很多全身性疾病均可表现为眼部异常，包括全身性遗传性病变、全身性的免疫异常、免疫缺陷性疾病、免疫异常增生性疾病，还有较常见的精神疾病、心血管疾病、耳鼻喉科疾病、结核病、麻风病以及病毒感染性疾病等病变，均可累及眼眶引起不同的临床症状和表现，另外，各种类型的过敏反应、自身免疫性疾病等也都具有一定的影像学特点。充分认识很多眼眶病变仅仅是全身性病变异常表现的一部分，掌握这些眼眶受累的异常影像学表现，可为临床诊断及治疗提供重要依据。

眼部与鼻部解剖关系密切，除外侧壁外，其余三壁均被鼻窦所包绕，各鼻窦与眼眶之间以眶骨板相隔其中有骨孔和骨裂隙，有不少动静脉和神经通过。而鼻部与喉部及耳部在解剖结构上紧密相邻，也存在很多沟通，因此这些结构，尤其是鼻部在感染、肿瘤、外伤等情况下常累及眼部，很多患者先出现眼部症状而首先就诊于眼科，如不能及时明确病因常致误诊而延误治疗。

颅面部发育畸形可出现多种综合征，包括Crouzon、Pierre-Robin、Down、Apert、Hurler、Morquid综合征等，除了伴有眼及耳鼻喉科等综合征外，还伴有全身其他畸形。详见本章第一节。

鼻及鼻窦的急性炎症致病菌以流感嗜血杆菌、葡萄球菌、链球菌和肺炎球菌多见，鼻窦和眼眶之间仅隔以薄骨板，最薄处仅为半毫米，且有血管相沟通，急性感染扩散可引起眶周蜂窝织炎、眼眶蜂窝织炎、眼眶骨膜下脓肿、眼眶脓肿，甚至可引起海绵窦血栓及败血症。病变多发生于儿童，其次是老年人，后者多见于免疫功能缺陷或糖尿病等患者。儿童急性鼻窦炎是临床一种常见的疾病，该病具有一定自限性，并发症以眼眶蜂窝织炎最为常见，多发生在5岁以下儿童，男性明显多于女性。

急性鼻窦炎继发的眼眶蜂窝织炎多由筛窦炎引起，其次为上颌窦炎，而额窦炎较少见，这与儿童鼻窦特殊的解剖结构有着密切的联系：①儿童筛窦、上颌窦最先发育，而额窦发育较晚。②眶上壁、下壁、内壁分别与额窦、上颌窦、筛窦相邻，以筛骨纸板最为菲薄。其中眶内壁从前到后存在三个间隙，即泪上颌间隙、泪筛窦间隙、蝶筛间隙，额筛交界处还有筛前后孔等自然孔道，部分个体存在先天性骨缺损。③鼻眼之间的血管密切联系，颈外动脉和颈内动脉两个血管系统在此有多处互相吻合的部位。④眼部静脉系统无静脉瓣，引流鼻腔的前、后筛静脉汇入眼上静脉，后者最后引流入海绵窦内。

患者多在秋冬季前来就诊，原因很可能是此时儿童上呼吸道感染发病率明显增高，而上呼吸道感染又是儿童急性鼻窦炎最常见的易感因素。鼻窦病变引起的眼部水肿部位不同，一般来说筛窦病变引起者始于内眦，上颌窦病变引起者始于下睑，额窦引起者则始于上睑。病程较短、进展较快，临床多表现为眼睑肿胀，结膜充血，眼球运动受限，视力下降和发热，实验室检查血常规白细胞计数明显增高。广谱抗生素保守治疗为首选治疗措施，如24～48小时后症状未见好转，可行外科切开脓肿引流。

Chandler等对急性鼻窦炎眼眶并发症分型，将其分为5型。Ⅰ型：眶隔前蜂窝织炎，眼睑水肿不伴脓肿形成；Ⅱ型：眶隔后眼眶蜂窝织炎，眶隔后脂肪组织水肿不伴脓肿形成；Ⅲ型：眼眶骨膜下脓肿，脓液积聚在眶骨膜及眶壁间；Ⅳ型：眼眶内脓肿，脓液突破眶骨膜后进入眼眶脂肪组织内；Ⅴ型：海绵窦血栓性静脉炎。

眶隔前蜂窝织炎：CT表现为眼睑和结膜弥漫增厚，密度增加，边界模糊；脓肿形成则显示囊壁环形强化，其内低密度区囊液不强化，眼球一般不突出，偶尔可轻度后移。

眼眶蜂窝织炎：表现为肌锥内外间隙模糊，无法与眼外肌或视神经区分，以内、下象限肌锥外间隙为常见，内直肌和（或）下直肌增粗；泪腺受累增大不少见，患侧眼睑肿胀伴眼球突出，所有病例均有急性鼻窦炎表现，其中以筛窦炎最为常见，均以合并眼眶蜂窝织炎侧为著。

眼眶骨膜下蜂窝织炎与骨膜下脓肿的CT表现相似，仅为密度差异，前者较后者密度更高；邻近眼外肌增粗、移位，可能有轻度强化；抬高的骨膜移位，呈线形强化；脓肿形成则表现为沿着眶壁局限或弥漫有包膜的梭形低密度影（图3-44、图3-45）；邻近窦壁骨质破坏、硬化，脑膜增厚。

眼眶蜂窝织炎进一步可进展为脓肿，特征性表现是增强后呈厚壁环形强化的囊性病变，边缘不清，邻近眶壁骨质模糊，也可引起邻近眶壁骨质破坏，以内下壁最为常见；邻近眼外肌受累增粗、模糊，以内直肌和下直肌增粗常见。在MRI上表现为囊腔内容物呈T ₁WI低信号，T ₂WI高信号，增强扫描脓腔不强化，而脓肿壁明显强化，周围受累的结构均明显强化，视神经鞘强化也较为常见，还可导致海绵窦血栓形成。

鼻源性视神经炎多因后组筛窦炎或蝶窦炎累及所致，影像表现为受累视神经增粗，密度或信号增高，增强后可强化。

CT可以显示眶壁骨质有无破坏及其破坏程度，但难以与恶性病变鉴别，MRI检查，特别是增强扫描较CT更容易显示有无脓腔形成，对临床治疗具有更重要的指导意义，一方面可以明确诊断以及累及范围，另一方面可以判断是否有脓腔形成，同时也是治疗后随访复查的首选影像学检查手段。

根据影像学表现及临床症状的综合考虑后，本病一般可以明确诊断。

邻近鼻窦没有积液等炎症表现，窦壁骨质较为连续。

进展较快，眼球突出并伴眼部疼痛，CT上可见邻近骨质破坏、吸收，MR的T ₁WI为等、低信号，T ₂WI为高信号，增强后中等强化。

好发于眼眶上象限，可以单发或多发，邻近骨质破坏，MR T ₁WI及T ₂WI上多为等信号，增强后中度强化。

儿童患者主要为神经母细胞瘤转移，头颈部转移多发生于蝶骨大翼处，受累骨质周围可见放射状骨针并软组织肿块影。

儿童或青少年患者，伴发上呼吸道感染并鼻窦炎的症状，眼睑红肿且进行性加重，进展较快，影像上表现为眼眶内部或上部弥漫性或梭形软组织密度影，边缘清或不清，同时伴有邻近鼻窦积液等炎症表现邻近窦壁骨质吸收破坏，如脓肿形成增强后显示脓肿壁强化而脓腔无强化。

