眼眶血管性病变主要分为两大类：血管肿瘤（vascular tumor）和血管畸形（vascular malformation）。前者是在血管发育的不同时期，伴有血管内皮细胞增殖形成的肿物，临床上具有明显的占位效应。后者非真性肿瘤，是由发育相对成熟的血管构成的，因血管管径的异常或因动静脉的异常交通所形成的病变，常常具有体位性的占位效应或因血流动力学改变所产生的临床症状。

在毛细血管形成阶段可发生的肿瘤有血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤。由各级静脉形成的肿瘤和畸形有静脉性血管瘤和静脉曲张，动脉扩张形成的肿瘤名动脉瘤，含有动脉、静脉两种成分的肿瘤名动静脉血管畸形，或动静脉血管瘤。颅内血管性病变如颈动脉海绵窦瘘亦可引起眼眶改变。

海绵状血管瘤（cavernous hemangioma），是成人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤的3.06%～21.3%。多见于成年女性（60%～70%），就诊年龄18～72岁，43～48岁最多见。肿瘤多发生于一侧眼眶一侧眼眶多生长一个肿瘤，但也可发生多个，约占3%。偶见双侧眼眶海绵状血管瘤报道，可见于Maffucc综合征患者。病灶大部分位于肌锥内（83%），部分位于肌锥外，偶见肿瘤位于眼外肌内。

大体观海绵状血管瘤为椭圆形实性肿瘤，边界清楚，呈暗红色，外有薄的、完整的纤维包膜，切面呈海绵状，瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系，血流缓慢，肿瘤内可出现出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化。

显微镜下见瘤内大量血窦和纤维结缔组织，构成包膜的纤维组织与血窦间的纤维组织相延续，其窦腔内层为内皮细胞，纤维间隔内可见分布不均匀的平滑肌纤维。

海绵状血管瘤生长缓慢，肿瘤压迫眶内脂肪使之吸收，因此肿瘤较小时并不引起明显的眼球突出，有很多患者是因偶然的影像学检查而发现。

常见的临床表现有眼球突出（90%）、视力受损（65%）、复视、眼球运动障碍、局部疼痛、头痛、眼睑肿胀等。多数患者早期并无自觉症状，仅表现为单侧性进行性眼球突出；由于肿瘤多位于肌锥内，而产生轴性眼球突出。视力一般不受影响，但少数病程较长、肿瘤较大的病例，视力可严重受损；发生于眶尖部的肿瘤早期即可有视力减退，此时检查眼底可能正常或有视神经萎缩；而位于眼球之后的肿瘤因压迫眼球后极部，使眼轴缩短，引起屈光改变，也出现脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性，同样视力减退。眼球运动通常不受影响，晚期可出现眼球运动障碍。

患者病程3个月～3年不等，平均约9个月。海绵状血管瘤为良性肿瘤，目前尚未有发生恶变的报道。根据海绵状血管瘤的特性和病理组织学基础，通过某种途径使其导血管闭塞、瘤体萎缩，应该是一种理想方法，但目前临床上仍未广泛应用，而仍然以手术为主，预后佳。

病灶大部分位于肌锥内（83%），其中部分病灶可位于眶尖处，部分病灶位于肌锥外。病灶多呈圆形、类圆形，边界清晰光整，邻近结构可呈受压推移改变。

BUS：显示肿瘤为圆形或类圆形占位病变，边界清楚、锐利，内回声较强，有轻度可压缩性；CDI检查肿瘤内部多无明显血流信号，部分肿瘤内部有星点状彩色血流信号。

CT表现：肿瘤多位于肌锥内，呈圆形或类圆形，边界清楚，多数密度均匀，与眼外肌相仿，少数可见钙化点或静脉石影。注入对比剂后立即扫描的CT图像上可见肿瘤边缘有明显的结节状强化，在随后扫描的CT图像上可见强化范围逐渐扩大但密度降低。

MRI表现：多数肿瘤与眼外肌比较T ₁WI为等或略低信号，T ₂WI为高信号（图3-37A、B），与玻璃体类似，密度均匀。有文献报道肿瘤T ₂WI随回波时间延长，信号强度增加。海绵状血管瘤动态增强显示特征性的“渐进性强化”征象，即在注入对比剂后立即扫描的时相可见肿瘤边缘或中心先出现点状或小灶状强化，随着扫描时间的延长，强化范围逐渐扩大，如扫描时间足够长，肿块全部强化（图3-37C）。“渐进性强化”征象采用CT或MRI动态增强扫描序列显示较明确（图3-37D～H）；由于：①MRI没有辐射；②MRI增强剂在肿瘤内停留时间较长且MRI对顺磁性对比剂较敏感；③MRI增强多方位扫描本身就是一个动态增强过程，故MR动态增强扫描显示强化过程优于CT，其“渐进性强化”征象显示最佳。

MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号、强化特点，是海绵状血管瘤的首选方法。CT对于肿瘤内钙化或静脉石显示清晰，亦可显示肿瘤“渐进性强化”特点，可帮助进行鉴别诊断。

海绵状血管瘤诊断要点：①常见于中年女性；②无痛性、渐进性眼球突出，③大部分病灶位于肌锥内；④圆形或类圆形；⑤边界清楚；⑥渐进性强化。

鉴别诊断：

位于肌锥外较多，CT检查可发现各种形态占位病变，密度较血管瘤低。MRI信号不均匀，也无“渐进性强化”的征象。发生于眶尖者常发现经眶上裂向颅内蔓延，而海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。

常发生于儿童，大多数位于肌锥外，常同时累及眼睑和肌锥外间隙，形状不规则；由于肿瘤不时有自发性出血，内有不同时期的血液积聚，CT通常呈混杂密度，MRI信号也不均匀，内部常散在形态不一的短T ₁、长T ₂亚急性出血信号。

多见于中年女性，多有视力减退、视乳头水肿，继发萎缩和视神经睫状血管。CT显示视神经呈管形或梭形增粗，常伴有钙化。MRI多呈中等T ₁、T ₂信号，增强后可见轨道征。

肌锥内圆形或类圆形、边界清楚、“渐进性强化”的肿块，首先考虑海绵状血管瘤。

淋巴管瘤（lymphangioma）又称静脉淋巴管畸形（venous lymphatic malformation），是一种由大小不等的淋巴管组成的良性肿瘤，临床上少见。因眼眶内不存在内皮衬托的淋巴管，也无淋巴滤泡或淋巴结，故认为其可能是胚胎时淋巴管发生、发育异常而形成的错构瘤。此病好发于儿童，有一部分是与生俱来，80%以上在10岁以前出现症状，少数亦可见于30～40岁的成年人，男女无明显差异。全身主要好发于颈部、纵隔、腹膜后等软组织内，多累及皮肤，眼眶内患病率少于全身。各家统计的发病率差异甚大，其占眼眶肿瘤的0.3%～9.8%。

淋巴管瘤大体为一种无包膜、海绵状肿块，内为蜂窝状。单纯的淋巴管瘤体内有清亮的液体，而在血管淋巴管瘤（又称脉管瘤）中既有紫红色较为成熟的静脉，又有含清亮液体的淋巴管。

光镜下瘤体的管腔内由单层扁平内皮细胞构成。管内缺乏血细胞，而由清亮液体填充，淋巴管腔的大小不一，形状各异，根据管径可分为毛细管状、海绵状和囊状淋巴管瘤。早期者间质稀疏，晚期比较致密，间质内有许多扩张的小血管，并有淋巴细胞浸润和淋巴滤泡形成。淋巴滤泡有时很大，甚至向囊腔内突出。间质内细小的滋养血管壁薄，如破裂出血进入淋巴管内，可致临床症状突然加重。

淋巴管瘤内的出血由于周围衬有内皮细胞（淋巴管管壁），称为血囊肿（巧克力囊肿）；如果组织内出血，而周围有纤维组织构成的假囊膜包裹，缺乏内皮或上皮细胞即称为血肿。

淋巴管瘤生长缓慢，出生时即已存在，多在儿童时期有明显症状，和毛细血管瘤不同的是无自发性消退倾向。临床表现主要是眼球突出、眼睑肿胀，肿瘤累及结膜可见透明状肿物，而且多见于穹隆结膜下，肿瘤增大常突出于睑裂。病灶多发生于眼眶上部或内上部，而使眼球向前下方突出，眼球突出程度多为轻度或中度，进展缓慢。当瘤内出血时可致眼球突出程度突然增加，甚至脱出于睑裂之外。眼眶淋巴管瘤呈间歇性眼球突出，有反复眼眶深部出血史。肿瘤侵犯眼睑可致眼睑肥大，侵犯上睑提肌可引起眼睑下垂，遮盖角膜。眼外肌受侵，致复视和眼球运动障碍，此时眼底多属正常。当肿瘤压迫眼球或视神经可见视乳头水肿或视神经萎缩，伴有视力减退。视力减退多是由于瞳孔遮盖引起的弱视，或由视神经病变所致。特别有意义的是发生上呼吸道病毒感染时，眼球突出迅速增加，上呼吸道感染痊愈后，眼球突出度减轻。这是因为病毒性感冒时眼眶内淋巴滤泡大量增生，以致眼球突出加重，感冒痊愈后，增生的滤泡又渐渐吸收，所以眼球突出度又减轻。触诊时眼眶前部的淋巴管瘤可扪及肿物，表面光滑，呈单一或分叶状，边界不清，软性或有弹性。

