眼眶淋巴组织增生性病变（lymphoproliferative disease of orbit）占眼眶实体肿瘤病变的10%～15%，占第2位。组织学表现多样。免疫学可将眼眶淋巴组织增生性病变分为：①良性反应性增生，T与B细胞呈多克隆增生；②肿瘤性增生（单克隆增生）。病理组织学分类与免疫学分类的有机结合，可为临床诊治提供更可靠的依据。一般根据病理组织学特征将眼眶淋巴组织增生性病变分为3种类型：良性反应性淋巴组织增生（reactive lymphoid hyperplasia，RH）、淋巴组织不典型增生（atypical lymphoid hyperplasia，AH）和恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）。

具有淋巴滤泡、反应性生发中心及包括淋巴细胞、组织细胞和浆细胞的多种细胞。主要由弥漫增生的小而圆的成熟淋巴细胞组成。与炎性假瘤相比，淋巴增生更显著，淋巴滤泡更常见，滤泡周围细胞分化成熟，常见活跃的有丝分裂生发中心。部分滤泡增生显著，甚至与高分化滤泡型淋巴瘤难以区别。

介于反应性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤间的过渡性病变，与反应性淋巴细胞增生的不同之处为不成熟的淋巴细胞数量较多，并生发中心外有核分裂象。主要由成熟细胞组成。淋巴细胞多呈弥漫性增生，体积小而一致，淋巴滤泡较少。

某些高度RH、不典型淋巴组织增生及高分化淋巴瘤三者间的鉴别十分困难。有人认为眼眶淋巴组织增生性病变病理组织学的误诊率高达50%。也有学者认为反应性淋巴组织增生、不典型淋巴组织增生和淋巴瘤是同种疾病发生、发展的不同阶段。此三者临床表现和诊断技术均相似，故一并在淋巴瘤中叙述。

眼眶淋巴瘤（orbital lymphoma）是眼眶最常见的恶性肿瘤之一，占所有眼眶肿瘤的10%，占全部淋巴瘤的比率小于1%。大多数原发于眼部，30%～50%是全身淋巴瘤累及眼部。发病率受地域、种族影响。成人多见，发病高峰为50～70岁，女性略多。亚洲发病高峰为40～50岁。何彦津等的国内大宗病例报告显示非霍奇金淋巴瘤在3 476例眼眶占位性病变中有65例，占眼眶恶性肿瘤的10.33%，为第3位。

可单侧或双侧同时发病，单侧多见，双侧约占1/4以上，也可由单侧进展为双侧。临床分为急性型及慢性型。急性型起病急，发展快，多于1～2个月内就诊。绝大多数患者为慢性型，起病隐匿，开始症状轻，后进行性加重，病程长，预后较好。症状为眼睑肿胀及下垂、眼球突出移位、眼球运动障碍、球结膜充血水肿等。眶内可出现无痛性包块，位于眼睑、结膜、泪腺和肌锥内外间隙，质硬，呈索条或结节状，各型均无包膜。若眼眶淋巴瘤为系统淋巴瘤的局部表现时，可伴有全身症状，如发热、消瘦、疲劳、淋巴结肿大等。

眼眶淋巴瘤绝大多数属于黏膜相关性淋巴组织肿瘤（mucosa associated lymphoid tissue，MALT type lymphoma）。MALT淋巴瘤的概念由Isaacson和Wright在1983年首先提出，全身凡有黏膜上皮的部位，包括胃肠道、肺、涎腺、眼眶等均可发生。根据1982年美国国立癌症研究所制订的NHL国际工作分类（National Cancer Institute lymphoma panel Working Formulation，NCI IWF），绝大多数（约84%）的原发眼眶淋巴瘤属边缘带弥漫性小B细胞非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoid tumors，NHL），为低度恶性肿瘤，由较单一、不成熟或明显异型性的淋巴细胞组成，多数呈弥漫分布，少数可见残留淋巴滤泡，细胞分化程度不一，内皮细胞增生也不明显。约16%为高度恶性，小于1%～3%为T细胞型淋巴瘤。1994年修正的欧美淋巴瘤分类法（revised European and American Lymphoma，REAL）及2000年的WHO淋巴造血系统肿瘤新分类标准应用也较广泛。