真菌性鼻窦炎分为4种类型。

主要发生于免疫功能缺陷的患者，常伴有糖尿病、严重营养不良等基础病变，以血管侵袭和组织坏死为特征，易侵犯眼眶、颅内等广泛颅面部结构。

发生于有免疫能力的患者，真菌在鼻窦内增殖并侵入鼻窦黏膜，以肉芽组织增生为特征。

发生于有免疫能力的非特应性患者，在黏液性基质中发现浓聚的真菌成分。通常只侵犯1个鼻窦，以上颌窦最为常见，可使窦腔压迫、扩大，但无侵袭性破坏。

发生于有免疫能力的特应性患者，温暖潮湿的环境多见，眼眶受累多为筛窦病变侵犯眶内壁所致，可能与眶内壁（纸样板）较薄、易被侵蚀有关，因此眼眶成为最易延伸的鼻外部位，也可延伸到颅内、鼻咽、翼腭窝等部位。前两者为侵袭性，后两者为非侵袭性。临床上累及眼眶最常见的是侵袭性真菌性鼻窦炎（慢性多见）和变应性真菌性鼻窦炎，影像学上易误诊为恶性肿瘤。

侵袭性真菌性鼻窦炎患者鼻内镜检查常发现鼻腔黏膜重度充血和息肉样变，或可见表面被覆黄色或黑色块状软组织样肿物。常见的致病真菌是曲霉菌属，其次为毛霉菌属，组织病理学特点为鼻窦黏膜、血管内有真菌菌丝侵犯，早期组织坏死伴数量不一的炎性细胞浸润，部分病变可形成肉芽肿，晚期出现明显纤维化；变应性真菌性鼻窦炎患者鼻窦腔内均见稠厚而坚硬的真菌分泌物，吸引器难以吸出，呈奶酪样绿色或棕色不等，伴有臭味。病变内可见变应性黏蛋白、真菌菌丝、大量嗜酸性粒细胞，还可见夏科-莱登结晶。

急性侵袭性真菌性鼻窦炎临床表现为急性发热、鼻黏膜溃疡或干痂、鼻出血、短期内失明、眶面部肿胀及疼痛、头痛，病情发展迅速，危及生命，需及时手术治疗和静脉给予抗真菌治疗；慢性侵袭性真菌性鼻窦炎病情发展较缓慢，由于病变易延伸到眼眶或海绵窦，患者常伴有眶尖或海绵窦综合征，治疗需手术清理加抗真菌治疗；变应性真菌性鼻窦炎常侵犯眼眶，有时患者以眼部症状就诊，主要临床表现为突眼或眼球移位，复视、睑下垂、视力下降和眼痛等也有报道，主因视神经受压和真菌的毒性共同作用。但患者常有家族过敏史，多数有长期反复发作的全组鼻窦炎或鼻息肉的病史，并曾行1次或多次鼻窦或鼻息肉手术，有哮喘病史患者常有鼻塞、奶酪样黏涕，血清IgE水平增高。

（1） 变应性真菌性鼻窦炎多为双侧多个鼻窦受累，CT显示鼻窦黏膜增厚，窦腔内充满软组织影，内散在多发高密度影，软组织窗观察多呈不规则的条状或匍行性密度增高影。MR T ₁WI上表现为窦腔信号混杂，CT高密度区呈低或等信号区，增厚的黏膜呈等-略高信号；T ₂WI上窦腔病变呈低信号至无信号，增厚的黏膜呈高信号，增强后窦腔病变无强化，而黏膜明显强化。眼部改变包括眶壁骨质连续性中断，眶内壁最常见，其次为眶上壁，病变压迫或包绕眼上直肌、上睑提肌、上斜肌或内直肌，眶尖容积变小，有时视神经受压，眼球突出。

（2） 慢性侵袭性真菌性鼻窦炎多发生于一个鼻窦，上颌窦最常见，其次为筛窦和蝶窦（图3-46），早期影像表现无特异性，仅表现为黏膜增厚。典型CT表现为受累窦壁骨质膨胀、破坏，破坏严重者可形成缺损（图3-46A），以上颌窦多见，但同时伴有断端及邻近骨质不同程度的增生硬化，窦腔内充以软组织影形态多不规整，密度较均匀，钙化少见，通常伴受累窦腔外周阻塞性炎症（图3-46B）。病变向周围结构蔓延，容易累及眶尖和（或）海绵窦，其他还包括脑膜、翼腭窝、颞下窝等。MR T ₁WI多为等信号；T ₂WI信号不定，与病程有关，早期以高信号为主，晚期以低信号为主，但通常不均匀（图3-46C～E）。外周的阻塞性炎症在T ₁WI为低或等信号，T ₂WI为明显高信号，增强后边缘明显强化，与本病容易鉴别。

鼻窦X线平片由于密度分辨率较低及邻近颌面部结构重叠，难以清晰显示病灶及其对邻近结构的侵犯情况，对本病诊断和鉴别价值不大。CT可清楚显示骨质改变，窦壁骨质破坏伴明显硬化为鼻窦慢性炎性病变较特征性的表现，而软组织窗对变应性真菌性鼻窦炎的价值较大，可清晰显示窦腔内黏蛋白所表现的高密度影，能够帮助本病的诊断。MRI信号难以与肿瘤鉴别，必须以骨质改变为基础才能作出正确诊断，但MRI能够更清楚、准确地显示病变侵犯的范围，尤其是增强抑脂序列。

进展快，主要发生于免疫功能缺陷的患者，临床症状严重，CT特征性表现为进行性骨质侵蚀、破坏，病变广泛，易延伸到眼眶、颅内等邻近结构，视神经和脑膜弥漫强化，颅内出现脓肿或梗死，很少造成窦腔扩大或窦壁变形，窦腔内高密度影少见。

进展缓慢，易延伸到眶尖、海绵窦等邻近部位，患者常以眶尖综合征或海绵窦综合征就诊，病变范围较广，颅面部骨质广泛破坏、碎裂，与临床症状不符，晚期骨质破坏区伴有海绵状骨质硬化，窦腔内高密度影少见。

易造成窦壁骨质膨胀、侵犯及向窦腔外延伸而类似侵袭性鼻部肿瘤或瘤样病变，但CT平扫存在典型的高密度影有助于诊断。

本病需与累及眼眶的鼻窦癌和眶尖炎性假瘤相鉴别：

病史短，进展快，多见于上颌窦，CT显示窦壁广泛骨质破坏，多不伴骨质增生硬化，软组织肿块密度不均匀，形态不规则，在T ₁WI、T ₂WI多为中等信号。

病变内易产生软骨或骨样基质，CT发现高密度影而类似变应性真菌性鼻窦炎，但其钙化密度更高，还可见点、结节或环形钙化，同时伴有广泛骨质破坏，病变进展快，易造成视力急剧下降。

与侵袭性真菌性鼻窦炎累及眼眶的密度及信号相似，有时鉴别较困难，鉴别要点为前者病变主体位于眶尖，邻近鼻窦受侵犯但范围很小，另外，炎性假瘤易侵犯同侧海绵窦、翼腭窝、颞下窝等，邻近骨质破坏少见，部分可伴轻度骨质增生硬化，激素治疗有效。

根据骨质、信号的改变，结合较长的病史和相对较轻的临床表现，多数病变可作出诊断，但最终要靠组织学证实。

鼻窦紧邻上颌骨额突、鼻骨、眶壁、视神经管、眶下裂和翼突内外侧板、蝶骨平台等。鼻窦骨折时很易并发上述颌面部和颅底部位骨折，出现颜面畸形、鼻通气障碍、眼球后出血或破裂、视力下降甚至失明以及下睑、鼻翼、上唇、颞、颧部位皮肤感觉减退缺失等。筛窦外壁和上颌窦上壁分别紧邻眼、内直肌和下直肌等，骨折后很易造成这些眼外肌因水肿、淤血而增粗甚至嵌入窦腔，出现眼球运动障碍、复视等症状。眶下管入口位于上颌窦上壁，走行在前壁，开口于前壁中部，因此上颌窦上壁和前壁骨折很容易伤及眶下管。管内有眶下神经和血管通过，支配下睑、鼻翼和上唇的皮肤，供应血液。所以眶下管受累便出现上述部位麻痹，皮肤感觉缺失以及皮下淤血甚至血肿，需手术解除骨片对神经的压迫，同时止血。鼻泪管位于上颌窦前壁、内壁交界处上部以及筛窦前壁，受累会造成泪液引流不畅、流泪。

