建与（一）相同。

【术中注意事项】

1.如术中发现指血管神经束在指蹼处的分叉较远，可结扎一侧的动脉，指神经可在显微镜下向近端适当劈开至合适位置。

2.切开皮肤形成之三角形皮瓣厚度应掌握好，缝合时张力也应适中，皮瓣太薄或缝合张力太大容易引起皮瓣血液供应障碍，或压迫指动脉导致手指坏死，或术后过量瘢痕形成。

3.对于畸形严重或多指并指者，术前应充分考虑血管、神经的变异，分指时注意保存血液供应；根据手指功能的重要程度，将神经保留在合适的手指或指侧。

4.对于拇示指并指者，分指前可先行腹部皮管成形术，分指后用预构的皮管重建拇指指蹼，可以获得良好的外形及功能。

5.重建的指蹼其深度及宽度应稍大于正常者，重建的指蹼过小，术后将引起指蹼挛缩，手指功能受影响，甚至需再次手术分指。

6.指蹼间隙应使用松软的敷料充填，以防止指蹼皮瓣受压引起血液循环障碍或缺血坏死。

7.在末节皮下筋膜组织瓣上植皮加压打包时，压力不要太大，否则会引起筋膜组织瓣和皮片坏死。

8.多个手指并指时，一般应行多次手术分指，以免引起手指分离后血液循环障碍，甚至手指坏死。

【术后处理】

术后以功能位石膏托固定2周，然后拆除缝线。如皮瓣或手指血液循环差，可抬高患肢或适量应用扩张血管药物。拆除外固定后，可进行康复治疗。如手指有挛缩或侧偏畸形发生，可使用矫形器或支具进行纠正，严重者需再次手术。

四、先天性拇指发育不良

【概述】

先天性拇指发育不良的确切发病原因不是十分清楚，可能是发育过程中肢芽形成或发育障碍引起，具有遗传性。可伴有其他手指畸形或其他器官的发育不良。目前采用Blauth（1967）分类：Ⅰ型：拇指较对侧细小，可合并鱼际肌轻度发育不良，拇指功能无损伤或基本正常。Ⅱ型：拇指较小，虽然骨发育也较小，但骨关节的关系基本正常，主要病理改变有：①拇指蹼挛缩、狭窄，引起拇指功能障碍；②鱼际发育不良较重；③掌指关节尺侧-侧副韧带松弛，导致关节不稳定；④血管、神经有时也有发育异常。Ⅲ型：除Ⅱ型表现外，掌骨及第一腕掌关节发育不良，鱼际肌缺如，外在肌也有异常，关节不稳定更加明显。Manske等（1992）又将此型分为两个亚型。ⅢA：广泛的内外在肌缺如，而腕掌关节完整。ⅢB：广泛的内外在肌缺如，腕掌关节发育不良。Ⅳ型：即漂浮拇指或赘生拇指，发育不良的拇指仅靠带有细小血管神经蒂的软组织与手掌或示指桡侧相连系。Ⅴ型：拇指所有结构完全缺如，肌肉、肌腱及血管、神经的变异较大。

【手术目的及手术时机】

手术主要以改善功能为主，辅以改善外形。主要的外科治疗手段有拇指再造和各种拇指功能重建手术。示指拇化手术可在3～4岁进行，但有人认为此类手术可开始于1岁，国外也有在出生后数月即实施手术者。其他拇指再造的方法尚有足趾游离移植等。关于拇指再造术，鉴于患儿血管、神经及其他组织结构发育不成熟，手术难度及风险较大，如失败可能导致严重后果；因此，我们不建议过早实施此类手术。各种功能重建手术方案可根据具体病情（如畸形严重程度、骨骼发育成熟情况、全身状况、年龄等）、手术者手术操作技术掌握情况等灵活制订。单纯软组织手术（如拇指蹼松解开大、拇指外展对掌功能重建、侧副韧带重建等）可以在较早时候完成，有可能伤及骨骺的骨性手术可推迟至10岁或更晚。

各种拇指重建手术的详细操作及相关问题见有关章节。

五、先天性桡骨缺如

【概述】

由于手及上肢桡侧部分发育的形成障碍造成桡侧缺如或发育不良而形成一系列的畸形，对此有多种称谓，如桡侧纵列缺如、桡侧发育不良、桡侧球棒手等。主要表现为桡骨、桡侧腕骨、拇指缺如或程度不一的发育不良，其相应的肌肉（腱）、血管、神经、皮肤等组织也有不同程度的缺如和发育不良。大多数情况下，还合并手的其他畸形或肩、肘畸形，其他器官或系统的先天异常有心血管系统缺陷、消化系统缺陷及造血系统功能障碍等也常有发生。