由于多数淋巴管瘤病变弥漫，与正常组织无清楚界限，因此很难完全切除，而是通过手术解除肿瘤对眼部的压迫，术后又可复发生长。

淋巴管瘤大多数位于肌锥外间隙，少数位于肌锥内间隙。病灶通常为弥漫浸润不规则肿块，边界不清，同时累及眼睑和眼眶肌锥外间隙。部分病灶局限，表现为边界清晰的圆形肿块，与海绵状血管瘤类似。

超声表现：多数肿瘤形状不规则，边界不清楚，内部回声不均匀，其内散在无回声区，根据间隔的数量可显示多少不等的点状或线状回声，具有轻度的可压缩性。

CT表现：由于淋巴管瘤易自发出血，所以多数病灶为高、等或低密度形成的混杂密度，少数为均匀的等密度，极少数瘤体内散在高密度的钙化灶。增强后大多数病灶表现为不同程度的不均匀强化，少数病灶强化不明显。在CT上常可显示眶内病变与眼睑病变相延续。肿瘤长期压迫眼眶，可造成眶腔扩大，眶壁骨质变薄，但无破坏。

MRI表现：多数病灶呈不规则形，弥漫浸润眼睑和眼眶，边界不清楚，少数病灶局限，呈圆形，边界清楚。MRI显示病变信号较为复杂，当肿瘤内以淋巴液为主蛋白质较少时，肿瘤信号类似玻璃体信号T ₁WI呈低信号，T ₂WI为较高信号。当瘤体内有少量蛋白质时，T ₁WI信号增高。而当肿瘤内有亚急性出血史，T ₁WI及T ₂WI均显示为高信号。因淋巴管瘤容易反复出血，由于出血时期的不同，其表现的信号不同，所以病灶在MRI上常呈高、等和低混杂信号。由不同时期出血而形成的液液平是淋巴管瘤的特征性表现，有助于与其他肿瘤鉴别诊断。增强后淋巴管瘤常无明显强化。淋巴管瘤可压迫包绕视神经及眼外肌，少数病变可向邻近眶外结构蔓延，增强扫描联合压脂技术可清楚显示病变的范围。晚期淋巴管瘤可造成眶腔扩大，眼球明显突出（图3-38）。

MRI表现具有特征性，可以准确显示反映其病理特征的征象——反复出血，可清楚准确显示病变的范围，辨别病变与眼外肌、视神经等的结构关系，是眼眶淋巴管瘤的首选方法。CT可以清晰显示眶壁骨质的改变，但其表现不具有特征性，不能准确显示内部结构；BUS可以清楚显示眼睑区病变，但其表现无明显特征性，对眶后病变的范围显示不准确，故CT及BUS只可作为辅助诊断检查方法。

淋巴管瘤的诊断要点：①常见于婴幼儿、儿童期，< 10岁；②缓慢发生的眼睑肿胀，结膜下可见透明水疱状肿物；③因反复出血而出现间歇性眼球突出；④上呼吸道病毒感染时，眼球突出迅速增加，感染痊愈后眼球突出减轻；⑤病灶边界不清，累及肌锥外和眼睑区；⑥CT、MRI信号高低混杂；⑦病灶内可见液液平

鉴别诊断：

一般为先天性，出生即存在，随着年龄生长可自行消退，伴皮肤颜色改变，大多数位于眼睑或眶周软组织，较少累及眼眶，密度信号较均匀，CT或MRI增强后明显均匀强化。

生长迅速，短期内可发生明显变化，可侵犯邻近结构，破坏眶壁骨质。CT、MRI显示病变形状不规则、边界不清楚，密度或信号常不均匀，增强后明显强化，结合病史一般能鉴别。

成人多见，多有眼眶肿痛病史，常伴有眼外肌及泪腺肿胀，多数病灶在T ₂WI呈低信号或等信号，信号不均匀。

须与局限性淋巴管相鉴别，平扫时两者表现类似，但增强扫描淋巴管瘤表现为不均匀强化或全部均匀强化，而不出现“渐进性强化”。增强扫描有助于两者鉴别。

需与局限性淋巴管瘤鉴别，多位于肌锥外，T ₁WI呈略低信号，T ₂WI呈略高信号，期内可见散在更低（T ₁WI）、更高（T ₂WI）区，代表囊变、陈旧性出血或Antoni B细胞区，此部分增强后不强化。

婴幼儿、儿童期发生的间歇性突眼，肌锥外或弥漫分布的、边界不清、含有不同时期出血的肿块，需考虑淋巴管瘤。

毛细血管瘤（capillary hemangioma）又称婴儿型血管瘤（infantile hemangioma），是婴幼儿最常见的眼眶血管性肿瘤，多发生于出生后3个月以内，发生率约占新生儿的1%～2%。

毛细血管瘤由血管内皮细胞和毛细血管构成，缺乏包膜，呈浸润性生长。电镜观察在内皮细胞胞质内可见分层结构，即Wiebel-Palade体。在肿瘤的发生过程中，组织形态表现为血管内皮细胞显著增殖，呈实心小叶状，其间血管腔不明显，故常把良性血管内皮细胞瘤与婴儿时期的毛细血管瘤视为等义词。毛细血管消退期，周围纤维增生，导致毛细血管闭锁，血管成分被脂肪取代，肿瘤的供应动脉和导出静脉变细，最终肿瘤发生纤维脂肪化而自行消退。

该病表现为表层、深层及综合型三种类型。表层毛细血管瘤最常见，病变仅限于真皮内，但发展甚快。肿瘤呈鲜艳的深红色，表面有许多小凹陷，如同草莓样，故名草莓痣或草莓状血管瘤。肿瘤形状不规则，边界清楚，稍隆起，指压肿瘤可致褪色，轻度擦伤可引起出血。深层毛细血管瘤可侵犯眼睑深层及眶隔之后，局部肥厚或扁平隆起，眼睑或结膜可见紫蓝色肿物，哭闹时肿物增大。如肿瘤侵犯全眼睑可致上睑下垂，甚至遮盖瞳孔，引起弱视和斜视。扪诊肿瘤表面光滑呈软性，边界不清楚。肿瘤位于眶周围间隙可致眼球移位。位于眼球后者引起眼球突出。综合型毛细血管瘤具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征，如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣，眼睑肿胀，眼球移位及突出。

眼部毛细血管瘤通常发生于出生时或出生后1～2个月内，随后几个月生长较快，多数病变1岁后趋于稳定，并有自发消退倾向。至7岁时约76%患儿病变完全消退。眶内的毛细血管瘤自发消退较为少见。眼部毛细血管瘤治疗方法包括药物、硬化剂、冷冻、激光、放射及手术治疗，由于该肿瘤有自发消退倾向，因此在选择治疗方法时首先考虑损伤较小的疗法。

X线表现：眼睑毛细血管瘤及较小的眶内毛细血管瘤平片可无异常，眶内较大的毛细血管瘤可造成眼眶容积扩大。选择性动脉造影可见颈外动脉、颈内动脉或两者供血，较大的供血动脉显影，病变区染色，该方法现已少用。

超声表现：显示病变形状不规则，边界不清楚，表现为多少不等、强弱不一的回声，透声中等，可有压缩性；CDI呈现弥漫分布的红蓝彩色血流，以及快速流动的动脉频谱。

CT表现：眼睑毛细血管瘤表现为病变处眼睑弥漫性肿胀，密度均匀增高，很少出现钙化，形态不规则，边界不清，与眼球分界不清，可向眶内生长。眶内毛细血管瘤表现为眶内肿块，边界尚清，压迫眼外肌及视神经，亦可造成眼眶扩大，眶壁变薄，甚至向颅内或颞窝延伸。增强后显示中、高度均匀强化。

MRI表现：大多数病灶位于眶隔前肌锥外，少数累及肌锥内。与眼外肌比较，T ₁WI显示为中等信号T ₂WI为高信号（图3-39），一般病变信号均匀；少数病变伴有出血，T ₁WI及T ₂WI均呈高信号；部分肿瘤内动脉血流速度快的区域可表现为流空现象；增强后病灶明显强化。

