眼球内病变包括肿瘤及非肿瘤性病变，后者在临床上更常见，多数临床即可诊断，一般不需要影像学检查。眼球内占位性病变仅凭眼底镜不易确诊，往往需要影像学进一步检查。成年人眼球内最常见的恶性肿瘤是脉络膜黑色素瘤，儿童眼球内最常见的恶性肿瘤为视网膜母细胞瘤。

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，Rb）是婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤，多发生于3岁以下，6岁以上幼儿少见，成人罕见。多数患者早期为单眼发病，约1/3患者为双眼发病。双侧眼球Rb伴松果体区或鞍区原发性神经外胚层肿瘤（neuroectodermal tumor）称为三侧性视网膜母细胞瘤（trilateral retinoblastoma），如果双侧眼球Rb伴鞍上和松果体原发性神经外胚层肿瘤称为四侧性视网膜母细胞瘤（tetralateral retinoblastoma）。目前认为肿瘤起源于视网膜干细胞，Rb基因缺失、突变或功能异常是视网膜母细胞瘤形成的重要原因。早期诊断和治疗可使Rb的5年生存率达90%以上，视神经或眶组织有无侵犯是影响Rb预后的最重要因素。少数分化好的Rb可自发退变，主要有两种形式：Rb眼球痨（phthisis bulbi）、视网膜细胞瘤（retinocytoma）或视网膜瘤（retinoma）。

肿瘤最初位于视网膜，向玻璃体内或视网膜下方生长，呈团块状，大多呈灰白色，常有钙化和坏死。根据生长方式Rb可分为内生型、外生型、混合生长型、弥漫浸润生长型和苔藓样生长型，以混合生长型最常见，后两种罕见。内生型Rb起自视网膜内层向玻璃体内生长，呈一个或几个团块，瘤细胞或瘤组织易脱落进入玻璃体内，形成漂于玻璃体内的小圆形或不规则形肿瘤岛，可充满部分或整个玻璃体腔。外生型Rb起自视网膜外层，在视网膜下间隙内生长，肿瘤所在处视网膜呈实性隆起，其附近或对侧可继发视网膜脱离，外生型Rb晚期可通过Bruch膜侵入脉络膜内，可沿睫状血管及神经进入眼眶内，或侵入脉络膜血管引起血行扩散。

镜下Rb可分为未分化型和分化型，前者多见，前者瘤细胞排列不规则，形态差异大，恶性程度高；后者有典型的菊花团（rosette）形成，恶性程度低。组织病理学显示Rb主要是未分化的神经母细胞，起源于视网膜的任何一核层，绝大部分瘤细胞核深染，形态大小不一，胞质极少，核分裂象多，部分瘤细胞可发生凝固性坏死，坏死区内常见瘤细胞钙化，95%的Rb连续组织切片中可发现钙质。

Rb有以下几种转移途径：①肿瘤沿视神经蔓延至眶内，并可通过视神经管进入颅内；②侵犯软脑膜扩散到脑脊液中，继而经脑脊液种植到脑及脊髓，甚至到对侧视神经；③血行播散，转移至肺、脑及其他器官。在临床上Rb可分为四期：一期肿瘤（一个或多个）局限于视网膜，二期肿瘤局限于眼球内，三期肿瘤局部扩散，四期肿瘤远处转移，可转移到肺、骨和脑等器官。

主要临床体征为白瞳症，经瞳孔可见黄白色反光，眼底见灰白色或黄白色半球形肿物，可多发，可伴视网膜脱离。由于发病时瘤体较小，且为婴幼儿，故早期无明显症状，当肿瘤增大到一定程度时，出现白瞳症、视力渐进性减退或丧失、失用性斜视。肿瘤阻塞前房角可引起继发性青光眼，眼球增大、突出；球后扩散或视神经受侵导致眼球突出以及肿瘤向前生长而突出于眶外。

CT是诊断Rb的首选检查方法，但增强MRI对显示肿瘤侵及视神经、球后、颅内以及三侧性或四侧性Rb优于CT。

眼球内玻璃体后部可见圆形、椭圆形或不规则形肿块，与玻璃体密度相比为高密度，密度不均匀，肿块内部可见钙化，钙化可呈团块状、片状或斑点状（图1-8-1A、B），钙化是本病的特征性CT表现，采用薄层、高分辨CT扫描可以很好地显示肿块内的钙化，CT准确率可达90%以上。增强扫描后肿块轻度至中度强化。有时玻璃体内可见多个小圆形或不规则较高密度肿块影。少数Rb为视网膜弥漫性增厚，肿块内无钙化。Rb常伴有视网膜脱离，呈新月形或“V”字形，密度可与肿瘤相似，但增强后视网膜下积液不强化，仅见脱离的视网膜强化，可鉴别肿瘤与视网膜脱离。Rb侵至眼球外时表现为眼球外不规则肿块，与眼外肌等密度，肿块内无钙化，增强后肿块轻至中度强化。Rb侵犯视神经表现为视神经增粗，累及视神经管内段时可导致视神经管扩大，进一步发展可累及视神经颅内段、视交叉、对侧视神经、视束及脑实质，局部可形成肿块，增强后轻至中度强化。如果双侧眼球Rb伴松果体区或（和）鞍区可强化的肿块，需要考虑到三侧性或四侧性Rb。