鼻骨居于面部正中而且突出于面部，颧骨位于眼眶外下部且也比较突出，均易受外力损伤，鼻骨骨折及颧骨骨折很多会伴发眼眶损伤，临床上除了鼻部和颧部外伤的表现，还可见外伤侧眶周皮下出血、黑眼圈、结膜出血、眼球运动障碍和复视等，同时多伴有鼻出血和皮下气肿等。临床上如伴有明显的眼球运动障碍、复视和视力下降等症状，同时伴有明确的眶壁骨折等影像诊断，应该在外伤后7～10天行探查，给予复位、垫片或引流等手术治疗。

鼻眶部外伤可导致视神经管骨折，损伤视神经而导致视力下降，明确诊断后需尽早经眶顶、眶侧或蝶筛窦入口进行视神经管减压和骨折复位术，从而及时挽救视力。鼻骨外伤如损伤泪点、泪囊、鼻泪管导致患者泪道瘢痕性狭窄性溢泪，需做泪管成形术解除症状。

蝶窦壁骨折，断端直接损伤颈内动脉海绵窦段的动脉壁，可以导致局部创伤性假性动脉瘤形成，邻近视神经受压缺血，导致视力下降甚至失明。

鼻眶部多发骨折以MDCT扫描并行各个方位的薄层重建最佳，除可显示复杂的骨折线、骨折鼻窦窦腔内积血、窦外软组织甚至眶内、颅内积气外，表面阴影成像（SSD）可显示骨折全貌与骨折远侧的移位情况，为临床整复提供充分根据。

鼻眶部复合骨折的CT表现：多见于眶下壁，即上颌窦上壁，与眶下神经管部位骨壁较薄弱有关（图3-47）。其次为内侧壁，即筛骨纸板（图3-48）。骨折多为凹陷性，造成眼球内陷，甚至眼球可疝入筛窦内；相邻眼外肌伴眶腔脂肪易粘连、嵌顿入筛窦或上颌窦内，眶内脂肪间隙内多发索条影，甚至伴眶内血肿形成。蝶骨平台和蝶骨大翼骨折导致视神经管腔变形（图3-49）。

螺旋CT多种成像方法结合可全面准确地判断骨折的范围及程度，尤其是对于鼻眶部粉碎性骨折后观察整体轮廓、错位情况及游离骨片等具有独到优势，为鼻眶部外伤的首选影像检查方法。MRI对于骨折显示不如CT，且成像时间较长，不推荐使用。

有明确的鼻眶部外伤史及相关症状，CT检查发现鼻眶部多发骨折，上颌骨额突骨折延伸至泪骨、蝶骨小翼和（或）蝶骨大翼骨折累及视神经管、眶腔血肿形成等伴发表现。另外，还应注意有无其他相邻结构，特别是颅脑的损伤情况。

鼻窦与眼眶关系密切，眼眶除外侧壁外其余各壁均被鼻窦所包绕，筛窦的外侧壁即眼眶内侧壁，骨壁薄如纸，有纸样板之称，蝶窦外侧壁紧邻视神经管，骨壁有时欠完整，额窦及上颌窦与眼眶相邻的骨壁均较薄，成人后，眶壁有骨质吸收逐渐变薄的趋向，故鼻窦肿瘤较易于侵入眶内而表现出眼部症状。

鼻窦黏液囊肿（sinus mucocele）是各种原因导致的窦口阻塞，鼻窦引流受阻所致窦腔内积液。本病是鼻窦最常见的良性病变，可蔓延至眶内；最多见于额窦和筛窦，蝶窦黏液囊肿最少见。

鼻窦开口完全堵塞后，窦腔内积液不能排出，逐渐充满窦腔，窦内分泌物蛋白含量过高导致窦内压力增加，破骨细胞激活因子、前列腺素、甲状旁腺素等活化可导致窦壁骨质吸收、变薄，致使囊肿向周围扩散，产生隆起畸形。鼻窦黏膜多呈水肿和囊肿性变化。囊内液体呈淡黄、黄绿或棕褐色，多含有胆固醇结晶，如有感染则变为脓囊肿，其破坏性更大，可引起较严重的眶内或颅内并发症。

鼻窦黏液囊肿起病隐匿，生长缓慢，囊肿较小时一般不产生症状且早期临床表现缺乏特异性，极易误诊或漏诊。囊肿较大时，由于鼻窦与眼眶和颅底紧邻，解剖关系复杂，极易引起眼部并发症，如眼眶疼痛、眼球突出、复视、眼球移位、视力下降或溢泪等，并常因此而就诊。黏液囊肿向眶内突出还可导致眼球移位，从而引起暴露性角膜炎，严重者还会出现视网膜中央阻塞。其他常见临床症状包括头痛、面部或前额部的膨隆，面部压迫感或肿胀、鼻溢液和鼻塞。额窦黏液囊肿可能造成后壁骨质吸收，向颅内扩展可引起脑膜炎或脑脊液鼻漏。

CT表现：可以有效地显示囊肿所致的邻近骨性结构变化。主要表现为鼻窦腔扩大，其内密度增高，窦壁骨质变薄，局部可吸收消失，鼻窦内病变突入眶内，边界清楚，边缘光滑，眶内正常结构向外侧移位（图3-50A、B）；静脉注射强化剂后，囊壁环状强化，其内部不强化。若囊肿继发感染，可表现为边缘毛糙，周围脂肪间隙模糊。

MRI表现：MRI具有更高的软组织分辨率，能有效显示囊肿与颅内或眶内交界处的软组织结构。鼻窦黏液囊肿于MRI表现为边界清楚的膨胀性病变，T ₁、T ₂加权像可呈等、低或高信号，取决于囊肿液体中的蛋白含量、黏稠度等。增强MRI囊肿周边强化而囊内容不强化（图3-50C～F）。

CT是了解囊肿周围骨结构最为清楚的检查。MRI在分辨软组织、明确病变性质方面优于CT，有助于了解肿物性质及眶内结构受压程度，还可明确囊肿与周围组织的关系，对视神经、眼内肌等重要结构进行定位。

鼻窦黏液囊肿表现为鼻窦窦腔扩大，窦内密度增高（液性或软组织样信号），鼻窦骨质变薄、消失，边缘光滑，增强扫描病变边缘强化，中心不强化。本病应与鼻窦炎导致的眼眶蜂窝织炎、鼻窦实性肿瘤侵犯眶内相鉴别。蜂窝织炎发病急，临床症状典型，影像学显示病变范围较广，边界模糊。鼻窦实性肿瘤内部呈实性密度、信号，增强扫描肿瘤内可有不同程度强化。

窦腔扩大变形，骨壁受压而膨胀变薄，窦腔内充满液性或软组织样密度/信号影，增强后无明显强化

鼻窦良性肿瘤易累及眼眶的有骨瘤、骨化纤维瘤、鼻咽纤维血管瘤等。骨瘤绝大部分位于额窦，其次是筛窦，病变生长缓慢，多没有明显临床症状，较大的病变突入眼眶可导致眼球受压前突移位（图3-51）；骨化纤维瘤引起的眶部异常表现与骨瘤类似（图3-52）；鼻咽纤维血管瘤多见于青年男性，起源于鼻咽部蝶腭孔附近，向上累及翼腭窝并经眶下裂累及眶尖区，经眶上裂累及海绵窦及颅内（图3-53），引起相应的症状。