X线平片对本病的诊断价值不大。BUS可清楚显示病变，但对眶内延伸的范围判断不准确。CT可以显示病变的范围，尤其向颞窝延伸的范围，但难以准确判断病变与眼外肌及视神经的关系。MRI可清楚准确显示病变与眼球、眼外肌及视神经的关系，也可显示眶外延伸的范围，但难以清楚判断能够提供鉴别诊断的征象——骨质改变。CT、MRI应作为本病的常规检查方法，BUS可作为随机检查方法。

眼眶毛细血管瘤的诊断要点：①常见于婴幼儿；②眼睑草莓痣或眼睑紫蓝色、蓝色肿物，哭闹时肿物可增大；③可自行性消退；④病灶多位于眼睑，可向眶内蔓延；⑤形态不规则，边界不清楚；⑥增强后呈中度-高度强化。

鉴别诊断：

原发于眶内，恶性程度高，病变呈进行性发展，生长速度快于毛细血管瘤，往往早期出现水肿、眼球突出、视力减退及眼球运动障碍，哭闹时瘤体不增大。病灶形状不规则，呈弥漫浸润性生长，侵犯邻近结构，破坏眶壁骨质，密度或信号多不均匀，强化明显。

伴发于神经纤维瘤病，可有家族遗传史，为常染色体显性遗传性疾病。皮肤有咖啡样色素斑，可伴有骨骼、颅内等部位病变，眼眶改变为眼睑弥漫性增厚，可延伸到颞窝，表面凹凸不平，蝶骨大翼发育不良，眶上裂扩大，出现“空眶征”。

其临床表现有时与眼睑深层毛细血管瘤类似，但超声显示为囊性肿物；X线和CT均可显示骨质缺失；病情进展缓慢，无消退倾向。

婴幼儿眼睑或眼睑眶内弥漫性、边界不清的肿物，呈特征性“草莓痣”、紫蓝色肿物，哭闹时病灶增大有自发消退倾向。

血管内皮细胞瘤（hemangioendothelioma）是由内皮细胞增生引起的肿物，与毛细血管瘤不同，它是由单一的内皮细胞构成，是真正的新生物。临床上血管内皮细胞瘤少见，原发于眼眶的血管内皮细胞瘤非常罕见，国内鲜军舫报道4例血管内皮细胞瘤，男女各2例，6～29岁。眼眶血管内皮细胞瘤属于低度恶性或交界性肿瘤，需要及时手术切除。

目前血管内皮细胞瘤至少分四型：上皮样细胞型、梭形细胞型、Kaposi（Kaposiform）型和血管内乳头状型，几型可混合存在。

上皮样细胞型血管内皮瘤于1982年首次报道，是一种罕见的易误诊为癌的以血管为中心的血管内皮细胞瘤；各种年龄、性别均可发生，多见于四肢远端皮下软组织；大体形态为无包膜的坚硬肿块，与周围组织紧密粘连，切面呈红色，类似机化血栓；组织形态学特征表现为瘤细胞似上皮样细胞，排列成条索状或巢状，可形成血管腔或腺管腔样，特征性的改变是瘤细胞胞质内可见空泡，呈印戒状，空泡为原始血管腔，瘤细胞无明显异型性，常缺乏坏死及核分裂象，间质缺乏或为丰富的黏液性至透明软骨样基质；免疫组化检查，大部分瘤细胞的vimentin、FⅧRAg、荆豆凝集素（UEA-1）及CD34呈阳性。

梭形细胞型血管内皮细胞瘤于1986年首次报道，可发生于任何年龄，以青年人占多数，80%左右的病例发生在四肢远端的真皮及皮下浅部软组织内；大体形态可见肿块呈暗红色，边界清，无包膜，切面为蜂窝状和部分实性区；组织形态检查，在低倍镜下有许多薄壁的血管或畸形的静脉，在塌陷的薄壁血管之间有增生的梭形细胞，形成小片状实性细胞丰富区，细胞丰富区与充满血液的扩张的血管区互相穿插交错，增生的梭形细胞无明显异型性，核分裂象少见；免疫组化检查，梭形细胞仅vimentin阳性，其他内皮细胞标记为阴性。

Kaposi型血管内皮瘤是近几年报道的一种罕见的具有侵袭性的血管肿瘤，只发生在婴幼儿和儿童；大体形态可见肿瘤为灰白色、无包膜的结节状肿块；其组织形态为瘤组织由毛细血管、上皮样内皮细胞和梭形细胞组成，毛细血管为圆形或裂隙状，分布紊乱，不形成小叶结构，血管内皮细胞增生肥大，胞质丰富，呈嗜酸性，核为圆形，呈泡状，有轻度的异型性和少量核分裂象，血管之间为梭形细胞，有时梭形细胞围绕着一群内皮细胞形成增生的毛细血管，呈肾小球样区，在梭形细胞之间和上皮样细胞之间有红细胞含铁血黄素及透明小体，伴血小板减少性出血性紫癜综合征的表现；免疫组化检查，血管上皮样内皮细胞常表达CD34，而FⅧRAg和UEA-1有时为阴性。

血管内乳头状血管内皮细胞瘤于1969年首次报道，主要发生于婴儿和儿童，也可发生在成年人；组织学上由大而分化好的血管组成，管腔内有增生的内皮细胞或充满透明的液体，在血管内和间质内有淋巴细胞浸润，有的增生的血管内皮细胞呈淋巴细胞样，核呈圆形、深染，胞质少，有的呈立方形或柱状，从内皮细胞过渡到上皮样细胞，细胞内有空泡形成，增生的内皮细胞形成乳头状丛突向管内，与淋巴细胞混杂在一起，具有特征性的结构是构成乳头的柱状内皮细胞核位于向管腔面的一端，像鞋钉样细胞；免疫组化检查，瘤细胞FⅧRAg、UEA-1、CD34、CD31呈阳性。

病理上主要需与毛细血管瘤和血管肉瘤等鉴别。与毛细血管瘤的鉴别要点为血管内皮瘤的瘤细胞内含有原始血管腔，毛细血管瘤为成熟血管。与血管肉瘤的鉴别要点为血管肉瘤的瘤细胞异型性明显，核分裂象多见，血管分化更原始，可见不规则的互相吻合的窦样血管网，出血、坏死明显，而血管内皮瘤不具有上述特征。如果HE染色鉴别困难，由于几种病变的免疫组织化学特征不一样，免疫组织化学检查可帮助鉴别。

临床表现为眼球突出和眼球运动轻度受限，病史时间分别为1个月至3年不等。血管内皮细胞瘤为交界性、中间性或低度恶性肿瘤，呈浸润性生长，可发生转移，多转移至肝、肺、骨及局部淋巴结等，而原发于内脏实质性器官的则转移率更高，即使是形态学表现为良性的上皮样细胞型血管内皮瘤也可发生转移，手术后局部复发率约为13%。

肿瘤位于肌锥外，结膜和眼睑等部位，呈椭圆形或不规则形态。

CT表现：均呈等密度，密度均匀，未见高密度钙化、出血或囊变坏死区。部分肿瘤邻近的骨质呈受压改变，骨质破坏不明显。

MRI表现：略长T ₁、长T ₂信号影，信号不均匀，肿瘤周边部可见流空信号影，部分病灶T ₂WI可见多发散在片状更高信号影。增强后肿瘤明显强化，强化不均匀。

MR动态增强扫描显示肿瘤对比剂流入和流出很快，强化程度很高，动态增强扫描TIC表现为D型（D型的Tpeak < 90秒、WR > 20%、ER > 1.0，表现为明显、迅速强化，强化程度高，对比剂流出快）。

CT可以显示病变的范围及邻近骨质的改变，但其成分结构显示不清。MRI可显示病变的信号特点如周围的流空血管，可清楚准确显示病变与眼球、眼睑及其他邻近组织的关系。MRI应作为本病首选检查方法，CT作为辅助检查。

血管内皮细胞瘤的诊断要点：①病灶主要位于肌锥外间隙，结膜和眼睑处；②局部边缘不规则的肿瘤；③周边部位有流空血管影；④早期强化明显；⑤动态增强扫描TIC表现为D型。

鉴别诊断：

常见于婴幼儿，表现为眼睑草莓痣或眼睑紫蓝色肿物，哭闹时肿物可增大。病灶多位于眼睑，可向眶内蔓延，形态不规则，边界不清楚，增强后中度-高度强化。部分病灶可自行消退。