形态表现同CT，与脑实质信号相比T ₁WI上肿块呈等或略低信号，T ₂WI呈明显低信号、略低或等信号，信号多不均匀，增强后肿瘤中度至明显强化。钙化在T ₂WI上呈低信号，如发生坏死T ₂WI上可见片状高信号影，增强后无强化。Rb球后肿块呈略长T ₁长T ₂信号影，增强后轻至中度强化。鞍区或松果体区肿块与脑实质信号相比呈长T ₁长T ₂信号，增强后轻至中度强化（图1-8-1）。

三岁以下儿童眼球内肿块伴钙化，首先要考虑Rb。

①患儿眼球小，晶状体可小而不规则；②玻璃体内可见锥形软组织影，钙化少见；③增强后软组织影强化非常明显；④玻璃体腔内有时可见液平面。

①好发年龄为5～10岁，发病年龄较Rb患儿大；②单眼发病，极少钙化；③T ₁WI和T ₂WI示Coats病的视网膜下积液为均匀高信号影，Gd-DTPA增强后脱离的视网膜明显强化具有特征性。

晚期可表现为玻璃体内高密度影，在CT上有时很难与Rb鉴别，临床上多有食用含囊虫肉史。

葡萄膜黑色素瘤（uveal melanoma）又称色素膜黑色素瘤，是起源于葡萄膜黑色素细胞的恶性肿瘤或由黑色素痣恶变而来，主要发生于眼球后极部，约90%起自脉络膜，7%起自睫状体，3%起自虹膜，按发病部位称为脉络膜黑色素瘤（choroidal melanoma）、睫状体黑色素瘤（ciliary body melanoma）和虹膜黑色素瘤（iris melanoma）。脉络膜黑色素瘤是成年人眼球内最常见的恶性肿瘤，发病率约1/6 000，占全部眼球疾病的0.02%～0.09%，男性患者略多于女性。多发生于30岁以上成年人，多为单眼、单灶性发病，无明显遗传性，有家族史者占0.6%。目前病因不明。

根据肿瘤细胞形态及预后，葡萄膜黑色素瘤可分为四型，即梭形细胞型、混合细胞型、上皮样细胞型和坏死型，前两者最常见，上皮样细胞型和坏死型较少见。梭形细胞型、混合细胞型多形成梭形、半球形或蘑菇状肿块，而弥漫性生长或扁平状肿块多为上皮样细胞型。

肿瘤预后与肿瘤组织细胞类型、肿块大小、位置、肿瘤巩膜外蔓延和年龄有关。梭形细胞型预后较好，上皮样细胞型恶性程度最高，混合细胞型次之。美国多中心协作眼黑色素瘤项目（Collaborative Ocular Melanoma Study，COMS）把肿瘤分为3组研究，即小肿瘤组（高度< 3mm）、中等大小肿瘤组（高度3～8mm，最大基底直径< 16mm）和大肿瘤组（高度> 8mm，最大基底直径> 16mm），视网膜受侵犯者中中等大小肿瘤组为31%，大肿瘤组为59%；玻璃体腔内侵犯者中中等大小肿瘤组为13%，大肿瘤组为32%；已扩散至巩膜表层或穿出巩膜者中等大小肿瘤组占4%，大肿瘤组占11%；而巩膜导血管受侵或巩膜受侵者中中等大小肿瘤组与大肿瘤组间无显著差异。虹膜黑色素瘤预后最好，脉络膜黑色素瘤次之，睫状体黑色素瘤较差。葡萄膜黑色素瘤血管丰富，主要经血行转移，最常见转移部位为肝脏，也可转移至肺、胃肠道、皮肤、中枢神经系统或骨骼，一旦全身转移死亡率极高。

发生于脉络膜基质内的黑色素细胞的恶性黑色素瘤。早期受巩膜和Bruch膜双重限制，肿物多呈梭形、结节状或半球形，界限清楚，表面多呈淡褐色或灰色，极少数呈黑色，随着肿物不断生长，瘤细胞突破Bruch膜和视网膜色素上皮层，向视网膜下生长形成蘑菇状肿物，即肿瘤顶部呈球形膨大，在Bruch膜处呈一细颈，宽基底位于脉络膜，周围往往引起继发性浆液性视网膜脱离，部分肿瘤瘤体顶部可呈分叶状或多结节状；体积较大的肿瘤可侵入玻璃体，瘤体可充满整个眼球。肿瘤内可有坏死、出血或囊变。由于瘤体内黑色素含量不等，黑色素常分布不均，肿物表面色素颜色深浅不一，但是肿瘤恶性程度与黑色素含量关系不大，与肿瘤细胞类型有关。极少数脉络膜黑色素瘤为弥漫性扁平状生长，此型通常引起广泛视网膜脱离，容易侵及视神经和巩膜外扩散转移。

