孤立性纤维瘤是起源于树突状间叶细胞的一种少见梭形细胞肿瘤，好发于胸膜，发生于眼眶者极罕见。

眼眶孤立性纤维瘤是孤立性肿块，表面光滑，质地韧，有假包膜，切面黄褐色，瘤内可有出血、坏死及囊变；镜下肿块主要由梭形细胞组成，瘤细胞胞质较少，胞核细长无明显异型性，核仁不明显；细胞间存在大量血管及胶原纤维，血管壁周围常出现纤维化及玻璃样变性；细胞稀疏区与密集区交替排列，具有特征性。

本病较多见于中年患者，也可见于儿童，平均年龄42.5岁，眼眶孤立性纤维瘤为缓慢生长的肿物，临床主要表现为渐进性单侧无痛性突眼。

CT表现：呈等密度肿块，边缘清晰，出血、囊变及钙化少见，邻近骨质可有受压吸收改变。

MRI表现：T ₁WI呈等信号（图3-34A），T ₂WI信号多样，以等、低信号为主，也可呈等高信号（图3-34B），内部可见管状或分支状的血管流空信号，增强后，病灶明显强化（图3-34C、D）。

患者存在相关眼部症状，应先进行CT检查，如需明确病变性质可行MRI进一步检查。

眼眶内肿块边缘清晰，信号、密度均匀，T ₁WI呈等信号，T ₂WI呈等、低信号，增强后，明显强化，考虑眼眶孤立性纤维瘤的可能。

CT上示眶内密度均匀的软组织肿块，MR T ₁WI呈等低信号，T ₂WI呈高信号，边缘清晰，增强后，病变明显强化，动态增强呈渐进性强化。

CT上表现为眶内囊实性的肿块影，MRI上囊性部分呈长T ₁、长T ₂信号，实性部分呈等信号，增强后，病变不均匀明显强化。

CT上表现为实性肿块影，形态不规整，可伴有骨质的破坏，多面颊部软组织肿胀，MR T ₁WI及T ₂WI多为等信号，增强后，病变呈中等度强化。

眶内肿块边缘清晰，信号、密度均匀，T ₁WI呈等信号，T ₂WI呈等、低信号，增强后，明显强化并见血管流空，为眶内孤立性纤维瘤的影像学特点。

纤维肉瘤（fibrosarcoma）来源于成纤维细胞，并伴有恶性细胞的表现，可发生转移。多见于四肢、躯干和头颈部浅层组织，原发于眶内者少见。眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤，多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处，生长缓慢，病程长，手术后可复发，但很少发生转移。

纤维肉瘤主要由人字形、有交织筋膜、未成熟纺锤形的纤维母细胞组成，细胞核有明显核仁和活跃的有丝分裂活动，细胞间胶原少。

青少年型多在3～10岁发病，表现为眼球突出、眼球运动障碍；老年型多在60～80岁发病，表现为质硬的肿块。手术切除是最好的治疗方法，并辅以放化疗。

CT表现：多位于眼眶肌锥外间隙，形态不规整，呈等密度，邻近结构不同程度受累，骨质可有破坏。

MRI表现：T ₁WI呈低信号（图3-35A），T ₂WI多呈等、高信号图（3-35B），多数信号较均匀，少数伴有囊变、坏死及出血，增强后，呈中等度强化（3-35C、D）。

患者存在相关眼部症状，经检查后怀疑为球后病变时应先进行CT检查，如需明确病变累及范围可行MRI进一步检查。

本病缺乏特征性的CT和MRI表现。

MR T ₁WI及T ₂WI均呈等信号影，增强后，中等度强化，可有面颊部软组织肿胀。

常发生于儿童，病变进展迅速，可见出血、坏死，密度及信号不均匀。

老年患者，有原发肿瘤病史，多有眶壁骨质破坏，以骨为中心并软组织肿块形成。

本病缺乏特异的影像学表现，最终需病理学确诊。

脂肪肉瘤（liposarcoma）是由成脂肪细胞构成的恶性肿瘤。常发生于脂肪较多的部位，如腹部、臀部和腹膜后，发生于眼眶内者罕见。临床表现无特异性，容易误诊，术前诊断困难。

