阿尔茨海默病居家照护指导手册
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第三节 认知障碍

一、记忆障碍
记忆是信息在脑内储存和提取的过程,一般分为瞬时记忆、短时记忆和长时记忆3类。瞬时记忆为大脑对事物的瞬时映像,有效作用时间不超过2秒,所记的信息并不构成真正的记忆。瞬时记忆的信息大部分迅速消退,只有得到注意和复习的小部分信息转为短时记忆。短时记忆时间也很短,不超过1分钟,如记电话号码。短时记忆中的信息经过反复学习、系统化,在脑内储存,进入长时记忆。长时记忆可持续数分钟、数天,甚至终生。临床上记忆障碍的类型多是根据长时记忆划分的,包括遗忘、记忆减退、记忆错误和记忆增强等。

(一)遗忘

遗忘是对识记过的材料不能再认与回忆,或者错误地再认或回忆。遗忘根据具体表现,可分为顺行性遗忘、逆行性遗忘、进行性遗忘、选择性遗忘和暂时性遗忘等类型,其中前两者最为重要。

1.顺行性遗忘

指回忆不起在疾病发生以后一段时间内所经历的事件,近事记忆差,不能保留新近获得的信息,而远期记忆尚保存,常见于阿尔茨海默病早期、癫痫、双侧海马梗死、间脑综合征、严重颅脑外伤等。

2.逆行性遗忘

指回忆不起在疾病发生之前某一阶段的事件,过去的信息与时间梯度相关性丢失,常见于脑震荡后遗症、缺氧、中毒、阿尔茨海默病中晚期、癫痫发作后等。

(二)记忆减退

记忆减退指识记、保持、再认和回忆普遍减退。患者早期往往回忆减弱,特别是对日期、年代、专有名词、术语、概念等回忆困难,后期表现为近期和远期记忆均减退。临床上,该现象常见于阿尔茨海默病、血管性痴呆、代谢性脑病等。

(三)记忆错误 1.记忆恍惚

包括似曾相识、旧事如新、重演性记忆错误等,与记忆减退过程有关,常见于颞叶癫痫、中毒、神经症、精神分裂症等。

2.错构

指记忆有时间顺序上的错误,如患者将过去生活中所经历的事件归于另一无关时期,而不自觉,并且坚信自己所说的完全正确,常见于更年期综合征、精神发育迟滞、乙醇中毒性精神病和脑动脉硬化症等。

3.虚构

指将过去事实上从未发生过的事或体验回忆为确有其事,不能自己纠正错误,常见于柯萨可夫综合征,可以由脑外伤、乙醇中毒、感染性脑病等引起。

(四)记忆增强

记忆增强指对远期事件记忆的异常增强。患者表现出对很久以前发生的、似乎已经遗忘的时间和体验,又能重新回忆起来,甚至能详细回忆一些琐碎、毫无意义的事情或细微情节,多见于躁狂症、妄想或服用兴奋剂过量。
二、视空间障碍
视空间障碍指患者因不能准确判断自身及物品的位置而出现的功能障碍,表现为停车时找不到车位,回家时因判断错方向而迷路,铺桌布时因不能正确判断桌布及桌角的位置而无法使桌布与桌子对齐,不能准确地将锅放在炉灶上而将锅摔到地上;不能准确地临摹立体图,严重时连简单的平面图也无法画出;还可出现穿衣困难,不能判断衣服的上下和左右导致衣服及裤子穿反等。
三、执行功能障碍
执行功能是指确立目标、制订和修正计划、实施计划,从而进行有目的活动的能力,是一种综合运用知识、信息的能力。执行功能障碍与额叶-皮质下环路受损有关。发生执行功能障碍时,患者不能制订计划,不能进行创新性工作,不能根据规则进行自我调整,不能对多件事进行统筹安排。检查时可发现,患者不能按照要求完成较复杂的任务。执行功能障碍常见于血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病痴呆、进行性核上性麻痹、路易体痴呆和额颞叶痴呆等。
四、计算力障碍
计算能力取决于患者本身的智力、先天对数字的感觉和数学能力,以及受教育水平。计算力障碍指计算能力减退,对以前能做的简单计算无法正确算出结果,或者要经过长时间计算和反复更正才能得出结果。日常生活中,患者买菜、购物不知道该付多少钱,该找回多少钱,随着病情进展,逐渐不能进行如2+3、1+2等非常简单的计算,不能正确列算式,甚至不认识数字和算数符号。计算障碍是优势半球顶叶(特别是角回)损伤的表现。
五、失语
失语是指在神志清楚、意识正常、发音和构音没有障碍的情况下,大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍,表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写6方面的基本能力残缺或丧失,如构音正常但表达障碍,肢体运动功能正常但书写障碍,视力正常但阅读障碍,听力正常但言语理解障碍等。不同的大脑语言功能区受损可呈现不同的临床表现。目前,已被学术界广泛认可的以解剖-临床为基础的失语症分类主要有以下几种。