根据桡骨缺如或发育不良的程度将其分为4型。Ⅰ型：桡骨远端短缩。桡骨远端骨骺存在，但发育的较短，桡骨近端发育尚正常。桡骨整个长度较尺骨短，但解剖形状尚正常。拇指或桡侧腕骨常出现发育不良。腕关节虽有轻度偏斜，但尚稳定，功能受影响不大。Ⅱ型：桡骨发育不良。桡骨远、近端骨骺存在，但均有缺陷，桡骨短、小；尺骨开始变短粗，桡侧腕骨和拇指发育不良，尺骨向桡侧弯曲。腕关节桡侧偏斜较大，关节不稳定明显。Ⅲ型：桡骨部分缺如。多发生在桡骨远端或中段1/3，近端1/3也可发生；尺骨进一步变粗、变短，并向桡侧弯曲。桡侧的腕骨、掌骨及指骨常出现缺如。腕关节不稳定更加严重。Ⅳ型：桡骨完全缺如。最为严重和常见的类型。此时，前臂软组织严重畸形和挛缩，拇指和桡侧腕骨发育不良也更加严重，手完全失去桡侧的支持，并向桡侧严重弯曲。舟骨、大多角骨、第1掌骨、拇指指骨可出现轴列缺如，或出现漂浮状拇指。肱骨也可出现发育不全。

【手术目的及手术时机】

手术目的是矫正畸形，改善患手及整个上肢的功能，可能的情况下改善部分外观。鉴于畸形的病理解剖机制复杂，治疗应充分考虑桡侧发育不良及软组织畸变的程度、功能损害程度及年龄等情况。正规的治疗应该是一个系统性的治疗过程，从出生一发现畸形即应开始治疗和矫正，非手术方法和手术治疗应合理的配合进行。支具或矫形器在非手术期、手术期及手术后均为重要的治疗手段，如利用合理可大大提高手术治疗效果。外科手术适应于严重的腕关节桡偏畸形或不稳定、手部明显偏移或位置不正、拇指缺如或严重发育不良及不能用支具或矫形器矫正的软组织畸形。Ⅰ型桡偏畸形较轻，可用支具或矫形器，如拇指发育不良可采用手术治疗，重建拇指的功能。严重的Ⅰ型和轻度Ⅱ型可采用桡骨延长术延长桡骨，以加强腕关节的支持，控制腕关节的进一步桡偏畸形。较为严重的Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型可采用尺骨中央化或尺骨桡侧化。同时，还应根据软组织畸形的情况，选择相应的软组织矫形或重建术。

对于一个先天性桡骨缺如的患者，治疗应该从出生后即开始，特别是非手术治疗，如应用支具或矫形器，可控制和延缓软组织畸形的发展，同时为手术治疗提供有利的条件。国外有人认为开始手术治疗的理想时机在出生后6个月到1年，也有人主张外科手术从2～3岁开始，早期可通过手术松解软组织，如肌肉、肌腱及韧带。对于拇指发育不良者，如需行示指拇化术，应选择在4～5岁时，且最好先纠正桡骨畸形。腕关节稳定手术或桡骨延长术、尺骨中央化术等骨性手术可在稍晚时候进行。但由于具体条件所限，多数患者并不可能从一出生即能得到正规系统的治疗，就诊时年龄、畸形严重程度及合并其他畸形的情况已非常复杂，应根据具体情况灵活制订相关的治疗方案。对于年龄已大，患手又保留有一定功能且能满足日常生活者，可以不行手术治疗。

【尺骨中央化手术】

【操作步骤】

见图21-9-8。

1.切口。根据腕尺背侧皮肤软组织多出的程度，设计相应大小的横楔形切口，并将多余的皮肤部分予以切除。腕关节及前臂远端桡背侧行Z字形切口，切口尺侧臂向尺侧及近端延续至尺骨干中下段。当腕桡侧偏斜畸形不严重或桡侧皮肤较为富足时，也可采用腕背侧至前臂远端的S形纵切口，该切口一般不必将尺侧多余的皮肤切除。无论采用哪一种切口，均应首先找到并分离出腕及前臂背侧的主要静脉及尺神经背侧支，用牵引条将其牵开保护。

2.切开皮肤及皮下组织后，牵拉并保护有关血管及神经，在腕背尺侧切开腕背侧筋膜及肌腱鞘管壁，显露尺侧腕伸肌腱，将其向远近端游离、牵拉向尺侧，并显露尺骨远端及腕背关节囊尺侧。切开关节囊，将尺骨远端分离开。