常见于中年人，男性稍多，肿块质地中等或稍有弹性；良性肿瘤形态规则，边界清晰，增强后均匀强化；恶性肿瘤形态不规则，边界不清；增强后强化不均匀，并可伴有骨质破坏，向眶外侵犯。

原发于眶内，恶性程度高，病变呈进行性发展，生长速度快于毛细血管瘤，往往早期出现水肿、眼球突出、视力减退及眼球运动障碍，哭闹时瘤体不增大。病灶形状不规则，呈弥漫浸润性生长，侵犯邻近结构，破坏眶壁骨质，密度或信号多不均匀，强化明显。

肌锥外间隙、结膜和眼睑处椭圆形肿块，病灶局部边缘不规则，周边部位有流空血管影，早期强化明显（动态增强扫描TIC表现为D型）者需考虑血管内皮细胞瘤。

血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma）是来源于毛细血管外皮的一种真性肿瘤。本病好发于下肢腹膜后、盆腔、头颅、躯干和上肢，发生于头颈部占16%，发生于眼眶的罕见，近年眼眶血管外皮细胞瘤报道逐渐增多，占眶内肿瘤的2%左右。血管外皮细胞瘤多发生于中年人，多在30～50岁，男性稍多于女性。肿瘤分为良性、交界性（或边缘性）、恶性，恶性者占30%～50%。

肉眼观察血管外皮细胞瘤呈实性暗紫色肿块，血管丰富，可有部分或全部包膜，边界清楚。质稍韧或中等，切面灰红、灰白或灰黄色，均伴有部分区域出血囊性变或微囊样改变，部分病灶区域伴钙化形成。

显微镜下肿瘤由梭形细胞构成，细胞排列密集，分布比较单一，间质成分少。肿瘤细胞内缺少细胞器，胞质少，而细胞内终丝和微细束显著。瘤细胞核异型大，核分裂明显，核内染色质丰富。经典的血管外皮细胞瘤血管丰富，具有特征性的不规则分支状血管——鹿角状血管，在电镜中显示Zimmerman外皮细胞。免疫表型显示为：Vimentin阳性，CD34阴性、局灶阳性或仅表现为血管阳性，CD99和Laminin也可以表现为局灶阳性。此外，肿瘤内有丰富的网状纤维，但没有MRI各序列呈低信号的致密胶原纤维。

瘤细胞核多形性、坏死和出血性、浸润性边缘以及有丝分裂象增多或不典型有丝分裂象，均提示为恶性变。

位于眶前部的肿瘤多发生于眼眶上部，可使眼球向下移位，眼球上转不足引起复视；触诊局部可扪及肿物，具有弹性感，表面光滑，可移动，无压痛。部分恶性肿瘤表现为眼睑水肿，多呈紫蓝色，表面有粗大的血管，外观类似动静脉血管瘤，扪及肿瘤呈中等硬度或较硬，有时可扪及波动。肿瘤位于眶中后段，主要症状和体征为渐进性眼球突出、视力减退和眼球运动障碍；眼球周围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高。肿瘤压迫视神经或眼球引起屈光不正、视网膜水肿可致视力下降，甚至一日之内视力丧失。本病属于潜在恶性肿瘤，手术切除是最好的治疗方法，但约1/3患者术后复发，10%～15%发生转移死亡。

眼眶血管外皮细胞瘤可发生于眼眶的任何部位，以眼眶上部最常见。良性者呈圆形或椭圆形，边界清楚。恶性血管外皮细胞瘤边界不清。

X线表现：平片可见眶区密度增高，病程较长，可压迫邻近眶壁骨质，造成眶腔扩大。

超声表现：B超良性血管外皮细胞瘤呈圆形或椭圆形，边界清晰，恶性形状不规则，边界不清或不圆滑。肿瘤内部回声多少、强度和分布取决于病变的结构。如病变内部窦状血管较多，内部回声多而强，回声光点分布不均匀，压迫后可见变形。如病变实性区占比例大，则内部回声少，甚至有些部位缺乏回声。CDI彩色多普勒显像可见丰富的红蓝色血流，呈管状弯曲或粗细不等条状，有分叉。脉冲多普勒图呈快血流低阻力动脉频谱。

CT表现：良性血管外皮细胞瘤位于肌锥内或肌锥外间隙，为高密度肿块，呈圆形、类圆形，边界清晰，密度多较均匀，少数病例伴有钙化，增强后有明显强化。恶性肿瘤形状不规则，边界不清楚。肿瘤因有坏死而表现为不均质，注射对比剂后病灶明显强化。这一方面说明血管外皮细胞瘤血供丰富，另一方面也说明血管组织屏障破坏严重。恶性血管外皮细胞瘤可侵犯眼外肌及视神经，也可破坏邻近眶壁骨质，有时破坏较为严重，并向鼻窦及颅腔内蔓延。

MRI表现：多数病灶在T ₁WI、T ₂WI上与脑灰质信号类似，部分肿瘤T ₂WI信号非常高。良性肿瘤信号多较均匀，边界清楚，强化均匀（图3-40）。恶性肿瘤信号多不均匀，形状不规则，边界不清，增强后强化不均匀，可侵犯邻近眼外肌、视神经及眶壁骨质，也可向眶外蔓延。

DSA表现：血管外皮细胞瘤血管多，管径较粗，动静脉吻合，眶深层肿瘤由眼动脉供血，眶前部肿瘤由眼动脉（颈内动脉）和颈外动脉末梢供血，血管呈鹿角样分支。

X线平片对本病价值不大。BUS可见显示病变，但对眶后部的病变显示较差，对病变与邻近结构的关系显示不理想。CT可清楚显示病变，根据骨质的改变可提示良恶性，但难以准确显示病变与邻近结构的关系。MRI可清楚准确显示病变与邻近结构的关系，根据信号改变及增强的特点，可提出本病的诊断。MRI应作为本病的主要检查方法，CT可以帮助进行诊断及鉴别诊断。

血管外皮细胞瘤的诊断要点：①常见于中年人，男性稍多；②缓慢发生的眼球突出或眼球运动障碍；③质地中等的肿块，稍有弹性；④良性肿瘤形态规则，边界清晰；⑤恶性肿瘤形态不规则，边界不清；⑥增强后轻到明显强化，良性者多均匀，恶性者常不均匀；⑦恶性肿瘤可伴有骨质破坏，并向眶外侵犯。

鉴别诊断：

是成人最常见的眶内良性肿瘤。BUS表现为眶内圆形或类圆形异常回声区，边界清楚、锐利，内回声多而强，分布均匀，有可压缩性。MR T ₂WI肿瘤呈明显高信号，信号均匀，增强扫描具有特征性的“渐进性强化”征象。

病程较长，常位于肌锥外，多呈椭圆形。BUS显示肿瘤内部回声少，透声性强或中等，无明显可压缩性。MRI呈稍长T ₁、稍长T ₂信号，信号不均匀，内散在长T ₁、长T ₂信号，提示为囊变、陈旧性出血或Antoni B细胞区，此部分增强后不强化。

多有原发肿瘤病史，病变进展快，CT表现为眶壁呈浸润性骨质破坏，边界不清，伴有软组织肿块，位于肌锥外。

中年人眼眶上方稍有弹性、质地中等的肿块，边界不清，增强后明显不均匀强化，伴有眶骨破坏，在无原发恶性肿瘤的基础上需考虑恶性血管外皮细胞瘤。

静脉曲张（varix or varicocele）又称为扩张性静脉畸形（distensible venous malformation），是常见的眶内血管异常，占眼眶病的5%左右。本病虽为先天性血管异常，除极少数在幼年和儿童期发病外，大多数患者在青少年时期（10～30岁）才出现症状，无性别差异。多侵犯一侧眼眶，左右眼相等，偶有发生于两侧眼眶者。

原发性静脉曲张是一种先天性和发育性血管异常，患者出生时这些静脉血管可能已经存在，但未与眶内体循环沟通时则缺乏临床症状。在生长过程中，有些某种原因（突然静脉压增高），使这些潜在的静脉床与体循环沟通（一般是与眼静脉沟通），静脉血流入空置的血管床内使之扩张，引起眼球突出。也有学者认为可能是由于患者的眼静脉二、三段存在着静脉瓣样结构，当患者的头位改变时可造成眼静脉血流障碍及静脉的相应扩张。

切除的标本多为不完整的血管组织，扩张的血管腔内可有静脉石形成。镜下可见不规则扩张的静脉管道，血管腔内可有血栓形成。静脉壁变性、硬化、厚薄不均，缺乏内弹力层及弹力纤维组织，可有厚薄不等的平滑肌。血管间为疏松的纤维结缔组织。继发性病变表现为陈旧性出血或新鲜出血，出血灶被肉芽组织包绕或是纤维膜包裹。

