脑瘫的现代诊断与治疗(第二版)
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四、脑瘫的病因

根据脑瘫定义的要求,有可能成为脑瘫病因的是:从受孕开始到生后4周内,凡能引起脑组织损伤的一切因素都能引起脑瘫,如妊娠、环境污染、烟酒等。引起脑瘫的原因十分复杂,脑瘫形成分为出生前、围产期和出生后三个时期。

(1)出生前:父母吸烟酗酒、先兆流产、妊娠用药、接触毒物、外伤、妊娠中毒症、风湿病、梅毒、糖尿病、弓形虫病、胎盘功能不良等。

(2)围产期:产钳分娩、臀位分娩、产程过长或急产、生后窒息、早产儿(未熟儿)或过熟儿、双胎或多胎、核黄疸等。

(3)出生后:头部外伤、颅内出血、抽搐、感染、中毒、营养障碍等。

在这三个时期引起脑瘫的因素中,以围产期因素最多(70%~80%),其次是出生前因素(20%~30%),出生后因素最少(10%~20%)。

Vojta博士经过多年研究,非常详细地总结了脑瘫的原因。他把引起脑瘫的原因称为高危因素,共总结出43种,分成四个方面绘制成表(表1-5)。如果产科医生与儿科医生掌握这些因素,注意围产期保健,仔细询问病史及追踪观察,不仅可以预防脑瘫发生,而且是早期诊断脑瘫的重要依据。但是实际临床工作中,能准确掌握这些情况是十分困难的。因此Vojta总结的高危因素,不仅要求医生掌握,还要对妊娠期妇女进行宣传,对优生优育十分有利。

表1-5 Voita高危因素表

续表

Vojta认为,最有代表性的脑瘫高危因素是早产儿、窒息、重症新生儿黄疸及低出生体重儿(分娩1小时内,体重小于2500g者)。

脑瘫患儿可由一种高危因素引起,也可由两种以上的高危因素引起,还有很多患儿找不到高危因素。Vojta总结的高危因素有数十种,究竟哪一种因素与脑瘫的关系密切?笔者曾在佳木斯医学院小儿脑瘫疗育中心对1027例脑瘫患儿进行调查。结果发现:窒息、早产、黄疸是引起脑瘫的三大高危因素。此外,在临床上也常见到其他引起脑瘫的原因,如新生儿痉挛、低体重、妊娠早期用药等,也是不可忽视的重要高危因素。

国外资料则有不同,日本学者高桥滋先生在1977~1979年对日本大阪桥医院住院的264例高危新生儿进行了调查,结果依次为缺氧性脑损伤、痉挛、新生儿窒息、早产等。其中包括缺氧、新生儿窒息与早产,但无黄疸。

1959年,美国的一项调查表明,引起脑瘫的主要高危因素为:母亲智力低下、妊娠期用药、阴道流血、早产等,无新生儿窒息与黄疸,说明发达国家由于围产期保健医学的进步与发展,重视围产期孕妇的监护,使新生儿窒息降到最低限度,减少或消灭了核黄疸。特别是在日本,如果患儿生后发生核黄疸,那将是负责保健医生的最大责任事故,因此由黄疸引起的脑瘫非常少见。这说明良好的围产期保健完全可以预防新生儿窒息和黄疸的发生,它已不是引起脑瘫的重要因素。因此提醒我们要想降低脑瘫的发病率,一定要在围产期保健上下功夫。

(一)新生儿窒息

不论任何原因,凡是影响母体与胎儿之间血液循环和气体交换的,都可以使胎儿或新生儿乏氧,发生在产前称宫内乏氧,多数都发生在产程开始后。

造成新生儿窒息的原因很多,如出生前脐带脱垂打结、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘;分娩时因胎位不正、儿头过大、使用吗啡抑制呼吸;产后因呼吸中枢发育不成熟、吸入羊水阻塞呼吸道、感染影响呼吸。多用Apgar评分法判定,8~10分为正常,4~7分为轻度窒息,0~3分为重度窒息。

脑组织乏氧可引起脑损伤。最容易侵犯的部位是大脑皮质、脑干及大脑基底神经节。如果大脑皮质受侵犯,则出现智能障碍与痉挛,如果基底神经节与脑干受损,由于部位与程度不同而表现出不同的肌张力增强与不随意动作、痉挛型脑瘫或手足徐动型脑瘫、新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)。因脑缺血缺氧而发生脑损伤的脑瘫最常见。

(二)早产

早产儿又称未成熟儿,指胎龄不足37周的活产婴儿。早产的原因很多,如妊娠中毒症、感染、内分泌功能失调、外伤、子宫畸形、双胎等。

由于早产使脑组织未发育成熟,易发生损伤。体重低于1500g的极低体重出生儿有20%出现脑损伤。造成脑损伤的原因是脑出血,主要因分娩时的挤压,脑部血管最容易发生撕裂,多在脑室周围,锥体束也不同程度地受到影响,多数是左右对称性出血,症状也是左右对称的。发生脑瘫多为痉挛型,上肢轻、下肢重的痉挛型双瘫。所以当未成熟儿发生下肢过伸展时,一定要仔细观察,早期发现,千万不可因为是早产儿而忽视。

(三)核黄疽

核黄疸是病理性黄疸,指未结合胆红素升高时,通过血-脑屏障导致的胆红素脑病。

临床上最常见的原因是ABO溶血及Rh溶血。含有从父亲遗传而来,恰为母亲缺少的血型抗原的胎儿红细胞,在妊娠期间进入母体,刺激母体产生IgG血型抗体,此抗体经胎盘进入胎儿体内引起特异性抗原抗体反应,破坏胎儿的红细胞而发生溶血反应。由于红细胞被破坏,产生大量的胆红素,又由于生后一周左右,脑组织防御功能差,而未结合的胆红素则容易进入脑内,主要是损害基底神经节及小脑,以及与听觉有关的神经核。患儿黄疸加深、嗜唾、肌张力降低,很快发展成肌张力增高、尖叫,之后出现听力障碍、眼球运动障碍、智力落后、手足徐动。这样的患儿治疗效果差,但是大脑皮质损害轻,故该类型患儿智力较好,所以一定要做好围产期保健,防止核黄疸发生,一旦发生要立即治疗,如采用药物、光疗、换血疗法,防止胆红素脑病发生。