3.从小指伸指肌腱尺侧开始，尽量将手指伸指肌腱连同其腱鞘从其深面游离，使其成为一个整体，将其向牵拉桡侧。此时，整个背侧腕关节囊可较完整地显露。

4.从尺侧横形切开腕关节背侧关节囊剩余部分及相关韧带，显露尺骨小头及腕骨。牵拉开尺骨远端，显露腕掌侧关节囊，并适当剥离松解。牵拉开腕关节囊瓣，进一步充分显露位于尺骨远端及其桡侧的腕骨。

5.试行将腕骨复位于尺骨远端上，如复位困难，可将桡侧紧张的肌肉或肌腱切断或延长，如桡侧腕屈肌及肱桡肌等，同时将桡侧紧张的筋膜和纤维索条予以切除或松解。

6.根据尺骨远端膨大的具体情况，可适当对其进行修整，切除尺骨远端关节软骨面和尺骨茎突。以头骨和月骨为中心，凿除部分腕骨，将腕骨修整形成一个与尺骨远端大小相匹配的骨穴。将尺骨远端移入腕骨骨穴，用克氏针1枚或2枚从第2掌骨近端或第2、3掌骨逆行固定掌骨、腕骨及尺骨远端，此时腕关节应固定在轻度尺偏和轻度伸直位。如骨穴仍不能容纳尺骨小头，则需进一步修整和去除更多的腕骨，直到骨穴能合适地容纳尺骨小头为止。

7.以可吸收缝线缝合腕背侧关节囊，调整尺侧腕伸肌腱张力，作相应的紧缩缝合。如尺侧腕屈肌腱松弛，可一并予以紧缩缝合。

8.如尺骨弯曲严重，延长切口后，分离并找出尺骨干，切开、剥离骨膜，在尺骨干中下段行楔形截骨，截骨后可用接骨板螺丝钉或克氏针固定，拍摄X线片确认截骨面复位满意。

9.以无菌生理盐水冲洗伤口，彻底止血，逐层缝合伤口。伤口可放置负压引流装置或橡皮引流条。

【术后处理】

术后用长臂石膏托固定前臂于功能位，48～72小时后拔除引流条或拆除引流装置。6～8周骨愈合形成后，拆除石膏托及克氏针，然后继续以短臂石膏托固定腕关节4～6周，同时进行手指的功能锻炼。停止石膏外固定后，用支具夹板或矫形器维持腕关节的固定2～3年，甚至到骨发育成熟，此阶段可每日取下外固定数次，进行腕关节功能锻炼。

【术中注意事项】

显露尺骨远端时应尽量保留尺骨远端掌侧和尺侧的软组织联系，尽量不做环行剥离，以免伤及尺骨远端骨骺血运供应。仔细辨认尺骨远端骨骺，并予以保护，勿将其误认为腕骨间隙造成损伤，引起尺骨发育障碍或畸形。腕和前臂背侧的静脉应格外保护，如损伤将引起术后肢体血液循环障碍及肿胀。游离和移动伸指总肌腱时，需将其作为一个整体，以避免和减轻肌腱粘连。尺骨远端放入腕骨骨穴内、内固定完成及尺骨截骨固定后，如有条件尽量拍摄X线片，确认其位置合适。松解和剥离掌侧腕关节囊时，注意不要过度靠近腕掌侧，以免损伤正中神经及尺神经、尺动脉。尺侧腕屈、伸肌腱也可以在各自的止点处切断，调整张力合适后将其重新固定在第5掌骨基底。

六、分裂手畸形

【概述】

分裂手畸形又称为裂手、裂掌或龙虾爪形手畸形。分裂手畸形是一种由于肢体形成障碍而形成的中央纵列缺如。一般双侧发病多见，双足也可同时受累及，具有遗传因素，常合并其他严重手畸形。典型分裂手的特点（Barsky）是手中央部分缺如，其边缘部分手指相对正常。非典型裂手表现为手中央部分发育不良和边缘部分组织的退化。Blauth将分裂手分为两型：中央型：以第Ⅲ列骨发育障碍为主的近中央轴线缺陷，分裂向近端延伸达掌骨和腕骨，手掌部可见一深的纵行裂，将手掌分为两部分。中央偏桡侧型：主要累及第一列或第二列手指的骨性结构，手裂Ⅴ型缺如的顶点斜向第1掌骨，第2和第3掌骨远端常有一横行的异常骨。患手虽畸形严重，但往往具有一定的功能。Manske及Halikis根据外科手术的需要将中央裂手畸形分为5型，Ⅰ型：正常指指蹼型-拇指指蹼没有狭窄。Ⅱ型：指蹼狭窄型分为ⅡA：轻度指蹼狭窄型-拇指蹼轻度狭窄；ⅡB：严重指蹼狭窄型-拇指蹼严重狭窄。Ⅲ型：并指型指蹼-拇示指轴列并指，拇指蹼消失。Ⅳ型：指蹼合并型-示指轴列发育受抑制，拇指蹼与手裂部分合并。Ⅴ型：指蹼缺如型-拇指发育受抑制，尺侧列仍存在，拇指蹼缺如。