体位性眼球突出是本病的特征性体征。当患者低头、弯腰、咳嗽、憋气或加压患侧颈静脉等造成颈内静脉静脉压升高时，均可引起患侧眼球突出，一般在数秒或数分钟内发生，直立后眼球突出消失。体位性突眼多为轴性突眼，轻者约2～3mm，重者眼球可脱出于睑裂之外。眼球突出后伴有眼睑肿胀和眶内压增高的症状，如眼眶疼痛、恶心、呕吐、视力减退、复视、眼球运动障碍等。这些症状多在直立后眼球突出回退后消失，但也少数患者眼突不能回退，较长时间静脉压升高和压迫导致眶内组织水肿，使症状和体征加重，视神经受压最终失明。

绝大多数患者有眼球内陷症状，这是由于长期反复的眼静脉压增高，静脉曲张充血，压迫眶内脂肪使之吸收，体积减小，直立时就可发生眼球内陷，严重者眼球突出度差值在5mm以上，眼球及周围眼睑凹陷，眶缘显露。

部分患者在结膜、眼睑和其他部位（如硬腭、颊黏膜及颜面部）亦可见到异常扩张的血管团。静脉曲张可引起眶内自发性出血，出血引起眶压增高，持续性眼球突出、疼痛、充血甚至视力完全丧失。少数患者可出现眼球搏动，主要是由于扩张的血管压迫眶上裂，使之扩大，脑动脉搏动经过眶上裂传递入眼眶，引起眼球搏动。约3%～15%的患者可出现视力丧失和视神经萎缩，主要是因为反复的眶内出血，大范围血栓形成或眼球不能内退等原因造成视神经供血障碍。

眼眶静脉曲张诊断并不困难，典型的体位性眼球突出体征伴眼球内陷一般可明确诊断，影像学表现能更准确地进行定位和定性诊断，可以显示病变的范围及病变与周围血管的关系。

超声表现：平卧探查多为正常或眶脂肪范围缩小，压迫颈内静脉或屏气时，在眼球突出的同时可见球后脂肪内出现圆形、管状或形状不规则的大小不等的无回声区，当解除压力或用探头压迫眼球时，眼球突出复位的同时无回声区消失。压迫颈内静脉时，眶内畸形血管充血，CDI可见成片的红色血流（离心血流），直至充血完全彩色血流消失；除去颈内静脉压力时，在眼球突出消失的同时，可见成片的蓝色血流（向心血流）。最早出现的红色血流和最晚消失的蓝色血流位置为畸形血管与体循环沟通的导血管。其血流频谱呈非搏动性、连续的静脉血流波形。

CT表现：与超声检查一样，当眼球突出时，CT扫描多为正常。部分患者可见条状、小片状高密度影，密度与眼外肌相仿，边界较清，病灶内可有一个或数个静脉石，呈点状或小圆形高密度影。当加压颈静脉，再行CT扫描时可见眶内高密度、形状不规则病变。静脉注射对比剂后可见明显强化，呈增粗扭曲的条状或团块状，若伴有血栓形成，则可部分无强化。病变周围结构呈受压推移改变。

MRI表现：能准确显示畸形血管的位置和范围，其信号强度根据曲张静脉内血流状态及有无血栓而不同，血流较快时可因流空效应而出现无信号区，血流速度较慢时，病变T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号（图3-41）。当病灶内有血栓或伴有出血时信号多样。当病灶向颅内蔓延时，MRI因其软组织分辨率高，特别有价值，但MRA往往不能显示异常血管。

眼静脉造影：是确诊眶内静脉曲张的最可靠方法之一，不但显示病变的位置、范围和形状，而且描绘出畸形血管的广泛联系。表现为眶内静脉的异常增多、扭曲，常以眶顶部最重，有时可囊状扩张。

超声可以确定异常血管的位置、范围、形状和分布，并且可连续、动态、反复检查，可作为眼眶静脉曲张诊断、治疗、随访的首选检查方法。CT、MRI可准确显示病变范围，可显示病变内部结构及与周围组织的关系，可帮助鉴别诊断。

静脉曲张的诊断要点：①体位性突眼；②眼球内陷；③结膜、眼睑等其他部位的静脉异常；④边界清楚；⑤静脉石；⑥增强后明显强化；⑦可伴有血栓或出血。

鉴别诊断：

如淋巴管瘤、囊肿破裂或出血、周期性眼眶神经水肿、鼻窦炎等亦可引起间歇性眼球突出，但这些眼球突出不伴有体位性且与颈静脉加压无关。

如动静脉瘘、动静脉畸形或脑膨出等，此类眼球搏动均伴有眼球突出，而不是静脉曲张时所伴的眼球内陷，且都无体位性。

青少年患者出现体位性突眼、静脉加压性突眼，影像学检查加压后出现异常血管团，首先考虑静脉曲张。

颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous sinus fistula）是指颈动脉（包括颈内动脉、颈外动脉）或其分支与海绵窦间的直接或间接交通所引起的一组神经眼眶综合征，是动静脉交通引起眶内血管畸形中最常见的一种疾病。按病因可以分为外伤性、自发性、先天性三类；按解剖部位可分为颈内动脉-海绵窦瘘，硬脑膜-海绵窦瘘，前者是颈内动脉与海绵窦之间的直接交通，后者指颈内动脉或颈外动脉的脑膜分支与海绵窦的间接交通；根据严重程度分为高流量颈动脉-海绵窦瘘（高流瘘）和低流量颈动脉海绵窦瘘（低流瘘）临床上颈内动脉海绵窦瘘多见于中青年男性，多有头部外伤史，而女性以孕妇多见；硬脑膜海绵窦瘘多见于中老年妇女，自发性多见。

颈内动脉较大分支为眼动脉、大脑前动脉、大脑中动脉，这些分支分别与颈外动脉、对侧颈内动脉之间形成侧支循环，并参与颅底Wills环的形成，所以发生颈内动脉海绵窦瘘时，流入海绵窦的血液除了同侧颈内动脉外，还可以来自对侧颈内动脉、椎动脉和颈外动脉。

颈内动脉在海绵窦内有三个小动脉分支（脑膜垂体动脉、海绵窦下动脉、McConnell背囊动脉），这些小动脉与颈外动脉的末梢硬脑膜分支（咽升动脉、脑膜中动脉和颌内动脉）相吻合，这些小动脉的破裂与海绵窦交通引起硬脑膜海绵窦瘘。

海绵窦是由静脉扩张形成的窦状结构，位于蝶鞍的两侧。海绵窦前面与眼上静脉、眼下静脉相连接，导入来自眶内、眼内及面部静脉血。在前面还汇入来自蝶骨小翼后缘的蝶顶窦、大脑表面的大脑下静脉、大脑中浅静脉及脑膜动静脉，并向翼静脉丛发出交通支。在海绵窦后方，其连接岩上窦和岩下窦，并与枕骨斜坡的基底静脉丛发生联系。岩上窦经横窦汇入颈内静脉，岩下窦直接汇入颈内静脉。两侧海绵窦间并不彼此孤立，垂体凹前后端各有一个海绵间窦，使两侧海绵窦相互交通。这便是一侧颈内动脉海绵窦瘘出现两侧眼部体征的解剖学基础。

海绵窦的外侧壁自上而下排列着动眼神经、滑车神经、三叉神经眼支、上颌支和展神经。当海绵窦内压力增高时，临床上可出现上述神经功能不全的症状和体征，其中最常出现的是外直肌不全麻痹。

临床表现的严重程度取决于：①瘘口在海绵窦内的位置；②瘘口的大小；③不同的静脉与海绵窦开放的程度；④异常的动脉与静脉间的交通。其主要临床表现有：

最为常见的体征，几乎每例患者均有，而且均为第一个体征。表现为以角膜为中心呈放射状排列的、高度迂曲的血管，血管呈螺旋状，紫红或鲜红。这是血管内充满动脉血的缘故，较一般静脉充血色淡。

几乎100%患者均有眼球突出，大多数患者伴有与心跳同步的搏动。低流瘘眼球突出症状相对较轻，一般无搏动。眼球突出主要是由于眶内静脉扩张淤血、眶内脂肪及眼外肌水肿所致。

绝大多数颈内动脉海绵窦瘘和部分硬脑膜海绵窦瘘患者有此征象。患者可听到耳内呼呼的响声，夜间明显。检查时患者额部、眶部甚至整个头部可听到收缩期连续性杂音，压迫颈动脉时搏动杂音可消失。