常见鼻窦恶性肿瘤有鼻腔-鼻窦癌、嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤和鼻咽癌等。鼻腔-鼻窦癌以鳞癌最为常见，好发于中老年男性，上颌窦和筛窦多见，临床多表现为鼻塞、血涕和头痛等，病变通过侵入眶下壁或眶内壁累及眶内（图3-54），导致眼球前突、局部皮肤麻木，眼外肌受累可表现为复视等；嗅神经母细胞瘤是起源于嗅上皮的少见恶性肿瘤，约占鼻恶性肿瘤的5%，两个高峰年龄段为10～20岁及50～6岁，男女发病率基本相等。临床表现主要有鼻塞、鼻出血、嗅觉减退，晚期可有突眼、复视、头痛，常首发于鼻腔顶部，肿瘤以鼻腔顶部为中心向周围侵犯，最多侵犯筛窦，其余依次为颅内、眼眶（图3-55）、蝶窦等结构；横纹肌肉瘤好发于青少年，显著特点是病变进展较快，除了鼻腔-鼻窦病变引起的鼻堵、面颊部膨隆、局部皮肤红肿，眶腔受累导致眼球前突、变形（图3-56）；鼻咽癌是起源于鼻咽部上皮细胞的常见恶性肿瘤之一，发病部位较深在，易早期沿神经孔道蔓延，不以耳鼻部症状首诊，而以眼运动神经麻痹为首发症状的患者较少见，易延误诊断甚至漏诊，病变主要通过两个途径致眼运动神经受累：①鼻咽腔-海绵窦-眶上裂-眼外肌；②鼻咽腔-翼腭窝-眶下裂-眼外肌（图3-57）。

CT对于原发病变周围骨质、病变累及眼眶的致病通道邻近骨质的显示较为清晰，有助于病变的定性和起源。MRI具有较高的软组织分辨率，与CT相比可更好地显示病变累及范围。采用横断面和冠状面增强T ₁WI脂肪抑制序列成像，可以抑制眶上裂、眼眶内脂肪信号的干扰，与增强的肿瘤组织形成对比，十分有利于显示鼻腔-鼻窦病变累及眼眶的途径和范围，同时可以观察原发病变，并显示颅底受累的途径超声不能透过骨组织，检查价值有限。

结合患者临床表现和原发病史，通过CT及MRI检查了解肿瘤与眼眶和鼻窦结构的关系，明确病变向周围结构侵犯的影像特点，对于选择手术方法和入路十分重要。临床上遇到眼球突出、运动受限、复视的病例，如在眼科范围内难以解释其症状发生的原因，应常规请耳鼻咽喉科医师检查；对原因不明的视力下降，应警惕后组鼻窦肿瘤的可能。

鼻窦范围广、形态复杂、变异多，周围毗邻眼眶、颅底及颈内动脉管等诸多重要复杂结构，不仅增加了鼻内镜手术的操作难度，也使手术并发症时有发生，包括眼眶及其内容物损伤、颅底损伤、视神经管损伤、鼻泪管损伤、颈内动脉损伤等，其中眼部并发症最常见，以视神经管及颈动脉管损伤最严重。在眼部并发症中，眼眶内壁局限性骨质缺损最多见。另外，病变严重、病变范围广泛的病例和手术技巧不熟练术中出血量相应增多、视野模糊，从而导致发生并发症，是并发症发生率较高的因素之一。

鼻内镜术引起的眶壁损伤以眶内壁骨质缺损常见，其中又以发生于中段者为多，其原因可能与眼眶内壁（纸板）中段附着结构多，术中在此段操作步骤相应较多有关，特别是内上隅角为筛前、后动脉走行区，术中损伤容易导致眶内出血、前颅底血肿等较严重并发症。眶后段或眶尖部内壁局限性骨质缺损发生率虽然较低，但容易合并视神经损伤，特别是在筛窦或蝶窦出现变异，尤其是Onodi气房出现时，后组筛窦的外侧壁即为视神经管的内侧壁，且Onodi气房在内镜检查时不易鉴别，所以内镜操作时容易误伤视神经；另外，视神经管的走行有时会发生变异而突入蝶窦，此种变异男性明显多于女性，此时蝶窦内镜手术时，视神经损伤几率也会大大增加。

经蝶窦内镜手术治疗垂体瘤也可以致海绵窦段颈内动脉损伤，继而导致创伤性假性动脉瘤形成，后者可突入蝶窦腔内，临床上表现为反复鼻出血。

影像学检查发现眶内壁局部骨质缺损最为常见，眶下壁缺损很少见，其他包括内直肌中断、内直肌增粗、边缘模糊、肌锥内间隙条状软组织密度影或肌锥内外间隙弥漫性软组织密度影，睑面部软组织肿胀，视神经迂曲、增粗、边缘模糊，甚至视神经中断（图3-58、图3-59）。

CT凭借其较高的分辨率，借助鼻窦及其周围结构之间的骨质、气体和软组织间的良好对比，是鼻内镜术后并发症的首选及可靠方法。MRI检查对术后邻近结构的骨质变化不如CT敏感，但软组织分辨率远远高于CT，脂肪抑制T ₂WI冠状位可以显示视神经形态和信号变化，了解其损伤的程度，为预后评估提供尽可能的帮助。增强MRI检查对眶壁骨质缺损后的硬膜下积血、积脓及眶尖、海绵窦区软组织影的鉴别诊断意义较大。

首先应了解患者有无既往手术史、手术入路和术式等临床情况，其次应查阅患者的术前CT检查，明确病变的范围及邻近骨质的受累情况，结合患者的临床症状给予明确诊断。

甲状腺相关性免疫眼眶病（thyroid-related immune orbitopathy，TRIO），又称Graves眼病（Grave ophthalmopathy）、内分泌眼病（endocrine ophthalmopathy）、甲状腺性眼眶病变（thyroid orbitopathy）、甲状腺毒性眼病等，是一种影响甲状腺、眼眶软组织和四肢皮下组织的自身免疫性疾病，是最常见的眼球突出病因，引起约15%～28%的单侧眼球突出和80%的双侧眼球突出。除了甲状腺功能亢进，甲状腺功能正常和低下者可同样伴有相同的眼部病变，甲状腺功能正常的眼部病变又称眼型Graves病，但患者在随访中有10%以下患者发生甲状腺功能亢进。为了强调甲状腺内分泌轴任何部位的异常均可引起相似的眼部病变，Weetman命名为甲状腺相关眼病。男女均可发病，中年女性居多，发作缓慢，大多数伴有弥漫性甲状腺肿。眼型Graves病多见于中青年，男性多见。

确切的病因尚不明确，目前的证据支持甲状腺-眼共同抗原或交叉抗原的自身免疫反应假说。病变一般发生在眼外肌肌腹，大多数有肌肉肿胀，淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润及散在的肥大细胞，肌腱不受累。早期炎症发生在肌内膜结缔组织间隔内，成纤维细胞受刺激产生黏多糖，黏多糖进一步转变为胶原，晚期眼外肌纤维化和脂肪浸润可使肌纤维收缩，导致限制性甲状腺眼肌病（restrictive thyroi myopathy）。眶内脂肪常增多，同时眶内组织中糖胺聚糖聚积使眶组织水肿，致眼球突出及眼睑征。C上眼外肌密度降低与活动期眼外肌水肿、淋巴细胞和巨噬细胞等炎性细胞浸润、脂肪细胞增多等病理改变相符；而密度增高则与病变晚期成纤维细胞增生、胶原纤维积聚的限制性眼肌病病理改变相符。

临床表现主要为无痛性突眼，其他包括眼睑肿胀、眼球运动受限、复视以及视力减退等。眼睑征较为常见，表现为上睑退缩（凝视）和迟落，严重的病例呈眼球明显突出固定、角膜暴露。眶尖部眼外肌异常肥大可压迫视神经产生严重症状，早期表现为眼底视乳头水肿、静脉扩张，晚期多发生视神经萎缩，视力明显减退。早期眼外肌运动受限，中、晚期随眼外肌纤维化表现为眼位偏斜、上睑迟落、复视等。病变早期及时治疗可以限制炎症变化，而晚期纤维化出现后则疗效欠佳。因此，病变的早期诊断至关重要。