【手术目的及手术时机】

手术以合并手指的分裂部分、改善功能为主，同时在一定程度上改善外形。一般可在学龄前完成治疗，但如果技术条件允许，适当提早手术可预防和减轻畸形对手其他部分发育的影响，特别是合并其他畸形时。对于某些外观虽较差，但功能尚好者，可以不进行手术治疗，除非患者有强烈的美观要求。

（一）Ⅲ型分裂手的手术治疗

【操作步骤】

见图21-9-9。

1.畸形及切口。因拇示指轴列呈完全性并指，因此切口设计与并指畸形相似。

2.按所画切口分别在手指掌背侧切开皮肤及皮下组织，并掀起已形成的三角形皮瓣，手指基底部掌背侧三角形皮瓣用来重建虎口。

3.将拇示指之间的连接组织联系切断后，将发育异常之示指中节以远部分截除，横行指骨与拇指指骨相融合处以骨刀切除，进一步将拇内收肌切断，直至拇指外展达到最大。

4.以1.2～1.5mm克氏针一枚横行贯穿第1、2掌骨颈，将拇指固定于充分外展对掌位。如拇指掌指关节和指间关节有侧方不稳定，可分别用1.0mm克氏针纵形贯穿固定关节，然后将侧副韧带修复加固。

5.缝合掀起的皮瓣，拇指蹼以掀起之三角形皮瓣交叉重建。拇、示指残留皮肤缺损以中厚或厚断层皮片移植覆盖，皮片加压打包。

【术后处理】

拇指外展对掌位石膏托外固定3周左右，去除外固定时可同时拔除克氏针。之后，可继续佩戴拇指外展支具维持拇指外展位置数月。

【术中注意事项】

术中仔细分离血管神经束，以免损伤。拇指蹼开大应充分，否则术后将形成拇指蹼挛缩，影响手功能的恢复，或增加再次手术的可能。如果局部三角形皮瓣无法重建拇指蹼，可以同时采用腹部皮管移植术来重建。如果有必要，术后3～6个月，可进一步处理示中指之间的分裂畸形，方法见Ⅰ型裂手畸形的手术治疗。

（二）Ⅱ型裂手的手术治疗

【操作步骤】

见图21-9-10。

1.图2-9-10（1）示典型的中央型裂手，拇指蹼狭窄。

2.按设计好的切口，逐层切开皮肤及皮下组织，先将示、环指指蹼皮瓣由背侧向掌侧掀起，皮瓣蒂保留在手掌部；背侧掀起皮瓣时尽量保留示指的静脉回流系统，过多损伤极易导致术后严重的静脉回流障碍；掌侧也应仔细分离拇、示指之间的指血管神经束，并使其显露清楚。适度松解拇指蹼挛缩的皮肤软组织，如发现通向拇指的尺侧指固有动脉影响示指的移位，先用显微血管夹夹闭之，如拇指血液循环不受影响，可将其切断结扎。同时将第3掌骨头及其远端显露。

3.牵拉开并保护好掌、背侧的血管神经束。测量好第2、3掌骨的截骨位置，第2掌骨截骨位置一般位于掌骨基底，第3掌骨截骨位置则根据第2掌骨截骨后剩余长度来决定。切开并剥离各掌骨骨膜，根据预先估计，显露各掌骨截骨位置，以骨刀或微型电锯完成截骨。第3掌骨截骨后，其远端部分完全游离，予以去除。第2掌骨截骨后，其远端移向尺侧的第3掌骨截骨近端。此时，应充分估量示指移位后其肌腱和神经血管束的紧张程度，如紧张度过大可再适当短缩部分第2掌骨。

4.确认第2掌骨截骨远端及第3掌骨截骨近端对位满意，以克氏针2枚交叉固定截骨面。有条件者可通过术中拍摄X线片来证实截骨的复位位置满意。确认各手指解剖排列正常后，以细克氏针分别在第2及第4掌骨颈转骨孔，以细钢丝或粗尼龙线穿过骨孔，固定第2和第4掌骨头，并确认固定牢固。