约半数患者可有复视。眼外肌麻痹以展神经最多见，动眼神经及滑车神经麻痹较少见。

如静脉压升高可引起眼睛肿胀、球结膜水肿；视网膜静脉回流受阻可引起视乳头充血、视网膜静脉迂曲扩张和视网膜出血；眼内压增高和视力下降；头痛。

颈内动脉海绵窦瘘症状和体征严重，对视力危害大，绝大多数患者需手术治疗。硬脑膜海绵窦瘘长期随访约半数患者可自愈，故可单纯观察或对症治疗。

表现为患侧海绵窦的扩大，眼上静脉、眼下静脉的扩张，眼外肌及眶内脂肪水肿，眼球突出。

超声表现：颈动脉海绵窦瘘有三个共同特点：①眼上静脉扩张，伴有搏动；②眼上静脉反向和动脉化血流；③眶内软组织肿胀。扩张的眼上静脉表现为一无回声空腔，具有与心脏同步的搏动。加压颈内动脉则无回声空腔闭锁，搏动消失。彩色多普勒显示，粗大的眼上静脉表现为红色血流（离心血流），其内有蓝色血流（向心血流），说明眼上静脉内有涡流形成。极少数颈动脉海绵窦瘘患者眼上静脉内血栓形成，此时超声可以发现眼上静脉扩张，但无血流，需与其他疾病鉴别。

CT表现：眼上静脉及眼下静脉的扩张、弯曲，严重者呈囊状，平扫呈软组织密度，增强后明显强化，当眼上静脉内有血栓时可无强化。眼内软组织肿胀，如眼外肌肥大、视神经增粗、眶内脂肪垫增大。患侧海绵窦扩大。

MRI表现：对于患侧海绵窦扩大的显示敏感性远高于CT，可以显示迂曲扩张的静脉。因流空效应，扩张的眼静脉及海绵窦内静脉在T ₁WI和T ₂WI上呈无信号区，表示这些血管内血流速度较快（图3-42）。MRA可显示扩张的海绵窦和眼静脉，甚至硬脑膜海绵窦瘘。同时可以清晰显示眶内组织的肿胀、眼外肌肥大。

DSA表现：是显示颈动脉海绵窦瘘的最佳方法，不但可显示各级血管，而且可以解释其相互关系。

超声特别是彩色多普勒超声对于颈动脉海绵窦瘘的诊断具有极高价值，一些学者根据多年临床经验，只要发现眼上静脉扩张伴有反向和动脉化的血流就可以做出动静脉畸形的诊断，如不伴有眶周局部肿物就可以诊断为颈动脉海绵窦瘘。彩色多普勒超声可以作为颈动脉海绵窦瘘的首选检查方法。CT MRI（包括MRA）可以帮助明确诊断及鉴别诊断。DSA是颈动脉海绵窦瘘的最终确诊方法。

颈动脉海绵窦瘘的诊断要点：①常有外伤史；②眼球表面血管怒张和红眼；③眼球突出伴血管杂音④复视、眼外肌麻痹；⑤眼上静脉扩张搏动，其内血流反向；⑥海绵窦扩大；⑦DSA发现颈动脉海绵窦瘘口及扩张迂曲的眼上静脉。

鉴别诊断：

搏动性突眼、血管杂音、眼球表面血管扩张等表现类似颈动脉海绵窦瘘，但动静脉畸形表现为搏动性肿块，位置较浅表，多普勒检查可发现团块内有红蓝混杂的血流，动脉造影发现血管团块，有粗大的输入和输出血管。

可出现搏动性突眼及血管杂音，但其起病缓慢，症状不明显，杂音局限。彩色多普勒检查可发现眼眶内搏动性肿物内呈现动脉血流频谱，但无眼上静脉扩张及反向血流，动脉造影可显示动脉瘤的位置、形状和大小。

由于海绵窦内血栓形成，阻塞窦腔，使眼静脉回声障碍，出现类似颈动脉海绵窦瘘的眼部症状。一般海绵窦血栓栓塞患者大多数有鼻、唇、耳等处的原发感染灶，全身有寒战、高热等败血症症状，白细胞增高，大量抗生素治疗有效。彩色多普勒检查无眼上静脉反向血流也可帮助鉴别。

可出现眼球表面血管扩张、眼球突出和复视，CT和超声检查可发现眼外肌增粗，部分患者眼上静脉扩张，这些表现类似颈动脉海绵窦瘘，但彩色多普勒超声检查发现眼上静脉为正向血流，可作为鉴别。

如甲状腺相关性眼病，血运丰富的恶性肿瘤、眶骨缺损及脑膜膨出等，可出现与颈动脉海绵窦瘘部分相似的症状和体征，经过影像学检查均可排除。

眼上静脉扩张伴反向血流、海绵窦扩大，均需考虑颈动脉海绵窦瘘。

眶内动脉瘤（intraorbital aneurysm）并不是真正的新生物，而是动脉的局限性扩大。此病较罕见，文献多为个例报道。眶内动脉瘤多发生在眼动脉和泪腺动脉，其发生与先天性发育、创伤、眼动脉内膜炎、动脉硬化等有关。

眶内动脉瘤多发生在眼动脉或泪腺动脉，动脉瘤多为囊状扩大，也可见管状或梭形扩张，多发生在血管的分叉处。动脉瘤多为先天性，局部血管壁薄弱，甚至缺乏肌层，长期耐受动脉血流及动脉压，内膜疝出，周围结缔组织包裹，形成囊性肿物。节段性血管壁薄弱则引起管状或梭形动脉瘤。瘤体压迫周围可引起纤维组织增生，与周围结构发生粘连，此种组织间的粘连可减少破裂出血，起保护作用。

动脉瘤的主要临床表现是瘤体压迫和瘤体破裂出血引起的症状。

原发于视神经管内或眶尖部的动脉瘤，压迫视神经，早期视力减退，色觉障碍，视野损害，最后视力完全丧失。眼底可见视乳头水肿或视神经萎缩。肿物较大时视神经管可扩张，管壁变薄。位于眶尖部的动脉瘤压迫较大，可见眶尖综合征表现。动脉瘤破裂可引起眶内大出血，急性眶内压增高，恶心呕吐，视力丧失，眼球明显突出，眼球固定等；次日可见眼睑皮下及结膜下浓厚的出血。

眶内动脉瘤治疗有一定困难，介入性眼动脉或动脉瘤栓塞是比较好的方法。

病灶位于眼眶内球后，呈梭形或球形，边界清晰。

X线表现：眼眶X线平片常无异常表现，眶尖及视神经管内动脉瘤可引起视神经孔圆形扩大，边界光滑，如经眶上裂向颅内蔓延也可引起眶上裂扩大。

超声表现：可发现圆形或条状无回声区，并与心跳同步。轻压眼球，无回声区变形，压迫同侧颈内动脉搏动消失。CDI可见成片的红蓝血流，因动脉瘤内的血流呈涡流状所致。

CT表现：眶内梭形或球形软组织密度灶，常发生在眼动脉或泪腺动脉处，病灶密度一般较眼外肌稍高，边界清晰，巨大者可伴有视神经管或眶上裂的扩大。增强后病灶显著强化，呈梭形或球形高密度影。

MRI表现：眶内动脉瘤既有肿瘤的占位效应，又有血管的血流信号特征。在MRI图像上可见占位性病变，囊状或梭形，因血流的流空效应，T ₁WI及T ₂WI均呈无信号区。当瘤内伴有血栓形成或血流速度较慢时，可呈长T ₁、长T ₂或呈多样化信号改变。

DSA表现：选择性颈内动脉造影是最可靠的特异性诊断方法，可以明确眼动脉瘤的位置、形态、大小。动脉期表现为眼动脉某分支的局限性扩张，呈囊状造影剂充填影，且对比剂充盈排空较慢。

MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤特征性的信号特点，是眼眶动脉瘤的首选检查方法。DSA是最可靠的特异性诊断方法，并可以进行治疗。BUS眼眶动脉瘤亦有特点，可以帮助明确诊断。CT对于眶壁骨质显示清晰，可帮助进行诊断及鉴别诊断。

眼眶动脉瘤的诊断要点：①眶内圆形、梭形占位；②边界清晰；③位于眼动脉或泪腺动脉区；④BUS示其与心跳同步搏动；⑤MRI表现流空效应；⑥增强后显著强化，与动脉血管类似。

鉴别诊断：

是成人最常见的眶内良性肿瘤，常呈圆形或类圆形，边界清晰锐利。BUS海绵状血管瘤内回声多而强，分布均匀，有可压缩性，而眼眶动脉瘤表现为无回声区，并与心跳同步搏动，压迫同侧颈内动脉搏动消失。海绵状血管瘤T ₂WI肿瘤呈明显高信号，信号均匀，增强扫描具有特征性的“渐进性强化”征象，而眼眶动脉瘤因流空效应，T ₁WI及T ₂WI均呈无信号，增强后显著强化，与动脉血管类似。