(一)外侧裂周围失语综合征

外侧裂周围失语综合征包括Broca失语、Wernicke失语和传导性失语,病灶位于外侧裂周围,共同特点是均有复述障碍。

1.Broca失语

又称表达性失语或运动性失语,由优势侧额下回后部(Broca区)病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出,谈话为非流利型、电报式语言,讲话费力,找词困难,只能讲一两个简单的词,且用词不当,或仅能发出个别的语音;口语理解相对保留,对单词和简单陈述句理解正常,句式结构复杂时则出现困难;复述、命名和书写均有不同程度损害。Broca失语常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统疾病。

2.Wernicke失语

又称听觉性失语或感觉性失语,由优势侧颞上回后部(Wernicke区)病变引起。临床特点为严重听理解障碍,表现为听觉正常,但不能听懂别人和自己说的话;口语表达为流利型,语量增多,发音和语调正常,但言语混乱而割裂,缺乏实质性或有意义的词句,难以理解,答非所问;复述障碍与听理解障碍一致,存在不同程度的命名、阅读和书写障碍。Wernicke失语常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke区损害的神经系统疾病。

3.传导性失语

多数患者病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位,一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害引起Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。临床表现为口语表达为流利型,语言中有大量错词,患者自身可以感知其错误,欲纠正而显得口吃,听起来似非流利型失语,但表达的短语或句子完整;听理解障碍较轻,在执行复杂指令时明显;复述障碍较自发谈话和听理解障碍重,二者损害不成比例(是本症的最大特点);命名、阅读和书写功能也有不同程度的损害。

(二)经皮质性失语综合征

经皮质性失语综合征又称为分水岭失语综合征,病灶位于分水岭区,共同特点是复述功能相对保留。

1.经皮质运动性失语

病变多位于优势侧Broca区附近,但Broca区可不受累,也可位于优势侧额叶侧面,主要由于语言运动区之间的纤维联系受损,导致语言障碍,表现为患者能理解他人的言语,但自己只能讲一两个简单的词或短语,呈非流利性失语,类似于Broca失语,但程度较轻。患者复述功能完整保留。经皮质运动性失语多见于优势侧额叶分水岭区脑梗死。

2.经皮质感觉性失语病变

病变位于优势侧Wernicke区附近,表现为听觉理解障碍,对简单词汇和复杂语句的理解均有明显障碍,讲话流利,但言语空洞、混乱而割裂,找词困难,经常是答非所问,类似于Wernicke失语,但程度较轻;复述功能相对完整,但常不能理解复述内容的含义,有时可将检查者故意说错的话完整复述(这与经皮质运动性失语患者复述时可纠正检查者故意说错的话明显不同)。经皮质感觉性失语病变多见于优势侧颞、顶叶分水岭区脑梗死。

3.经皮质混合性失语

又称言语区孤立性失语,为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存,突出特点是复述相对较好,而其他语言功能均存在严重障碍或完全丧失。经皮质混合性失语多见于优势侧大脑半球分水岭区大片病灶,累及额叶、顶叶、颞叶。

(三)完全性失语

完全性失语也称混合性失语,是最严重的一种失语类型。临床上以所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失为特点。患者出现刻板言语,听理解严重缺陷,不能命名、复述、阅读和书写。

(四)命名性失语

命名性失语又称遗忘性失语,由优势侧颞中回后部病变引起,主要特点为命名不能,表现为患者把词“忘记”,多数是物体的名称,尤其是那些极少使用的东西的名称(例如,令患者说出指定物体的名称时,仅能叙述该物体的性质和用途,别人告知该物体的名称时,能辨别对方讲得对或不对);自发谈话为流利型,但缺实质词,赘话和空话多;听理解、复述、阅读和书写障碍轻。命名性失语常见于脑梗死、脑出血等可引起优势侧颞中回后部损害的神经系统疾病。

