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第一章 基础知识导航
第一节 干燥综合征的概念
干燥综合征(sjögren syndrome,SS)是一种侵犯全身外分泌腺体(尤以唾液腺和泪腺为主)的慢性炎症性自身免疫病,临床以唾液腺和泪腺受损,功能下降而出现口腔干燥、眼干燥、龋齿、反复发生的腮腺炎等为主,同时累及其他器官造成多种多样的临床损害,肾脏受累以肾小管病变甚为多见,且患者血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
干燥综合征分为原发性和继发性两种,原发性干燥综合征(PSS)指不伴有另一诊断明确的自身免疫性疾病的干燥综合征;而继发性干燥综合征是指合并有另一诊断明确的自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病等)的干燥综合征。
中医古代医籍中无本病的确切病名可寻,但其临床表现在许多古典医籍中有类似描述。无论其原发或继发者,因其往往伴发许多脏腑病变,出现不同的临床表现,从而归属于不同的疾病范畴,因此,很难明确其属于某一病证。一般认为本病宜归属“燥证”范畴;关节疼痛属于“痹证”;因其可累及周身,故又称为“周痹”;有脏腑损害者如肾、肝等受损,可称之为“脏腑痹”;《黄帝内经》云:“燥胜则干”,《素问玄机原病式》云:“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”。由于干燥综合征以口眼干燥为主要表现,故多数学者将其归为“燥证”范畴。现代中医学界对干燥综合征有了进一步的认识,1989年全国中医痹证委员会在其颁行的《痹病论治学》中将本病命名为“燥痹”。