病程较长，常位于肌锥外，多呈椭圆形。BUS显示肿瘤内部回声少，透声性强或中等无明显可压缩性。MRI呈稍长T ₁、稍长T ₂信号，信号不均匀，内散在长T ₁、长T ₂信号，提示为囊变、陈旧性出血或Antoni B细胞区，此部分增强后不强化。

眶内圆形、梭形肿块，边界清晰，BUS表现为无回声区，并与心跳同步搏动，MRI显示为特征性流空效应，增强后血管样强化，高度提示眼眶动脉瘤，DSA眶内见局限扩张的动脉可明确诊断。

眶内假性动脉瘤（intraorbital false aneurysm or pseudoaneurysm）极为罕见，文献均为个例报道。文献报道患者年龄36～71岁不等，无明显性别差异，患者均有程度不一的颅面部外伤病史。

假性动脉瘤起源于受损伤的动脉，其动脉壁局部破裂但血流仍从血管持续流过，动脉血从破裂口流出、局部包裹形成假性动脉瘤。假性动脉瘤瘤壁主要由纤维瘢痕组织构成，这与真性动脉瘤不同，真性动脉瘤是动脉管腔的局限性膨大，瘤壁仍是动脉壁。假性动脉瘤最常见的原因是外伤，有穿透伤、邻近骨壁骨折引起的血管损伤，血管壁挫伤。假性动脉瘤多发生在眼动脉，亦有文献报道发生在脑膜中动脉的脑膜泪腺支。

患者均有严重程度不一的颅面部外伤病史，部分患者在原有症状好转的情况下出现持续眼部症状眼眶假性动脉瘤主要临床表现是瘤体占位、压迫和破裂出血引起的症状。患者可表现为眶区的钝痛、头痛，眼球轻度突出，眼眶局部包块，部分患者颅脑外伤复查时发现眶内病变。

眶内假性动脉瘤一般采用动脉栓塞术，部分患者可在栓塞基础上再行手术将其切除。

病灶常位于眼眶内球后，多位于肌锥外眶骨壁下，呈片状或类圆形，边界尚清晰。

超声表现：可发现圆形或条状无回声区，轻压眼球无回声区可变形，彩色多普勒可见成片的红蓝血流

CT表现：病灶多位于眶内肌锥外，呈条状或圆形，病灶密度一般较眼外肌稍高，边界清晰，增强后病灶明显强化；部分病灶因有新鲜出血而密度较高，部分患者邻近的眶骨可见骨折。

MRI表现：在MRI上出现条状或圆形占位性病变，病变较小或较大病灶内因血栓形成而致流空效应不明显，T ₁WI呈等信号，T ₂WI呈较高信号，增强后明显强化，因出血或血栓形成而使信号变化不一MRA显示效果不佳。

DSA：是诊断假性动脉瘤最可靠的方法，可以明确假性动脉瘤的位置、形态、大小，并可以进行栓塞治疗。

CT检查多数可以发现病灶，并可以清晰显示眶壁骨折及眶内出血，是眼眶假性动脉瘤的首选方法DSA是最可靠的特异性诊断方法，并可以进行治疗。BUS亦有其特点，可以帮助诊断。

眼眶假性动脉瘤的诊断要点：①颅面部外伤病史；②多位于肌锥外，眶骨壁下；③邻近眶骨可有骨折④病灶为等密度，可伴有出血；⑤BUS显示为动脉血，与心跳同步搏动；⑥增强后显著强化；⑦DSA多可以明确诊断。

鉴别诊断：

真性动脉瘤是动脉管腔的局限性膨大，瘤壁仍是动脉壁。假性动脉瘤是血管壁局部破裂，局部包裹而形成的囊腔，其瘤壁主要由纤维瘢痕组织构成。假性动脉瘤均有明确的颅面部外伤病史，病灶一般较小或伴有血栓形成，而不出现流空效应，真性动脉多出现流空现象。

是成人最常见的眶内良性肿瘤，常呈圆形或类圆形，边界清晰锐利，多位于肌锥内。患者没有外伤病史，表现为眼球缓慢渐进性突出。海绵状血管瘤T ₂WI肿瘤呈明显高信号，信号均匀，增强扫描具有特征性的“渐进性强化”征象。

颅面部外伤患者出现眶区疼痛、眼球轻度突出、眶骨下发现片状或类圆形肿块，可伴有出血及邻近眶骨骨折，病灶增强后明显强化，高度提示眼眶假性动脉瘤，需行DSA检查明确诊断。

眶内动静脉瘘（intraorbital arteriovenous fistula）十分罕见，国内未见文献报道，国外也均为个案报道。Bülent Yazici个案报道并复习以前文献，共10例患者，患者发病年龄13～84岁，男性7例，女性3例，4例有明确外伤史，余患者均为自发性动静脉瘘。穿透伤患者由外伤引起眼部动静脉直接沟通而形成动静脉瘘；其他患者一般有基础性血管异常，如眼动脉瘤，其可破裂与邻近的静脉相沟通，高血压、动脉粥样硬化及其他血管疾病亦可缓慢侵蚀血管壁而造成眶内动静脉瘘。

眶内动静脉瘘是指眶内动脉和静脉跨过毛细血管床而直接沟通，两者之间没有异常动静脉血管团，由此可与动静脉血管畸形相区别。文献报道眶内沟通的动静脉多为眼动脉与眼上静脉（4例）、眼动脉与颞上静脉和面静脉（1例）、眼动脉和面动脉与眼上静脉（1例）、眼动脉和颌内动脉与眼下静脉（1例）、眼动脉与眼下静脉（1例）、颈内动脉脑膜支与眼静脉（1例），另有1例未做具体说明。

患者的临床表现与眼眶动静脉血管畸形及颈动脉海绵窦瘘类似，表现为眼眶充血。其主要临床表现如下：

表现为以角膜为中心呈放射状排列的、高度迂曲的血管，血管呈螺旋状，紫红或鲜红。这是血管内充满动脉血的缘故。

眼球突出主要是由于眶内静脉扩张淤血、眶内脂肪及眼外肌水肿所致。

如静脉压升高可引起眼睛肿胀、球结膜水肿；视网膜静脉回流受阻可引起视乳头充血、视网膜静脉迂曲扩张和视网膜出血；眼内压增高和视力下降；头痛。部分外伤患者眶内可见异物（如玻璃）。

文献报道部分眶内动静脉瘘在诊断性血管造影后瘘口自行闭合，部分低流量动静脉瘘在后续保守治疗中瘘口闭合，余患者需栓塞或（和）手术治疗。

表现为患侧引流静脉的扩张（多为眼上静脉或眼下静脉），眼外肌及眶内脂肪水肿，眼球突出。

超声表现：眼上静脉或眼下静脉扩张，伴有搏动；眼上静脉反向和动脉化血流；扩张的眼上静脉表现为一无回声空腔，具有与心脏同步的搏动。彩色多普勒检查，粗大的眼上静脉表现为红色血流（离心血流），其内有蓝色血流（向心血流），说明眼上静脉内有涡流形成。

CT表现：眼上静脉或眼下静脉的扩张、弯曲，严重者呈囊状，平扫呈软组织密度，增强后明显强化。眼内软组织肿胀，如眼外肌肥大、视神经增粗、眶内脂肪垫增大。

MRI表现：因流空效应，扩张的眼静脉和海绵窦区在T ₁WI和T ₂WI上呈无信号区，表示这些血管内血流速度较快。

DSA：选择性脑血管造影可以显示眶内动静脉瘘，并最终确诊。

非侵入性影像学检查如CT、MRI和多普勒超声可以提示眶内动静脉瘘存在，DSA可以演示眶内动静脉瘘，是其最终确诊方法。

眶内动静脉瘘的诊断要点：①可有外伤史；②眼球表面血管怒张和红眼；③眼上（下）静脉扩张搏动其内血流反向；④不伴有眶内异常血管团；⑤海绵窦无明显异常；⑥DSA发现眶内动静脉瘘。

鉴别诊断：

搏动性突眼、血管杂音、眼球表面血管扩张等表现类似眶内动静脉瘘，但动静脉畸形表现为搏动性肿块，位置较浅表，多普勒检查可发现团块内有红蓝混杂的血流，动脉造影发现血管团块，有粗大的输入和输出血管。眶内动静脉瘘的动静脉之间没有异常血管团。

可出现搏动性突眼及血管杂音，但其起病缓慢，症状不明显，杂音局限。彩色多普勒检查可发现眼眶内搏动性肿物内呈现动脉血流频谱，但无眼上静脉扩张及反向血流，动脉造影可显示动脉瘤的位置、形状和大小。