肿瘤呈淡黄色或灰红色，分界清楚，可有假包膜，呈分叶状。切面呈胶冻状或灰白色鱼肉状，质软可见坏死、出血及囊性变。根据瘤细胞分化程度和含有的成分，又分为黏液型、圆细胞型和多形性脂肪肉瘤。

发病年龄5～77岁，多在10～40岁，平均35岁，较其他部位脂肪肉瘤的高发年龄（50～59岁）低，女性略多于男性。患者一般为单眼发病，主要症状及体征依次为：眼球突出（痛性或无痛性、进展较快）、眶缘肿块（境界欠清、质地如象皮样）、眼睑肿胀、眼球活动受限等，也可有视力下降和复视。治疗以手术为主，再根据病理组织学分型辅以放疗。

CT表现：多位于肌锥外间隙，形态不规整，边界清晰，如病变内部可见到脂肪密度影，可为本病较为特征性的表现。

MRI表现：肿块信号不均匀，T ₁WI呈等、高信号，T ₂WI呈等、高信号，增强后，不均匀性强化。

如发现眶内肿块，可先行CT检查，MRI检查可进一步观察病变范围及内部情况。

如在病变内部发现脂肪密度影，可考虑该病，否则本病并无特异性，影像诊断较为困难。

病变内可含有脂肪成分，但病变密度较低，边缘清晰，形态规整，多位于骨缝处。

病史较长，CT和MRI多为圆形肿块，呈脂肪密度和信号。

如在病变内发现脂肪成分，可考虑该病，否则影像学表现缺乏特异性，诊断困难，最终需依靠手术病理确诊。

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor）是一种少见而又独特的间叶性肿瘤，近年来才被WHO正规命名并分类。该肿瘤多见报道于肺部，亦可发生于肺外任何部位，多见于儿童和青少年，常累及软组织及内脏，最常见的部位是肺、肠，但少见于头颈部，而眼眶则更为罕见。

该肿瘤由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，肿瘤中散在大量炎症细胞。多将该肿瘤的病理形态分为黏液血管型、梭形细胞密集型和纤维瘢痕型3种组织学亚型。

本病临床症状与恶性肿瘤相似，但缺乏特异性。大部分患者起病隐匿，常表现为乏力、发热，体重下降，小细胞正常色素性、低色素性贫血、血小板增多，血沉加快。

本病的影像学表现在不同部位的病变表现多样，缺乏特异性。

CT表现：眶内肿块多呈软组织密度影，密度不均匀，可见小囊变、坏死区，周围骨质可有破坏。

MRI表现：肿块T ₁WI呈等、低信号（图3-36A），T ₂WI呈稍高或高信号（图3-36B），肿块密度及信号多不均匀，增强扫描实性部分呈均匀或不均匀中度或明显强化（图3-36C、D），坏死、囊变灶不强化。

如发现眶内肿块，可先行CT检查，观察肿瘤的一般情况及对周围骨质的累及，MRI检查可进一步观察病变范围及内部情况。

本病在眼眶的影像学表现多样，缺乏特异性，需要与眶内的其他恶性肿瘤相鉴别。

患者年龄小，进行性突眼并疼痛，眶内肿块并骨质破坏。

发生于眼眶外上象限，周围骨质破坏，病变向眶尖区延伸，CT和MRI上病变密度及信号不均匀，增强后，强化明显。

患者年龄大，有原发肿瘤病史，多发生于蝶骨大翼处，骨质破坏并软组织肿块形成。

本病在眼眶的影像学表现多样，缺乏特异性，最终需依靠手术病理确诊。