影像学表现为双侧或单侧眼球突出，多发、对称的眼外肌增粗，以肌腹增粗为著，肌腱多不受累，也可只累及一个眼外肌。眼外肌易受累的顺序为下直肌、内直肌增粗最多见，其次是上直肌和上睑提肌，偶尔累及外直肌。其他常见的伴随征象包括眶内脂肪片状密度增高影（炎性细胞浸润）、眶隔脂肪疝、泪腺增大、脱垂、视神经增粗等表现（图3-60、图3-61）。

CT表现：眼球突出、眶脂体增厚、眼外肌肥大及眶壁压迫性改变。眼外肌肥大较显著，特点为双侧、多发、对称，眼上肌群增粗在横断面图像类似眼眶肿物（图3-60A），但冠状位及矢状位有助于与肿瘤鉴别（图3-60B、C）。受累增粗的眼外肌主要为肌腹增粗，肌腱不增粗，少数也可同时累及肌腹和肌腱（图3-60C）。

MRI表现：增粗的眼外肌T ₁WI呈等或低信号（图3-61A），急性期T ₂WI呈稍高信号（图3-61B），中晚期呈等或稍低信号。有报道受累眼外肌的MRI信号强度受病程影响，T ₁WI呈斑点状高信号提示脂肪变性，病程较长。增强扫描可见眼外肌轻至中度强化。少数还可见眶内脂肪片状密度增高影（炎性细胞浸润）、眶隔脂肪疝、泪腺增大、脱垂、视神经增粗等表现。

虽然CT和超声均能较好地显示增粗的眼外肌，但不能区分眼外肌的水肿和纤维化，且CT对眼球还有放射性损伤。而MRI具有很高的软组织分辨能力及相应的信号变化，可以比较准确地判断病变部位及推测病变性质，可以鉴别眼外肌早期肌肉水肿及后期纤维化，从而判断病变病程长短，对选择治疗方法帮助较大。

根据临床病史，如患者眼球突出伴有甲状腺功能亢进或低下，即可确诊，若甲状腺功能正常，但有眼睑回缩及迟落征，影像上表现为双侧、多发眼外肌肌腹增粗，肌腱不增粗，眶腔脂肪增多则有助于诊断。

IgG4相关性疾病是一种自身免疫性疾病，眼眶也是其常累及的部位，最常见的征象是双侧泪腺受累弥漫性增大，其次表现为眼外肌受累增粗，通常累及多条眼外肌，以眼上肌群最为常见，上睑提肌多见，且肌腹和肌腱同时增粗。其他常见的征象还包括三叉神经分支受累增粗、眶脂体炎性浸润，临床实验室检查血清IgG4浓度多异常增高。

累及眼外肌者（肌炎型）易与该病混淆，但后者临床上有眼红肿、疼痛的症状，激素治疗有效，无眼睑回缩及迟落征，以单条眼外肌受累多见，周围脂肪间隙多较为模糊，肌腹和肌腱同时增粗，上直肌、内直肌最易受累，极少累及上睑提肌，T ₂WI多呈略低信号。

由于眼眶静脉压增高，眶软组织淤血，可见多条眼外肌增粗，但多有搏动性眼球突出、眼上静脉扩张及眶部血管杂音，海绵窦异常增宽强化。无眼睑回缩及迟落。

表现为眼外肌结节状增粗并突入眶脂肪间隙。通常有原发肿瘤史，需要活检通过病理组织学检查证实。

均可使肌肉肥大，但多为单条眼外肌受累，且具有各自的临床特征，无眼睑回缩及迟落征。

眼球前突、眼睑回缩及迟落，甲状腺内分泌轴功能异常，影像上表现为肌腹增粗而肌腱不增粗的多发眼外肌增粗，有助于病变的确诊。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是以朗格汉斯细胞大量增生为特征的一组疾病，以前曾称为组织细胞增生症X，包括嗜酸细胞性肉芽肿（eosinophilic granuloma）、黄色瘤病（Hand-Schuller-Christian）和勒-雪病（Letterer-Siwe），三者病理改变基本相同，在发生及发展过程中可以互相转化，可能是同一疾病的不同阶段和表现形式。LCH好发于儿童，发病率很低，不足儿童肿瘤性病变的2%，累及眼眶少见，仅占眼眶肿瘤的1%以下。病变可单发，也可多发，单发病变易误诊为恶性肿瘤。病因不清，可能与免疫功能紊乱、病毒感染、酶代谢障碍或外伤有关，最近有些学者提出LCH是一种单克隆增殖性疾病。

眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症大体病理上为单灶性或多灶性片状骨质破坏区和黄色或棕色软性肉芽样组织肿块，镜下以朗格汉斯细胞大量增生和嗜酸性粒细胞浸润为特征，三种类型的病理改变基本相同。

嗜酸性肉芽肿型LCH临床症状较轻，好发于眼眶外上壁交界区（额骨），偶见于眶尖蝶骨小翼，最常表现为单和（或）双侧突眼，多数患者以该症状就诊。局部皮肤轻微红肿，其他包括上眼睑肿胀、眶周痛、眼睑下垂、眼球运动受限、视神经萎缩、视乳头水肿、头痛等；黄色瘤病多见于5岁以下儿童，偶见于青少年，男多于女，临床以颅骨骨质破坏、眼球突出和尿崩症三联症为特点，颅骨破坏多为多灶性；勒-雪病，又称婴儿型组织细胞增生症，多发生于婴儿期，以内脏、皮肤、骨髓等部位内未成熟或中等分化的组织细胞大量增生为特点，累及眶骨表现为眼球前突，眼睑红肿，上睑下垂，全身症状显著，通常在发病后数周至1～2年内死亡。LCH治疗包括手术、放射治疗、化疗或联合疗法。对颅面部单发病变而言，有些学者认为可随访观察，部分病灶有自愈倾向。国内多采用经额入路行手术切除，术后辅以化疗，治疗效果比较理想。

典型眼眶LCH影像多表现为位于眼眶外、上壁交界区溶骨性骨质破坏，局部形成不规则软组织肿块，常累及颧额缝，病变以该处骨质为中心向周围生长，向内上累及额部和额窦，侵及颞肌或额颞部硬膜外间隙；向下进入眼眶外上象限肌锥外间隙；向外侵及额、颞部头皮软组织（图3-62）。

CT表现：病变多位于眼眶外、上壁交界处，局部骨质呈溶骨性破坏，多形成大的骨质缺损，残端轮廓不规则，边缘清楚，但无硬化（图3-62A、B），相应处伴密度不均匀的软组织肿块（图3-62C），少数病例可见碎骨片或小死骨，增强扫描病变呈中至明显不均匀强化。

MRI表现：与脑白质相比，病变T ₁WI多呈略低或等信号（图3-62D），T ₂WI呈混杂等和（或）高信号（图3-62E），病变周围的继发性炎症呈长T ₁、长T ₂信号，邻近的骨髓腔受累而信号异常，增强后中到明显强化，强化不均匀，邻近受累结构明显强化，可见到额部脑膜受累增厚强化（图3-62F）。

本病的骨质改变较有特征性，表现为眼眶外上壁骨质缺损区，残端轮廓不规则，边缘清楚，但无硬化，因此要清楚观察骨质细节。

超声对骨质的改变难以显示，X线平片难以准确显示骨质改变及伴发的软组织肿块。而CT骨窗重建能清晰、准确地显示骨质结构，而本病的诊断主要依靠骨质改变，冠状面显示最佳，因此CT是诊断本病最重要的影像学检查方法。MRI能更清楚、准确显示病变侵犯的范围，是指导手术治疗和评估预后的最重要影像学检查方法。

