支气管扩张症（bronchiectasis）是指由多种原因引起的支气管扩张和与之相关的咳嗽、咳痰和咯血等临床表现。支气管扩张是支气管病理解剖的改变，是位于段和亚段的支气管由于管壁的软骨、肌肉和弹性组织被破坏引起的异常扩张。扩张可以是局限性的，仅涉及局部气道；也可以是弥漫性的，可涉及更广泛的气道。临床上引起支气管扩张的疾病较多，但支气管扩张症通常指的是特发性的，多与早年的反复气管支气管感染有关。随着抗菌药和疫苗的普遍应用，该病的发病率有明显的下降。

特发性支气管扩张是一种永久的病理改变，具有不可逆性。典型的特发性支气管扩张症表现为慢性咳嗽、咳大量痰和反复咯血。部分患者以咯血为主要表现，而不出现大量咳痰，这种支气管扩张叫做“干性支气管扩张症”。

支气管扩张症可与很多疾病相关，相关疾病可分为3组：囊性肺纤维化（cystic fibrosis）、其他肺部疾病和特发性支气管扩张症，具体详见表3-5-1。在与其他肺部疾病相关的支气管扩张的病因中，各种感染、气管支气管先天或获得性的异常改变、气道纤毛功能异常、先天或获得性免疫功能低下等均可导致支气管扩张。

支气管扩张症的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞，感染引起管腔黏膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物阻塞管腔导致引流不畅而加重感染，两者相互影响促使支气管扩张的发生和发展，详见表3-5-2。

扩张的支气管有3种不同的类型：①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远端的小气道被分泌物阻塞；②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构；③不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。气管和主支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维较厚，不易发生阻塞及支气管壁的严重破坏，扩张较少见。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，易发生痰液潴留和阻塞，导致支气管扩张。常见受累部位与发病因素见表3-5-3。

该病可发于任何年龄，以青少年多见，大多数患者幼年时曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史；一些患者可能伴有慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病史。疾病的典型症状是慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。临床表现详见表3-5-4。

疾病严重程度与咳痰量有关，急性感染时，咳嗽、咳痰量明显增多，疾病的分级与咳痰量的关系详见表3-5-5。

实验室及相关辅助检查有助于支气管扩张的直观或病因诊断，详见表3-5-6。

根据反复咳脓痰、咯血病史结合既往有诱发支气管扩张的呼吸道的感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影可明确出血、扩张或阻塞的部位，还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊断和指导治疗。具体诊断标准见3-5-7。

支气管扩张症需与下列疾病相鉴别（表3-5-8）。

支气管扩张症的内科治疗主要是控制感染和促进痰液引流；必要时应考虑外科手术切除。支气管扩张症是支气管解剖结构的破坏性改变，是不可逆的，因此药物治疗的目标是控制症状以及延缓疾病的进展。对于继发于其他疾病的支气管扩张症，应对原发病及时治疗，对合并的鼻窦炎等应进行彻底治疗。另外应根据病情，加强支持治疗，合理安排休息，避免受凉，戒烟，预防呼吸道感染。具体的治疗措施详见表3-5-9。