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第八节 骨骺干骺端发育异常
一、骨骺干骺端发育异常
骨骺干骺端发育异常（epiphyseometaphyseal dysplasia）是一组选择性地侵犯骨骺和干骺端的骨软骨发育异常。除假性软骨发育不全（也属于骨骺干骺端发育异常）外，还有几种侵犯脊椎比较轻或不侵犯脊椎的骨骺干骺端发育异常，包括Blount病。
【基本病理与临床】
骨骺干骺端发育异常的病变选择性地侵犯骨骺和干骺端，四肢短，脊椎、头颅正常，属常染色体隐性遗传。患儿生长缓慢，双下肢内翻，步态蹒跚。
【影像学表现】
X线表现：
骨骺小而扁。邻近干骺端增宽，先期钙化带呈锯齿状或边穗状。邻近干骺端的骨质出现不均匀的透亮区。骨干短而粗。掌指骨也短粗。至成年，生长板闭合，干骺端的异常改变消失。骨干短粗。骨骺畸形仍保留（图7-8-1～图7-8-3）。
二、Blount病
Blount病也属骨骺干骺端发育异常，又称胫骨畸形性骨软骨病（osteochondrosis deformans tibiae），1937年由Blount首次报道。
【基本病理与临床】
病变仅限于胫骨近侧干骺端的内侧部分。组织学证明病变骨骺无缺血坏死表现，干骺端内侧孤立的骨块是不规则骨化所致。故此病应列为局限于胫骨近端的骨软骨发育异常。患儿小腿弯曲变形多数发生在1～3岁间。半数病例为双侧性的。
图7-8-1 骨骺干骺端发育异常
女，7岁。双足内翻，跛行。X线平片：双腕骨骨化中心小。双桡骨远端骨骺小，干骺端先期钙化带模糊，其下方骨质轻度硬化（A）；双侧股骨头骨骺小，股骨颈先期钙化带不规则，其下方骨质不均匀骨化（B）；足跗骨骨化不良，边缘不规则。跖骨干骺端及骨骺正常（C）；双侧股骨远端和胫骨近端骨骺扁平，边缘不规则，股骨远侧干骺端和胫骨近侧干骺端均有不规则硬化（D）；双胫骨远侧干骺端扩张，中心凹陷呈杯口状，骨骺仅内侧部分骨化，并与干骺端部分早期联合（E）
图7-8-2 骨骺干骺端发育异常
女，11岁。近5年来身材矮小，双膝外翻，关节疼痛。X线平片示双侧股骨和胫骨骨端增宽，双股骨干骺端呈“V”形凹陷，骨骺镶嵌并早期联合（小黑箭），骨骺发育不良。干骺端骨化不良，呈不均匀片状钙化
图7-8-3 骨骺干骺端发育异常
女，12岁。身材矮小。右膝内翻，活动受限。X线平片示双股骨和胫骨骨端扩大。双股骨干骺端呈“V”形凹陷（黑箭），骨骺镶嵌其中，干骺部分联合，干骺端骨纹紊乱，有斑点状或片状钙化。双股骨髁间窝加深
【影像学表现】
X线表现：
胫骨近端骨化中心内侧轻度变平，胫骨近侧骨端生长线不规则，生长线下方干骺端内侧有骨缺损和不规则骨块。晚期，胫骨近端骨骺轻度不规则，骺板内侧部外形不规则更明显，骨骺与干骺端间可有骨桥形成。胫骨向内侧倾斜，形成膝内翻畸形（图7-8-4）。
图7-8-4 Blount病
男，6岁。自幼小腿弯，近1年加重。身高94cm。血钙、血磷及碱性磷酸酶值正常。X线平片示双侧股骨远端和胫骨近端骨骺小，干骺端扩张，以胫骨近侧明显。胫骨近侧干骺端不规则硬化，内侧明显，有不规则碎块及缺损区，并形成内刺向内侧突出。双胫骨明显内翻