其临床表现与眶内动静脉瘘类似，影像学检查两侧海绵窦结构正常可以帮助排除颈动脉海绵窦瘘。

眼上或眼下静脉扩张伴反向血流、眶内未发现异常血管团、两侧海绵窦结构正常，则需考虑眶内动脉瘘，DSA可以确诊。

动-静脉血管畸形（arteriovenous malformation）亦名动-静脉血管瘤（arteriovenous aneurysm），过去命名混乱，文献中关于蔓状血管瘤、葡萄状血管瘤、蔓状或葡萄状血管畸形、丛状血管瘤以及蜿蜒状动、静脉血管畸形等名称都是描写这一类病变。本病多发生在四肢、头颈和颅内，局限于眶内比较少见。在头颈部动-静脉血管畸形中，发生在颅外的仅占8%，是颅内的1/20，而眼眶动-静脉血管畸形发生率仅占颅内动静脉血管畸形的3%。国内宋国祥等在1990年报道11例眼眶动-静脉血管畸形，女性多于男性（3∶2），发病年龄最小者出生时即发现，最大46岁，多数10岁以前出现症状和体征，见于单侧眼眶，偶有双侧发生

本病为先天发育性血管畸形，为胚胎时期血管形成缺陷造成，其病变是由动脉和静脉两种成分相互之间交通构成的血管团块，中间无毛细血管床为其特征。在胚胎早期，原始血管胚芽形成管道，构成原始血管网，而后分化为动脉、静脉和毛细血管，如邻近动、静脉相互沟通，血液不通过毛细血管，动脉血直接注入静脉，静脉因流过动脉血，血量大，压力高，使管道迂曲扩张，并有侧支循环，逐渐形成管径大小不等、扩张扭曲的动、静脉血管团，外无包膜，其多由颈内动脉的眼动脉和颈外动脉的上颌动脉两个系统血管供血。

在眼眶的动-静脉血管畸形有三种类型：①原发型：畸形的血管发生在眼眶的软组织内，可波及眼睑，是最少见的一种；②继发型：伴有颅内动-静脉血管畸形（但不是在颈动脉-海绵窦位置）；③多发型眼眶动静脉血管畸形是多个部位或全身血管畸形的一部分，此型最为多见。

肉眼为紫色团块，可见大小不同的血管，无包膜。镜下其由动静脉混合而成，血管管径大小和管壁厚薄不等。管壁可接近正常，也可缺乏弹力层或肌层，甚至仅有一层内皮细胞。在畸形血管之间大量纤维毛细血管增生，构成纤维和畸形血管肿块。

多发生于幼年，病变可局限于一处或多处，发生于眶前区者多波及眼睑，可同时累及颅内、翼腭窝和面额部皮下等处，如肿物内出血可突然增大。其临床表现的严重程度与病变的部位和程度有很大的关系。有学者报道内分泌的改变可促进病变的发生和加重，如一些女性患者，月经或怀孕期间其症状和体征可加重，原因尚不明确。其主要体征如下：

眼睑皮肤不规则隆起，可呈分叶状，紫红色，也可表现在内眦局部，呈边界不清的红色隆起。局部皮肤热感、有搏动、震颤，可听到与心脏同步的血管杂音。皮下静脉迂曲扩张，压迫肿物时体积可缩小。眶前部病变病程长，发展较缓慢者，上下眼睑及结膜均被侵及，表现为紫红色肿物，表面粗糙，破溃可引起大出血。

当异常血管团位于眼球后者，眼球突出常见，并伴有搏动及杂音。眼球突出开始一般较轻，随着病变的发展，眼球突出可加重。

这是较为常见的体征。球结膜下静脉呈螺旋状迂曲扩张，严重的病例睑结膜也被紫红色的血管肿物侵犯，常伴有结膜水肿，严重可突出于睑裂外，致眼球闭合不全，引起暴露性角膜炎。

多数正常，少数血管畸形侵及眼底，眼底血管高度迂曲扩张，动静脉吻合，难以分辨血管性质，同时可有视网膜水肿、渗出、出血以及视乳头水肿，严重者继发青光眼。

仅在少数患者可发生，其升高程度不如颈动脉海绵窦瘘。

如同时伴有颅内动静脉血管瘤者，可有头痛、蛛网膜下腔出血、癫痫、偏瘫、失语等。病变可延伸至翼腭窝及颞窝，颞部隆起，伴有面额部血管畸形。

眼眶动-静脉血管畸形治疗比较困难，药物治疗多无效，单一的栓塞治疗常因栓塞不完全导致不能完全根治或复发。应首先栓塞供血动脉，在侧支循环尚未形成前予以切除。睑、球结膜均为紫红色肿物侵犯者，治疗比较困难，近年来应用γ刀治疗颅内动静脉血管畸形，效果佳，也可试用于眶内病变。

动-静脉血管畸形可以位于眶内任何部位，形态不规则，边界不清。

X线表现：眼眶平片可以见到环形或螺旋形钙化灶，少数表现为线状钙化，有时可以见到颅骨内显著扩张和弯曲的血管沟。

超声表现：眶内可见形状不规则、边界不清或分叶状病变，内回声较少，声衰减不显著。压迫眼球，病变变形、变小，无回声区甚至消失。在病变集中区域，也可显示为占位性病变，边界清楚，内回声稀疏，透声性强，具有可压缩性。在病变边缘部分有时可探及弯曲的无回声管状暗区，表示异常扩张的畸形血管。CDI示病变内充满大小不等的红蓝色血流，利用脉冲多普勒检查这些血流均显示为动脉频谱，利用能量图可见病变内的弥漫血流。

CT表现：眶内不规则团块状软组织密度影，边界不清，密度不均匀，也可显示为不整齐的管丛状，在视神经和上直肌之间显示粗大的眼上静脉。增强扫描病灶显著强化，呈扭曲增粗的条状或团块状，其间可有不强化的间隔影，伴有静脉血栓形成时，可部分无强化。眶内血管畸形往往伴有颅内同样病变，CT检查可充分显示各部位的畸形血管。

MRI表现：可以清楚地显示动-静脉血管畸形的部位、形态、范围。因动静脉之间相通，血流较快，故平扫T ₁WI及T ₂WI呈流空效应（图3-43）。病变表现为眶内盘曲的条状、团块状低信号影，周围可见由供血动脉和引流静脉形成的血管流空信号，伴有静脉血栓形成时，呈多样化表现。

DSA：选择性DSA是最可靠的检查方法，既显示病变、显示供血血管，又对治疗有很大帮助。眼部血管DSA应选择两侧颈内动脉和颈外动脉，必要时包括椎动脉（大脑后动脉），以便全面地发现病变及其供血血管的关系。眶内血管畸形往往由颈内和颈外动脉两个系统供血，但有主次。由颈内动脉供血者病变区为迂曲盘结的血管团块，眼动脉明显增粗，同时可见眼上静脉。由颈外动脉供血为主者，上颌动脉的终末支眶下动脉或眼眶周围动脉异常扩张，病变血管呈团块状或分叶状。

MRI可明确病变发生的部位、范围，可以显示病灶内增粗、扭曲的低信号流空血管，是动-静脉血管畸形的首要检查方法。CT对于眶壁骨质显示清晰，可帮助进行鉴别诊断。选择性DSA是最可靠的检查方法，既显示病变、供血血管，又对治疗有很大帮助。

动-静脉血管畸形的诊断要点：①眼眶前段及眼睑处搏动性肿物；②搏动性眼球突出；③边界不清形态不规则；④粗大的管状、丛状高密度灶；⑤病灶内增粗扭曲的流空血管；⑥增强后增粗血管团状明显强化；⑦DSA异常血管团，显示粗大输入和输出血管。

鉴别诊断：

表现为搏动性突眼、血管杂音、眼球表面血管扩张等表现，可与动-静脉血管畸形类似。但其主要影像学表现为眼上静脉扩张、海绵窦扩大，DSA可以明确诊断。

静脉曲张有特征性的体位性眼球突出，绝大多数患者有眼球内陷。加压时可见病灶显示，超声示眶内血管扩张的同时可见离心血流，血流频谱呈非搏动性、连续的静脉血流波形，CT示部分病灶内可见静脉石形成。

病灶呈圆形、椭圆形，边界清晰，呈搏动性肿块。MRI示病变为流空信号，DSA可明确诊断。

如肉瘤，临床上也可出现搏动性眼球突出、结膜充血水肿。影像学发现眶内实性肿物，可伴有骨质破坏，一般能作出鉴别。

眶内不规则团状、管丛状肿块，边界不清，MRI示周围可见增粗流空血管影，增强后呈血管团状强化，DSA可明确诊断。