5.彻底松解拇指蹼，将已掀起的示、环指指蹼皮瓣移向拇指蹼，覆盖其残留的缺损。如需要可以用克氏针一枚固定第1、2掌骨于拇指外展对掌位，以维持拇指位置，以防拇指蹼术后挛缩复发。

6.缝合伤口，如伤口无法直接缝合，可采用中厚游离皮片移植覆盖相关区域的皮肤软组织缺损。

【术后处理】

术后2周拆除缝线。功能位石膏托外固定，直到截骨端骨愈合，拔除克氏针，有条件者可行康复治疗。

【术中注意事项】

示、环指指蹼皮瓣掀起时应注意皮瓣长宽比例。如拇指蹼挛缩严重，术中可用一枚克氏针将第1、3掌骨颈固定，维持拇指于外展对掌位，2～3周后予以拔除。

（三）Ⅰ型裂手的手术治疗

【操作步骤】

见图21-9-11。

1.畸形表现及切口。与Ⅱ型裂手的区别在于拇指蹼无狭窄，切口设计为掌背侧双排锯齿状。

2.沿设计好的切口，切开皮肤及皮下组织，将图21-9-11中所示投影部分的多余皮肤予以切除。在局部切口内小心分离，找出与第3掌骨及横行骨相关的屈、伸指肌腱，将其与示指正常肌腱分离开，在手掌和手背部分别将异常的肌腱切除。剥离出发育不良的第3掌骨和横形的异常指骨，将其截除，掌骨截骨平面位于第3掌骨基底。横形骨切除后在第2掌指关节尺侧可能残留关节囊缺损或原来即有关节囊缺陷，可以用横行骨切除后局部残留的骨膜关节囊组织瓣予以覆盖，用可吸收缝线缝合。

3.在第2和第4掌骨颈以克氏针钻孔，用细钢丝或粗丝线穿过骨孔，固定第2和第4掌骨，同时两骨之间的掌骨头间横韧带也需行紧缩缝合。

4.放松止血带，止血彻底，缝合伤口。

5.伤口内可放置橡皮引流条。

【术后处理】

石膏托外固定患手于功能位，2～3周后可拆除外固定。

【术中注意事项】

术中应注意保护手指血管神经束，用钢丝或粗丝线固定第2、4掌骨颈要牢固。

七、先天性巨指（肢）畸形

【概述】

先天性巨指（肢）畸形的发病原因有多种学说，Brooks等认为与全身神经纤维瘤病有关；而Inglis提出神经分布、血流分布和激素调节异常等学说，如胚胎发育过程中，局部生长抑制因子对生长激素的控制失调，导致局部生长过度。总的来讲，先天性巨指畸形目前尚无明确的病因学解释。

从临床角度，将先天性巨肢（指）畸形分为真性巨肢（指）和继发性巨肢（指）畸形。前者根据巨指（肢）生长速度的不同分为稳定型和进行型。稳定型于出生时或生后不久出现，但其后的生长速度与身体其他部位成比例；进行型较稳定型多见，不一定在出生时发生，一般于2岁左右肢体增大的速度加快，但与正常部分不成比例。继发性巨肢（指）畸形是由于某些全身或局部的疾病引起，如神经纤维瘤病、淋巴管瘤和血管瘤等疾病。

先天性巨指（肢）畸形主要表现为手指和（或）肢体的所有结构或部分结构发生肥大，引起手指，甚至手和整个上肢的粗大，下肢及足趾也可受侵犯。正中神经支配区域的桡侧手指受累及的较多见，依次为示指、中指及拇指，环、小指较为少见，可波及掌骨、腕骨和部分前臂，甚至整个上肢。由于腕管内正中神经受压，可引起腕管综合征的表现。本畸形严重影响手和肢体的功能及美观，同时也会给患者和家属造成极大的心理压力。

【手术目的及手术时机】

目前还没有相应的治疗方法能治愈本病，手术仅可在一定程度上改善患手（肢）功能及美观，同时缓解患者及家属的部分心理压力。除非为了美观原因，稳定型巨指可以不进行手术治疗。而进行型巨指需手术治疗，手术可选择在1～2岁进行。如畸形巨大，严重影响功能和美观者，手术时机可适当提前。患者往往需多次手术治疗，方可获得一定的功能和外形改善。对于功能极差且外形又不佳者，有时只能采取截肢或截指手术。