CT可清楚显示病变位置、形态、眶壁骨质改变，但有时对肿瘤与眼外肌、视神经的关系显示欠佳。MRI敏感性及特异性较高，可清晰显示病变形态、信号改变，对诊断和鉴别诊断有一定帮助，尤其是对眶外侵犯，如海绵窦侵犯时MRI显示较CT好。增强后使用脂肪抑制技术使病变显示更清楚。

淋巴瘤可发生于眼眶任何部位，泪腺和眼球周围的眶前部为好发区域，其次为眼睑和结膜区，眼外肌区较少见。病变为局限性或弥漫性软组织影，边缘模糊，密度均匀，增强后轻至中度均匀强化（图1-7-1A、B），一般不引起骨质破坏。病变发生于眼睑或结膜时常呈圆形或椭圆形，有分叶，常沿肌锥外间隙向眶内生长，呈“铸形样”改变，肿块后缘呈锐角。淋巴瘤亦常发生于泪腺，呈不规则长条形，可累及邻近眼外肌，尤其是上直肌，也可累及多条眼外肌。少数淋巴瘤可发生于肌锥内甚至视神经鞘，极少数为多发肿块，同时发生于眼睑、结膜及肌锥内外。有些病例还可通过眶下裂扩散至翼腭窝或颞下窝，通过眶上裂扩散至海绵窦。

淋巴瘤在T ₁WI呈中等偏低信号，在T ₂WI呈稍高信号或等信号，极少累及肌腱，增强后轻至中度均匀强化（图1-7-1C～F）。由于淋巴瘤细胞密度高，细胞间隙小，DWI表现为弥散受限，ADC值减低。MRI动态增强成像（DCE-MRI）信号-强度曲线（TIC）类型以速升速降型为主。

1.发生于成人，高发年龄为50～70岁。

2.肿瘤沿眼球、眼外肌、泪腺、视神经、眶隔等蔓延并包绕上述结构，呈浸润性生长，密度或信号均匀，强化较明显。

3.T ₁WI、T ₂WI呈低或等信号。

4.DWI表现为弥散受限。

5.部分为双侧发病，眶骨无异常。

发病年龄较淋巴瘤小，有疼痛、复视、眼睑结膜充血水肿，眶缘肿物常有压痛。双侧眼眶发病者较少，密度不均匀者较多。累及眼外肌时肌腹、肌腱均增粗，可伴眼环增厚和泪腺增大。多数炎性假瘤在T ₂WI上信号较低，但在急性炎症期T ₂WI可呈高信号。增强后强化程度较淋巴瘤明显，激素治疗有效但易复发。淋巴瘤极少累及眼外肌肌腱，T ₂WI以稍高信号为主。

许多研究证实反应性淋巴组织增生性病变中存在恶性单克隆组织成分，良性淋巴组织增生至淋巴瘤间存在渐进性演变过程，某些病变已被认为是淋巴瘤前期。上述病变在病理上密切相关且存在交叉，特别是一些反复发生的反应性淋巴组织增生，多年后可转为淋巴组织不典型增生或淋巴瘤，其影像学表现十分相似，病变密度、形态等均可相同，很难做出鉴别诊断，尤其是在病变早期。因此对诊断不明确的患者应密切随访，或做活组织检查，必要时运用免疫学方法方能确诊。

眼睑软组织肿胀，边界不清，眼外肌增粗，具有炎性病变的临床表现，结合化验检查较易诊断。

泪腺多形性腺瘤一般呈光滑椭圆形肿块，泪腺窝处骨质受压变形。泪腺恶性肿瘤边缘不清楚，密度不均匀，伴邻近骨质吸收破坏。淋巴瘤较常发生于泪腺，早期形态和密度与肿大的泪腺相仿，增大后向前可侵犯颞侧眼睑，向后沿外直肌往肌锥外间隙深部发展，随眼球或眶骨塑型，骨质破坏极少见。