20岁以下青少年，尤其是5～10岁的儿童出现眼眶外、上壁交界处（额骨）明显骨质破坏，甚至形成大的缺损，边缘较清楚，但临床症状较轻，仅有突眼和轻微炎性改变，即骨质改变与临床症状不相符，此时应考虑到LCH。

常来源于神经母细胞瘤，少数为肾母细胞瘤，神经母细胞瘤的原发病变多位于腹膜后、肾上腺区，患者一般情况较差，病变进展快，多为浸润性骨质破坏，可伴放射状骨膜反应，影像学发现腹部原发肿瘤可帮助诊断。

是指白血病侵及眼眶骨髓形成的软组织肿块，患者一般情况差，病变发展迅速，同时伴有广泛颅面部骨髓浸润，多位于眼眶外、上象限肌锥外间隙，邻近骨质呈虫蚀样破坏，边界模糊，骨髓穿刺可帮助确诊。

青少年常见的眼眶恶性肿瘤，进展非常迅速，多发生于肌锥外间隙，眼眶外、上象限较常见，病变处形成明显的软组织肿块，骨质破坏少见。

也容易累及眼眶外上壁，单发的病变又称浆细胞瘤，多发更常见，中老年人多见，约50%～70%的患者尿本-周蛋白阳性，常为浸润性骨质破坏，很少形成大的骨质缺损。

多见于中年人，发病缓慢，骨质多为受压改变，少数病变长入骨内，CT可发现病灶内脂肪密度，MRI信号多变，但内部结构不强化。

青少年和儿童出现突眼，CT表现为眼眶外上、外或上壁出现大块骨质破坏，边界清晰，无硬化缘，但患者临床症状较轻，与骨质破坏并不相符，则提示病变为LCH。

Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG）是一种病因不明、多系统受累而复杂的致死性疾病，比较少见，可发生于任何种族，男性略多见，任何年龄均可发病，多数为19岁以上。发病机制尚不清楚，近年发现，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）的水平与WG发病以及疾病的严重程度密切相关，推测坏死性血管炎和内皮损伤是对中性粒细胞颗粒蛋白炎症和免疫反应相互作用的结果，从而引起肉芽肿性血管炎。眼部病变最常见的原因是继发于鼻部疾病，但大约8%～16%的患者是全身性WG的最早表现，约28%～87%的患者最终都会累及眼部。眼部任何部位包括眼球、眼附属器和视路均可受累，眼前节和眼眶最易受累，约8%的患者可最终失明。

WG典型的病理改变有三种：坏死、肉芽肿和血管炎。早期的WG包括血管的损伤和坏疽，继而演变成坏死和多核巨细胞包绕的肉芽肿。血管损伤不同于非特异性慢性炎症，后者仅有血管壁的增生，缺乏真正的血管壁损伤，而典型性WG的血管炎是累及中小血管的纤维素样坏死。

眼眶的受累是由于原发感染或邻近的鼻窦或鼻咽部的炎症扩展所致。因此，大部分有眼眶病变的患者同样有鼻窦疾病的症状和体征，后者的早期表现为一般鼻窦炎征象，随着病程的进展，鼻中隔、鼻腔的外侧壁甚至筛窦骨壁等中线结构完全吸收破坏，形成一大空腔。眼部受累通常表现为突眼、眼痛、溢泪和充血，与病变累及眼外肌及视神经相关，还可引起压迫症状、血管阻塞或眼眶蜂窝织炎。巩膜炎是WG常有的眼部表现，约占50%以上的患者，表现为巩膜结节和坏死，多位于角膜缘。未经治疗的WG预后很差，多死于呼吸衰竭或肾衰，而联合应用免疫抑制剂和糖皮质激素是治疗WG的首选方案，同时眼科早期干预也可以减轻眼部病损程度。

影像表现多种多样，原发性眼眶受累的病变表现为眼眶脂肪间隙的浸润性改变（图3-63），如果眼眶病变是鼻窦病变累及所致，同时还可观察到鼻腔及鼻窦的异常，病变主体位于鼻窦（图3-64）。CT可观察到鼻中隔区骨质破坏，MRI对显示血管的炎性病变并无优势，但可较好地显示眼眶肉芽肿以及鼻窦、鼻腔黏膜炎症或溃疡。WG早期影像表现无明显特异性，进展期表现为鼻腔、鼻窦伴眼眶受累的软组织影同时合并鼻甲和鼻中隔骨质破坏，增强后明显强化。病变晚期纤维化较著则在T ₁WI及T ₂WI均呈较低信号，增强后轻度-中等强化。纤维化可引起眼窝凹陷、挛缩。

CT表现：原发性眼眶受累的病变表现多种多样，眼眶各个结构包括眶脂体、眼球壁、眼外肌、视神经鞘膜及泪腺均可受累，累及眶脂体表现为眼眶脂肪间隙模糊影，泪腺弥漫性增大，眼外肌增粗（肌腹及肌腱均增粗），视神经鞘膜增厚、模糊，眼环弥漫性增厚且边缘较为模糊（图3-63A），增强后明显强化，眶骨一般没有异常改变。眼眶继发性受累的病变主体位于鼻-鼻窦区，除了鼻甲及鼻中隔骨质破坏、窦壁黏膜增厚，进展期和晚期的病变还可见到上颌窦壁出现因炎性骨质增生硬化伴新生骨形成所致的“双线征”。

MRI表现：眼眶原发受累的病变在T ₁WI呈等信号，T ₂WI呈等或略低信号，增强后明显强化（图3-63B～D），病变可以向后延伸至眶尖，经眶上裂累及海绵窦，眶下裂累及翼腭窝。鼻窦病变累及眼眶则表现为病变主体位于鼻部中线区，鼻甲及鼻中隔破坏（图3-64A），早期T ₁WI呈等或略低信号，T ₂WI呈略高信号，增强后明显强化；进展期及晚期因病变纤维化较著，T ₁WI呈等或略低信号，T ₂WI呈略低信号，信号可混杂，增强后轻度-中度不均匀强化（图3-64A～D）。

CT能够清晰显示病变对眼眶脂肪间隙的浸润，尤其是对眶壁及鼻-鼻窦骨质有无破坏显示较清晰，可帮助进行鉴别诊断。MRI可明确病变发生的部位、累及范围及信号特点，其中非增强、非脂肪抑制T ₁WI可以很好地鉴别WG的病变和正常的组织，是判断病变累及范围的首选方法。

WG是一种严重的致死性疾病，早期诊断和治疗对于控制疾病的发展以及提高患者的生存质量至关重要。对于以眼科首诊和仅有眼部表现的可疑病例，眼科医生要注意鉴别。

细菌感染所致眼眶蜂窝织炎的临床症状及实验室检查均有相应的阳性表现，如眼部胀痛、白细胞增高等；眼眶的结核感染少见，结核性脉络膜炎一般呈慢性进程，而眼眶结核一般进展较快，且临床上多有结核中毒相关症状，如低热、盗汗，胸片多有异常表现。

包括累及眼眶的炎性假瘤和淋巴增生性病变，一般不会累及巩膜，边界相对较清，泪腺易受累增大，眼外肌及三叉神经分支受累增粗强化，实验室检查多有IgG4水平异常增高。

是一种来源于T/TK细胞的恶性淋巴瘤，表现为进行性肉芽增殖性溃疡性病变，又称Stewart型肉芽肿、坏死性（坏疽性）肉芽肿，短期内毁坏患者面容而致死，预后险恶，短期内死亡

坏死性巩膜炎、眼眶脂肪间隙浸润性软组织肿块影同时伴有邻近骨质破坏的患者，可伴有慢性鼻窦炎和中线区广泛骨质破坏的表现，临床给予大量抗生素治疗无效，应该建议临床进一步鼻黏膜的活检和实验室ANCA检查加以确诊。