手术方式可根据不同的临床表现来选择，如软组织过度生长，可行皮肤软组织切除修整、粗大弯曲的指神经切除和游离神经移植术；骨骼生长过度者，可行骨骺阻滞或骨组织截骨切除术，以阻止手指纵向生长，但不能控制横向生长和软组织的过度生长；手指偏斜畸形者，可行截骨术，除改善畸形外尚可短缩部分骨组织；合并腕管综合征者，行腕管切开减压术；截肢（指）术仅适用于畸形特别严重且功能严重障碍或肥大手指过于巨大同时对其他手指功能也造成严重影响者。根据临床情况的不同，上述术式可以以不同的组合同时进行。对于就治时畸形或功能障碍已相当严重者，可适时根据病情及家属的要求或对治疗方案的接受程度来设计手术。

（一）皮肤软组织及指神经切除，游离腓肠神经移植术

【操作步骤】

见图21-9-12。

1.切口及畸形表现。在肥大手指一侧行双排锯齿形切口，切口远端可包括部分指端组织甚至部分指甲，根据病变范围也可适当向手掌延长切口。

2.切开皮肤及皮下组织，分离并显露肥大的指神经，指动脉予以分离，并尽量予以保留。

3.切除多余皮肤、皮下增生脂肪组织及肥大的指神经，近端神经应在正常部位切除，最好能保留末节手指部分正常指神经或部分神经纤维（其他肥大的指神经予以切除），以备于移植神经缝接所用。也可切除大部分指神经纤维束，保留少量神经纤维组织的连续性，此时也可不进行神经移植。

4.如需要可同时将末节指骨远端部分及部分指甲截除（甲床修复缝合时需使用7-0无创缝合线）。

5.对侧小腿取相应长度的腓肠神经或桡神经感觉支分支。

6.用于移植的腓肠神经或桡神经桥接指神经缺损，以9-0无创缝合线行神经外膜端-端缝合。

7.放松止血带，彻底止血，缝合伤口。伤口内可放置多枚橡皮引流条。

8.无菌敷料包扎伤口。

【术后处理】

术后48～72小时拆除引流条。屈腕屈指位石膏托固定3周，术后2周拆除缝线。外固定拆除后，应配合康复功能锻炼，以恢复手指功能。

【术中注意事项】

术中皮肤软组织切除范围应设计合适，切除过多将造成皮瓣缝合后张力过大；皮下脂肪切除或修整不能过度，以免破坏其血液循环。为避免手指缺血坏死，有时手术应分期进行，间隔3～6个月。小儿神经组织细小，缝合神经时尽量使用放大镜或显微镜。

（二）骨骺阻滞术

【操作步骤】

见图21-9-13。

1.切口选择在手指生长过度一侧。如皮肤软组织肥大较轻，可行侧方正中切口；如肥大较为严重，可行双排锯齿状切口，先将过剩之皮肤软组织切除。

2.切开或切除皮肤、皮下组织后，显露并确定将要阻滞的骨骺部位。

3.可用高速电钻在骨骺骺板钻孔或骨凿凿除部分骺板或U形金属钉固定指骨骨骺和指骨干骺端一侧等方法实施骺阻滞。

4.如关节侧方不稳定发生，可以用克氏针固定关节，同时修复和缝合或紧缩关节侧副韧带。

5.放松止血带，彻底止血，缝合伤口。

【术后处理】

可用石膏托固定3周左右，术后2周拆除缝线。患指可佩戴矫形支具或夹板，维持数月。

【术中注意事项】

注意不要过多剥离或损伤关节周围的侧副韧带，否则将引起关节不稳定。

（三）侧偏畸形截骨矫正术

【操作步骤】

见图21-9-14。

1.切口。设计切口应同时考虑软组织切除的便利，多选择手指侧方正中切口；如需要切除部分皮肤软组织，也可行双排锯齿状切口。如截骨范围较大，其主切口可设计为手指背侧弧形切口。

2.切开皮肤、皮下组织，如有必要先将多余的皮肤和增生的皮下组织切除。适当分离屈、伸指肌腱，切开并剥离骨膜组织，显露截骨部位，截骨范围及截骨角度可根据侧偏畸形的具体情况设计和决定，如需要同时可行骨骺切除，截骨可用咬骨钳、骨刀或电动微型锯完成。