约50%的眼眶转移瘤有明确的原发恶性肿瘤病史，CT表现为眶内软组织肿块并眶壁局部骨质破坏。

眼眶良性反应性淋巴组织增生仅占眼眶淋巴增生性病变的10%。临床上，单纯根据患者的临床表现和影像学检查很难将其与淋巴瘤相鉴别。病理形态上的一些非典型病变也难于做出判断。目前免疫组化和分子生物学技术的发展有助于进一步明确诊断。

发病年龄较淋巴瘤年轻。临床表现无特异性，包括眼睑肿胀、眼睑触及肿块、复视或视物模糊、眼球突出、轻度疼痛、眼睑红斑及无症状者。最常见的表现为眶前区无痛性肿块。部分患者可合并有自身免疫疾病。

典型的良性反应性淋巴组织增生可有滤泡样结构，成熟的套区淋巴细胞环绕其周。细胞形态较成熟，细胞多形性，可见散在的浆细胞、组织细胞。对部分形态学上难于与淋巴瘤鉴别的病例，应用免疫组化和PCR技术有助于进一步明确诊断。免疫组化中增生淋巴细胞抗原呈多克隆性或PCR检测免疫球蛋白重链呈多克隆性重排提示良性反应性淋巴组织增生。p53在良性反应性淋巴组织增生中几乎不表达，Ki-67往往呈弱表达。

CT可清楚显示病变位置、形态、眶壁骨质改变。MRI可清晰显示病变形态、信号改变，功能成像序列对诊断和鉴别诊断有一定帮助。

大多数病变位于眶隔前间隙和肌锥外间隙，可表现为仅累及某一两个间隙或结构的局限性肿块，也可弥漫累及整个眼眶。可包绕眼球或视神经生长。多为单侧发病。可累及泪腺。CT呈均匀等密度。与眼外肌信号相比，T ₁WI和T ₂WI一般表现为等信号。增强扫描均匀强化。一般无骨质破坏或骨质增生。部分患者可出现眶下神经增粗或眶下神经管扩大。有研究表明，与淋巴瘤相比，眼眶良性淋巴组织增生T ₂WI流空信号多见，易合并副鼻窦炎征象，增强后病灶与颞肌的信号强度比更高，ADC值较高。（图1-7-2）

1.发病年龄较淋巴瘤年轻。

2.临床表现多为眶前区无痛性肿块。

3.CT呈均匀等密度；T ₁WI和T ₂WI一般表现为等信号；增强扫描均匀强化；一般无骨质破坏或骨质增生。

4.部分患者可出现眶下神经增粗或眶下神经管扩大。

发病年龄较小，有疼痛、复视、眼睑结膜充血水肿，眶缘肿物常有压痛。双侧眼眶发病者较少，密度不均匀者较多。累及眼外肌时肌腹、肌腱均增粗，可伴眼环增厚和泪腺增大。多数炎性假瘤在T ₂WI上信号较低，但在急性炎症期T ₂WI可呈高信号。增强后强化程度较明显，激素治疗有效但易复发。

许多研究证实反应性淋巴组织增生性病变中存在恶性单克隆组织成分，良性淋巴组织增生至恶性淋巴瘤间存在渐进性演变过程，某些病变已被认为是淋巴瘤前期。其影像学表现十分相似，病变密度、形态等均可相同，很难作出鉴别诊断。部分研究表明，淋巴瘤的ADC值较良性反应性淋巴组织增生低。病理学检查为诊断金标准。

单纯根据患者的临床表现和影像学检查很难将其与淋巴瘤相鉴别。免疫组化和分子生物学技术的发展有助于进一步明确诊断。