结节病（sarcoidosis）以往又称为肉样瘤病或类肉瘤病，是累及多系统的无干酪样坏死的上皮样细胞的肉芽肿性病变，眼部受累仅次于肺、淋巴结。可发生于任何年龄，女性多见。病因尚不明确，可能与遗传、环境、感染、职业和免疫等因素相关。葡萄膜炎和（或）泪腺受累都是结节病常见的眼部损害，也可表现为眶部炎性假瘤，但是超过90%的患者同时伴有其他器官受累的表现，比如特征性的皮肤受累（红斑狼疮）或肺部异常（比如肺门淋巴结肿大），病理活检发现肉芽肿的存在有助于确诊。

大体病理主要表现为类圆形肿块，可呈分叶状，切面多呈灰白色，血管不丰富；镜下主要表现为肉芽肿性病变，表现为边界清楚的局限性上皮样细胞肉芽肿，上皮样细胞核呈卵圆形、细胞质丰富，可见体积较大的Langhans多核巨细胞，形态不规则，其中偶见Schaumann包涵体、双折射晶体包涵体和星状包涵体，周边可有少量淋巴细胞浸润，没有或少有坏死。抗酸染色阴性。

在全身性结节病中，有20%累及眼部，有的病例首先表现为眼部症状，有的病例可能仅有眼部受累而无其他全身性病变。葡萄膜受累最为常见，其他易受累的部分为泪腺、眼睑和眼眶，其中慢性泪腺炎最为常见，但注意结合临床病史有无该系统性疾病，如伴有皮肤结节性红斑和斑状丘疹，X线检查有双侧肺门淋巴结肿大，结核菌素试验阴性，Kveim试验阳性时，可确诊为结节病。该疾病有一定的自限性，急性前葡萄膜炎预后好，慢性反复发作造成眼底损害可导致视力永久障碍，皮质类固醇对本病有效，严重患者可与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合应用。

结节病累及眼眶主要为葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎和（或）双侧泪腺炎性增大，影像表现没有特异性需结合临床病史。葡萄膜炎多表现为弥漫性色素膜增厚强化（图3-65），可以局限累及前部葡萄膜，一般无肿块形成，因为病变为炎性改变，MRI动态增强曲线多表现为持续上升型；双侧泪腺炎仅表现为双侧泪腺弥漫性增大，密度均匀，边界清楚。眼眶其他结构受累可分为孤立性的病变和弥漫性的病变，孤立性病变多位于眼眶前部，眶下部更为常见；弥漫性的病变多发生于活动性的结节病患者，可累及眼眶多个结构。

CT表现：葡萄膜炎表现为眼球壁略增厚，边缘较为模糊，而泪腺肿大表现为双侧泪腺弥漫性增大，呈软组织密度影，边界较清，增强后明显强化。眼眶其他结构受累包括眼外肌增粗、视神经鞘膜增厚、眼睑及眶突前部软组织肿胀增厚。

MRI表现：脉络膜视网膜炎可导致视网膜脱离和视网膜下积液（图3-65），眼睑及眶缘前软组织受累的病变，在平扫T ₁WI呈等信号（图3-66A），T ₂WI呈等信号（图3-66B），增强后呈轻至中度均匀或不均匀强化（图3-66C）。

MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点，是眼眶部结节病的首选方法。CT对眶壁骨质显示清晰，可帮助鉴别诊断。

临床及影像表现为葡萄膜炎和（或）双侧泪腺肿大，前者形成的病变多表现为弥漫性色素膜增厚强化，可以局限累及前部葡萄膜，一般无肿块形成，因为病变为炎性改变，MRI动态增强曲线多表现持续上升型，而肿瘤的MRI动态增强曲线表现为速升速降型，流出率较高，具有较大鉴别诊断意义。如果仅表现为双侧泪腺增大，影像缺乏特异性，需结合临床病史如伴有皮肤结节性红斑和斑状丘疹，X线检查有双侧肺门淋巴结肿大，结核菌素试验阴性，Kveim试验阳性，可明确诊断结节病。

年轻人多见，病变进展较快，有大量脓性渗出物，眼部症状较显著，如不及时治疗可迅速导致眼球破坏，另外，无其他系统性病变的症状。

超过50%的患者表现为坏死性巩膜炎，眼部病变多继发于鼻腔-鼻窦病变，中线区骨质破坏明显，临床上多伴有上呼吸道受累的症状，实验室检查发现抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。

如Mikulicz病，或发生于泪腺的淋巴增生性病变，可表现为双侧泪腺肿大，影像上与结节病累及的泪腺难以区别，关键鉴别点在于临床其他症状，后者多数伴有肺部、纵隔淋巴结或皮肤受累的异常表现，而前者多数血清IgG4浓度增高，没有皮肤红斑等症状。

无明显感染诱因的葡萄膜炎和（或）泪腺肿大，临床上伴发皮肤结节性红斑和斑状丘疹，X线检查有双侧肺门淋巴结肿大，提示此病，活检病理可以明确诊断。

眼眶淀粉样变性（orbital amyloidosis）是一种非常罕见而且呈局灶性的原发性病变，或者继发于系统性病变的改变，是一种黄色或暗红色无定形透明的淀粉样蛋白沉积在眼睑、结膜、泪腺、眶内脂肪、血管壁和眼外肌内引起的异物肉芽肿反应。根据病因不同，淀粉样变性可分为原发性和继发性两类。其中原发系统性为最常见的类型，约占淀粉样变性患者的70%，眼球受累临床多表现为玻璃体混浊和视网膜病变，组织病理学多表现为脉络膜、视网膜血管壁淀粉样物质沉积。局限性淀粉样变性少见，多发生于头颈部，4%患者发生于眼部，临床较为少见，可见于任何年龄，男女比例为3∶1，多为单侧眼眶发病。局部眼眶淀粉样变性常位于眼睑（主要累及结膜和睑板）和眼眶上部，局限于眼肌的淀粉样变性较为罕见，眼睑及结膜病变表现为无痛、可触及的肿块，也可以是全身性淀粉样变性累及眼部所致，泪腺受累可引起干眼症，此外，也有眼眶、角膜、玻璃体、泪囊、鼻泪管受累的报道。诊断较困难，需通过病理诊断确诊。临床表现依受累部位与病变侵犯大小而不同，病变易引起眶内出血。

淀粉样变性在病理组织学上表现为一种少细胞玻璃样透明物质，但在组织化学染色上有特殊的淀粉样染色反应。病变结膜为透明、蜡样黄色无血管组织，变性组织质地硬脆或呈蜡样，易破碎和出血，病变内常见到散在分布的浆细胞、淋巴细胞和多样异物巨细胞。可浸润眶内脂肪、泪腺、眼外肌、眼内筋膜、眼睑和结膜等。部分肿块内可有点状、云絮状或块状钙化灶。

眼眶淀粉样变性结膜区域沉积物的通常模式是浸润在血管周围并向后延伸至Tenon囊，累及眼睑时呈无痛性包块，上睑下垂，睑板肥厚，部分患者继发皮下出血，结膜受累时表现为结膜局限性或弥漫性增生肥厚，表面粗糙及结膜充血，部分患者可累及血管导致结膜下出血；累及眼肌者表现为眼球突出、运动异常和复视；其他症状包括突眼、眼球变形、视力下降和溢泪等，局部可触及质硬肿物，病变最终可导致“冰冻”眼球。病变的诊断主要依靠病理学检查。局灶性眼眶淀粉样变性的根本治疗是手术切除。不过，完全切除病变非常困难，因为淀粉通常向眼眶深层结构广泛浸润，局部复发较为常见，据报道大约1/3病例手术治疗后复发，有报道冷冻治疗及放射治疗等有一定的疗效。