3.截骨完成后，将截骨两断面复位。

4.截骨面复位完成后以克氏针固定。如有条件可在术中拍摄X线片，确认截骨及其复位满意。

5.放松止血带，彻底止血，缝合切口。切口内可放置橡皮引流条。

【术后处理】

石膏托外固定维持截骨位置，X线显示骨愈合后拔除克氏针。

【术中注意事项】

手术分离过程中，注意保护肌腱组织，创伤过大会造成术后严重粘连。术前设计截骨角度应合理，以免畸形矫正不全或过度。

（四）巨指截指，示指残端拇化拇指再造术

【操作步骤】

一期截除巨指：

1.切口。拇指截除水平一般位于掌指关节，示指截除水平位于近节手指中远端。拇指残端皮瓣预留在桡尺侧，示指残端皮瓣预留在掌背侧。

2.沿设计的切口，切开皮肤及皮下组织，分别显露屈伸指肌腱、指血管神经束及示指近节指骨和拇指掌指关节。

3.切断屈伸指肌腱、指血管神经束，将手指动、静脉断端结扎，使神经残断回缩至伤口近端正常组织内。在设计好的平面截断指骨，并将手指完全截除，或从掌指关节离断拇指。修整手指残端掌背侧或桡尺侧皮瓣，如手指残端皮瓣脂肪组织过多，可适当进行去除，用骨锉将指骨或掌骨（软骨面应先予以去除）残端磨平滑。

4.放松止血带，彻底止血，缝合手指残端皮瓣。伤口内可置橡皮引流条。

【术后处理】

伤口加压包扎，术后48小时拔除引流条，两周拆除缝线。可配合康复治疗，以保持残留关节的运动功能。

【术中注意事项】

截除手指时，应完整保留拇指蹼，以便为二期示指残端拇化再造拇指创造良好条件。

二期示指残端拇化拇指再造术见第21章第六节。

八、先天性缩窄带综合征

【概述】

先天性缩窄带综合征发生在胚胎后期，严重者可表现为宫内截肢或截指，较轻者则表现为肢体或手指软组织的挛缩性缩窄带。有多种称谓，如先天性环状沟、先天性束带综合征、绞扼轮综合征等。可出现在前臂或手指或两者兼有，也可见于足踝及足趾。同一手可有多个手指受累及，或同一手指或肢体可有多个缩窄带，也可以是双侧肢体受累及，拇指受累及的几率较小。其环状缩窄带有深有浅，但多数波及皮肤、皮下组织及深部筋膜，严重者甚至可波及骨膜及骨组织。缩窄带常环绕整个手指，部分较轻者也可仅波及手指的背侧面。缩窄带绞窄严重者引起手指血液循环障碍及淋巴回流障碍。常伴有并指、短指、手指发育不良或指端缺如等畸形。缩窄带两端常伴有多余的软组织脂肪垫，缩窄带远端手指常常发育不良，手指末节似圆锥形，指甲外形较差或指甲缺如。畸形手指关节也可受累及，引起关节活动障碍。临床上所见者，多数不仅外形较差，同时功能也严重障碍。

【手术目的及手术时机】

手术以改善畸形和手的功能为目的，同时控制患指或患肢因缩窄带挛缩引起的发育障碍。畸形严重影响手部功能、外形及发育者，可在出生后3～6个月内进行手术。畸形较轻者可在2岁左右进行手术。手指或肢体有血液循环障碍者应尽早进行手术治疗。由于手术常需要分期进行，设计手术时应考虑到整个手术过程应在学龄前完成。

【操作步骤】

1.畸形外形及切口。以缩窄带为横轴，作多Z形切口。较深的缩窄带，可先切除缩窄带皮肤及皮下其他的不正常缩窄组织，切口两边可进行适当松解，并适当切除多余的脂肪组织，再行Z形切开（图21-9-15）。

2.切口完成后，在筋膜组织深层掀起各三角形皮瓣，适当切除部分多余的软组织或修整皮瓣上多余的脂肪组织。

3.放松止血带（如需修整皮瓣多余脂肪组织或软组织，应先将止血带松开，在直视皮瓣血液循环下进行修整，以免修整过度引起皮瓣坏死），彻底止血。

4.将掀起之三角形皮瓣分别进行交叉旋转互换，缝合伤口。

5.因患儿手指细小，有时多Z形切口所形成的皮瓣窄小，血液循环较差，可在术前设计单Z形切口，上述缺点即可避免。

【术后处理】

伤口用疏松外敷料包扎，切勿包扎太紧，以免造成皮瓣受压，影响其血液循环。术后可用功能位石膏托外固定1～2周，抬高患肢3～5天，2周拆除缝线。

【术中注意事项】

全环状缩窄带应分期手术，先处理一侧缩窄带，否则可能造成手指血液循环障碍；两次手术间隔3～6个月。皮瓣或多余脂肪软组织修整前最好先放松止血带，在直视皮瓣血液循环下完成皮瓣的修整，避免皮瓣修整过多。另外缝合皮瓣时应在无张力下进行，否则将造成皮瓣血液循环障碍，严重者引起皮瓣坏死。处理掌侧缩窄带时，因手指血管神经细小，为防止损伤，可使用手术显微镜或手术放大镜进行操作。前臂缩窄带切除时，局部的前臂深筋膜应切除彻底，否则不能完全解除其对血管神经和肌肉组织的压迫。