(五)皮质下失语

皮质下失语是指丘脑、基底核、内囊、皮质下深部白质等部位病损所致的失语。本症常由脑血管病、脑炎引起。

1.丘脑性失语

由丘脑及其联系通路受损所致,急性期表现为不同程度的缄默不语,以后出现语言交流、阅读理解障碍,言语流利性受损,音量减小,可同时伴有重复语言、模仿语言、错语、命名不能等,复述功能可保留。

2.内囊、基底核损害所致失语

内囊、壳核受损时,表现为语言流利性降低,语速慢,常用词不当,但理解基本无障碍;能看懂书面文字,但不能读出或读错;复述能力也轻度受损,类似于Broca失语。壳核后部病变时,表现为听觉理解障碍,讲话流利,但言语空洞、混乱而割裂,找词困难,类似于Wernicke失语。
六、失用
失用是指在意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下,患者丧失完成有目的的复杂活动的能力。临床上,失用可大致分为以下几种。

(一)观念性失用

观念性失用常由双侧大脑半球病变引起,患者对复杂、精细的动作失去了正确概念,以致不能把一组复杂、精细动作按逻辑次序分解组合,使得各个动作的前后次序混乱、目的错误,无法正确完成整套动作。该类患者模仿动作一般无障碍。观念性失用常由中毒、动脉硬化性脑病和帕金森综合征等导致大脑半球弥散性病变的疾病引起。

(二)观念运动性失用

观念运动性失用者病变多位于优势半球顶叶。在自然状态下,患者可以完成相关动作,可以口述相关动作的过程,但不能按指令去完成这类动作。例如,发出张口指令时,患者不能完成动作,但给他苹果则会自然张嘴去咬。

(三)肢体运动性失用

肢体运动性失用者病变多位于双侧或对侧皮质运动区,主要表现为肢体(通常为上肢远端)失去执行精细、熟练动作的能力,自发动作、执行口令及模仿均受到影响,如患者不能弹琴、书写和编织等。

(四)结构性失用

结构性失用者病变多位于非优势半球顶叶或顶枕联合区,指对空间分析和动作概念化出现障碍,表现为绘制或制作包含有空间位置关系的图像或模型有困难,不能将物体的各个成分连贯成一个整体。

(五)穿衣失用

穿衣失用者病变位于非优势侧顶叶,指丧失了习惯而熟悉的穿衣操作能力,表现为穿衣时上下颠倒,正反及前后颠倒,扣错纽扣,将双下肢穿入同一条裤腿等。
七、失认
失认是指因脑损害而不能认识经由某种感觉辨察的熟悉物体。患者在极早期即可以出现视觉空间认知障碍,容易迷路,对立体空间的正常感知力下降;不能临摹立方体,常将其画成平面图形,随着病情进展,二维作业也出现明显的错误,只会乱画线条。病情发展至中度时,患者出现左右认识不能,字体失认,不能认识自己的手指。病情发展至重度时,患者不能认识亲人面貌;自我认知受损,不认识镜子中的自己,坐在镜子前与镜中自己的影像说话,甚至问自己的影像是谁,有时因为惧怕镜子中的自己而砸碎镜子,迫使家属把镜子全拿走,或者用布蒙上。临床上,失认可有以下几种。

(一)视觉失认

视觉失认者病变多位于枕叶。患者的视觉足以看清周围物体,但看到以前熟悉的事物时却不能正确识别、描述及命名,而通过其他感觉途径则可认出。例如,患者看到手机不知为何物,但通过手的触摸和听到来电铃声立刻就可辨认出是手机。这种视觉性失认不是由于视力方面的问题导致的,而与枕叶视中枢损害有关。视觉失认包括:物体失认,即不能辨别熟悉的物体;面容失认,即不能认出既往熟悉的家人和朋友;颜色失认,即不能正确分辨红、黄、蓝、绿等颜色。

(二)听觉失认

听觉失认者病变多位于双侧颞上回中部及听觉联络纤维。患者听力正常但不能辨认以前熟悉的声音,如以前能辨认出来的手机铃声、动物叫声、汽车声、钢琴声等。

(三)触觉失认

触觉失认即实体觉失认,病变多位于双侧顶叶角回及缘上回。患者无初级触觉和位置觉障碍,闭眼后不能通过触摸辨别以前熟悉的物品,如牙刷、钥匙、手机等,但睁眼看到或用耳朵听到物体发出的声音就能识别。