CT表现没有特异性，主要表现为眼眶受累部位形态不规则软组织密度肿物，可见钙化影，病变邻近骨质多无异常，但有报道淀粉沉积区邻近骨质在CT影像上呈“蓬松”状改变，但是很罕见，还有报道进行性进展的病例中可见到骨质的侵蚀。淀粉样变性的MRI表现相对有特异性，呈等T ₁、等-短T ₂信号，与炎症信号类似，增强扫描呈中、轻度强化，也可以是外周强化模式（图3-67、图3-68）。该病临床少见，影像学检查如发现泪腺或眼外肌病变内有钙化，应考虑此病的可能。

CT表现：表现为眼眶泪腺区、眼外肌、眼睑及结膜等部位的实性软组织密度病变，形状不规则，与眼外肌等密度，难以与软组织肿瘤鉴别（图3-67A），病变内可见钙化影（图3-68），相对较为特异性，病变邻近骨质多表现为正常，也可表现为局部骨质密度降低。

MRI表现：与脑白质相比，平扫T ₁WI呈等信号（图3-67B），T ₂WI由于组织结构复杂呈等高混杂信号，信号不均匀，可有囊变坏死（图3-67C），增强后呈轻至中度均匀或不均匀强化（图3-67D、E）。

淀粉样变性的MRI信号相对有特异性，呈等T ₁、等-短T ₂信号，增强扫描呈中、轻度强化，或者是外周强化模式。

MRI可明确病变发生的部位、范围及病变的信号特点，是眼眶淀粉样变性的首选检查方法。CT对于肿物内的钙化显示清晰，可帮助进行鉴别诊断。

A～E为同一患者，A为局部切除术前CT，B～E为术后MRI。A．冠状位CT软组织窗，示左侧上、下眼睑结膜明显弥漫性增厚，密度略高，外界较清，内部可见点状较高密度影；B．MR矢状位T ₁WI，示左侧上、下眼睑病变呈等信号影，边界尚清，与眼上肌群及下直肌肌腱紧密相邻

该病临床少见，影像学表现是非特异性的，影像学检查如发现眼眶上部眼睑、结膜、泪腺和（或）眼外肌区软组织肿块影，病变内有钙化，应考虑此病的可能，活检和组织病理学检查分析对于眼眶淀粉样变性的确诊是非常必要的。该病需与炎性假瘤、淋巴瘤、Graves眼病和浆细胞瘤等相鉴别。绝大多数报道的眼眶淀粉样变性病例是局灶性的，但是在除外系统性疾病之间必须对患者进行一个全面的分析。

病程相对较长，有眼红、疼痛、肿胀的病史，激素治疗有效，病情反复，早期呈等T ₁、等-略长T ₂信号，随着病程的延长，病变内纤维化加重，其T ₂WI信号降低，钙化罕见。

常见于中老年患者，B细胞来源多见，恶性度偏低，病程较长，形态多不规则，有包绕眼球生长的倾向，钙化少见，MRI呈等T ₁、等T ₂信号，增强后呈中等-明显均匀强化。

多有甲状腺功能异常病史，影像表现为眼外肌增粗，多为多条眼外肌受累，肌腹增粗为著，肌腱无明显增粗，泪腺在急性期有轻微增大，后期多无明显改变。

眼眶上部，包括眼睑、结膜、泪腺和（或）眼外肌区不规则软组织肿块影，病变内有钙化，MR呈等T ₁、等-短T ₂信号，增强后轻度强化或周围强化为著，则应考虑此病的诊断。

眼部结核（ophthalmic tuberculosis）是一种罕见的眶内组织干酪坏死性肉芽肿，多继发于全身感染。结核杆菌可通过血液传播至眼部、眼周围软组织或骨结构直接侵犯眼部，可发生于除晶状体外的所有眼部组织，总体发病率较低，约占0.1%～1.5%，易发生在有活动性结核的年轻人，临床较为少见，多伴有身体其他部位结核灶，有眼痛、流泪、眼球突出等症状，眶内可触及肿块。葡萄膜血管丰富，血流缓慢，结核杆菌易滞留在此而发生感染形成结核性脉络膜炎，任何年龄均可发病，以青年和儿童多见，起病缓慢，刺激症状较轻，如果没有及时治疗可以进一步进展为脉络膜溃疡、坏死，常伴有视网膜脱离、玻璃体混浊和干酪样变，最后可导致眼球痨。

眼球结核病理特点为巩膜、色素膜等组织内特征性的结核性肉芽肿样增殖性改变，使眼球壁粗糙并与眼球外组织粘连，也可使局部巩膜干酪样坏死和破损，形成良性结节，病变的切面处巩膜增厚与脉络膜融合，可引起视网膜脱离和黄色胶冻样渗出。眼部结核镜下为肉芽肿性病变，有类上皮细胞、淋巴细胞和朗汉斯巨细胞构成的肉芽肿，并出现特征性的干酪样坏死，在虹膜、睫状体和脉络膜的组织中有弥漫的淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞和类上皮细胞浸润，形成小的细胞窠或结核瘤。典型的眼结核病变可见结核结节，但有的病理不典型，仅见弥漫性淋巴细胞单纯淋巴细胞结节，无巨细胞。

眼部结核临床症状不典型，全身症状常不明显，或被局部症状所掩盖而未引起重视，多以眼眶肿块、眼球突出等眼部症状就诊于眼科，而非因全身症状就诊于内科。眼部结核的诊断较为困难，多因眶内占位病变而行手术切除后行病理检查而确诊，其诊断必须结合病史、临床特征、实验室检查、病程演变和抗结核治疗效果进行诊断，对病理检查结果不典型的患者，石蜡切片进行聚合酶链反应检查是明确诊断的有用方法。眼部结核病的治疗应和结核病的全身治疗一起进行，应采用多种药物联合应用，有规律地全程治疗，此外，局部应用散瞳剂和适当剂量的糖皮质激素有利于控制结核性葡萄膜炎。

眼部不同结构受累其影像表现也有所不同，结核性葡萄膜炎CT主要表现为玻璃体内密度异常，玻璃体内可见不规则条索影，增强后明显强化。MRI表现与CT相似，虹膜睫状体、视网膜-脉络膜、巩膜及Tenon囊可不同程度增厚，增强后可见明显强化（图3-69），病变相邻球后脂肪模糊，同时还可伴发玻璃体信号异常，动态增强曲线呈“持续上升型”（图3-69A～D）。眼睑结膜受累更为少见，缺乏特异性，可表现为眼睑结膜不规则软组织肿块影，泪腺受累增大，增强后明显均匀强化（图3-70）。

眼部结核的影像学表现没有特异性，但是CT可以初步判断病变累及部位及范围；而MRI可明确病变发生的部位、范围及病变信号和强化特点，动态增强曲线模式提示病变为感染性病变，有助于病变的初步定性诊断。

眼部结核的临床及影像表现均无特异性，对于成年人发生痛性眼球前突伴眶内不规则肿物，或者儿童和年轻的脉络膜炎患者，病程较长，症状并不显著，在影像诊断中要注意结合病史并考虑到此病的诊断。

结核性脉络膜炎要与化脓性和自身免疫性葡萄膜炎相鉴别，均多发生于青壮年，化脓性病变发病急，变化快，反复发作，临床感染症状显著，易出现严重并发症，自身免疫性脉络膜炎患者进一步实验室检查有助于鉴别。

多为弧形或梭形，隆起高度较小，多呈略长或等T ₁、等或略长T ₂信号，动态增强曲线多表现为速升速降型，流出率较高，患者年龄较大，多有原发恶性肿瘤病史。

眼眶占位性病变边界多清晰，部分恶性病变边界不清，恶性病变的动态增强曲线多表现为速升速降型，流出率较高。

儿童及年轻脉络膜炎患者呈慢性病程，临床症状不显著，或者成年患者痛性眼眶肿物，有结核病史和结核中毒症状，则考虑到结核感染的诊断，需要尽快进行活检病理，除病理检查和抗酸染色外，还可进行结核杆菌PCR检查。