九、先天性拇指扳机指

【概述】

先天性拇指扳机指多发生于拇指掌指关节籽骨水平，拇长屈肌腱鞘管起始部（A1滑车）管壁增厚、狭窄，拇长屈肌腱局部梭形肿大形成一个“硬结”，当拇指屈伸活动时，“硬结”被阻挡在鞘管入口外，或“硬结”被卡在鞘管入口处滑车近端，不能通过鞘管狭窄处，导致肌腱在鞘管内滑动受限，引起相应的症状和体征。单侧发病多见，双侧者也时有发生。往往在出生后数周或数月，家长偶尔发现患儿一侧或双侧拇指指间关节交锁于屈曲位，主动伸直障碍，用力伸直或被动伸直拇指指间关节时，会发生卡嗒音或可感觉到弹响感。严重者可引起拇指指间关节的固定屈曲畸形，时间较长时，可引起相应的其他畸形，如皮肤关节囊挛缩、末节尺偏畸形、骨关节发育畸形等。有时，如肌腱“硬结”卡在A1滑车近端，引起拇指指间关节交锁于伸直位，导致指间关节主动屈曲障碍。掌指关节掌侧可触及拇长屈肌腱上有质地较硬的“硬结”，可随拇指指间关节屈伸活动向远或近侧移动。可有家族遗传史。

【手术目的及手术时机】

手术的主要目的是改善手指运动功能，控制畸形带来进一步的功能损害及发育障碍。因其有自愈的可能，2岁以内可行非手术治疗，也有学者主张手术可在1岁左右实施。如保守治疗效果不佳或出现持续的拇指指间关节固定畸形或拇指功能严重障碍时，则应随时进行手术治疗（在麻醉水平允许的情况下），以免引起拇指的继发畸形和更加严重的功能障碍。

【操作步骤】

见图21-9-16。

1.切口。拇指掌指横纹近端作与其平行的皮肤横向切口，长约1cm。

2.切开皮肤及皮下组织后，行钝性分离，寻找拇长屈肌腱鞘管起始部A1滑车及拇长屈肌腱。

3.保护并用微型牵开器牵拉开手指两侧的指固有血管神经束，充分显露拇长屈肌腱鞘管入口处A1滑车及其近端拇长屈肌腱上的“硬结”。

4.用手术刀片从A1滑车侧方纵行切开鞘管壁增厚狭窄部分，并予以切除或用手术剪刀剪除增厚和狭窄鞘管壁组织，并将切除部位近端与鞘管壁相延续且包绕肌腱的韧性纤维组织一并予以切除或松解。

5.被动屈伸拇指指间关节，如鞘管壁切除合适，拇长屈肌腱上的“硬结”将不再受到鞘管壁阻挡，肌腱可向远端和近端自由滑动，肌腱上的“硬结”此时暴露于鞘管外的皮下。

6.有时由于长期局部按摩和注射封闭药物等原因引起肌腱与鞘管壁或周围其他组织粘连，也可一并进行松解，以解除肌腱与其周围组织的粘连。

7.松解完成后，向远端牵拉拇长屈肌腱拇指指间关节屈曲度与被动屈曲度一致，向近端牵拉可感觉到肌腹良好的弹性或收缩。

8.彻底止血，缝合伤口。伤口内可放置橡皮引流条。

【术中注意事项】

滑车切除应充分，以免肌腱滑动仍受影响。因患儿血管神经束细小，显露过程中应注意保护，最好先将指神经血管束暴露充分，然后在直视血管神经束下进行操作。切勿作纵行皮肤切口，否则将由于瘢痕挛缩引起关节屈曲挛缩；切口也不应作在掌指横纹，掌指横纹解剖结构特殊应予以保护。肌腱上的“硬结”不必修整或去除，以防引起术后严重的肌腱反应性水肿、肌腱粘连或肌腱断裂。不提倡用皮下切断鞘管壁的方法治疗本病，这种方法极易损伤血管神经束和拇长屈肌腱。

【术后处理】

无菌敷料包扎伤口，术后24～48小时开始拇指屈伸活动，以防肌腱粘连形成。术后2周拆线。患儿疼痛耐受性差，功能锻炼应在家长的密切配合下进行，否则将影响手术效果；功能锻炼的强度应根据患儿的耐受能力、伤口情况而定。

（田　文）