是起自睫状体基质内的黑色素细胞的恶性肿瘤，肿瘤多呈结节状或球形，表面呈棕黑色，相邻局部巩膜常局限性充血，巩膜血管迂曲扩张，即“哨兵样血管”，肿瘤长大后易导致晶状体脱位和浑浊。较大肿瘤可蔓延至脉络膜。少数肿瘤沿睫状体弥漫性生长形成环状黑色素瘤（ring melanoma），表现为整个睫状体区弥漫性不规则增厚。

好发于虹膜下部，分为局限性和弥漫性两类，后者罕见。局限性虹膜黑色素瘤表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物，直径一般大于3mm，高度1～4mm；大多数虹膜黑色素瘤为梭形细胞型。瘤细胞早期仅在虹膜基质内生长，随着瘤体增大，可向前房内或向虹膜后方生长，进一步发展可阻塞前房角而发生青光眼，也可向睫状体和巩膜发展，甚至可穿至眼球外。

脉络膜黑色素瘤的临床表现与肿瘤位置和体积有密切关系。患者就诊主诉多为视力下降。靠近脉络膜周边部或体积较小的肿瘤，可较长时间内无症状；位于眼球后极部或黄斑部的肿瘤早期就可出现视力下降、视野缺损；伴有广泛视网膜脱离者视力明显下降甚至失明；肿瘤侵入玻璃体内时可出现继发性青光眼；如果肿瘤浸润巩膜或经巩膜导管蔓延至球外，则可出现眼球疼痛和眼球突出等症状。虹膜和睫状体黑色素瘤较小时一般无临床症状，在眼底镜下可见色素分布不均的肿物，较大时可使晶状体移位、白内障，也可阻塞前房角引起继发青光眼，睫状体黑色素瘤晚期可引起视网膜脱离。

葡萄膜黑色素瘤的CT表现不具有特征性，而且很难显示较小的肿瘤。体积较大的典型黑色素瘤MRI平扫即可诊断。如果肿瘤较小，容易漏诊，Gd-DTPA增强和使用脂肪抑制技术的T ₁WI能提高肿瘤与周围结构的对比而得以显示。B超诊断黑色素瘤的特异性明显低于MRI。眼球外扩散CT和MRI都能显示，但以MRI为佳，而B超显示较差。综上所述，MRI是显示葡萄膜黑色素瘤的首选方法。

虹膜、睫状体黑色素瘤一般体积较小，在CT上很难显示。脉络膜黑色素瘤CT表现为自眼球壁向玻璃体突出的高密度（与脑灰质密度相比较）肿块，典型者呈半球形（高度与基底直径之比≥1∶2）或蘑菇状（基底宽、颈细、头大），不典型者可呈较扁的梭形（图1-8-2）。多数密度均匀，增强后轻至中度强化，如肿块内有囊变或坏死，则强化不均匀。继发的视网膜脱离常表现为“V”字形的略高或高密度影（与对侧正常玻璃体密度相比），有时可掩盖较小的肿瘤，此时增强扫描可资鉴别，增强后视网膜脱离、视网膜下积液无强化，而肿瘤有较明显的强化。

肿瘤形态表现同CT。由于黑色素瘤内的黑色素是顺磁性物质，可缩短T ₁和T ₂，缩短程度与黑色素的多少成比例，典型黑色素瘤在MRI上呈特征性短T ₁、短T ₂信号，含色素较少的肿块呈稍短T ₁、稍短T ₂信号，大多数肿块内部信号均匀，即使肿块内部有坏死区，因为坏死区内也存在黑色素。约15%肿块信号表现可不典型。增强后肿块多呈中度至明显强化，强化可均匀或不均匀，动态增强曲线呈速升平台型或速升速降型（图1-8-3）。普通增强扫描不易观察强化程度，动态增强扫描及其所获取的时间-信号曲线可揭示肿块强化特点。约75%的肿瘤可继发视网膜脱离、视网膜下积液，视网膜脱离可位于肿块一侧、两侧甚至可远离肿块，呈新月形、“V”字形等，视网膜全脱离时冠状面MRI呈花环形，视网膜下积液呈长T ₁长T ₂信号、短T ₁长T ₂信号等，信号均匀，增强后不强化，不同信号表现与视网膜脱离发生时间及视网膜下积液的成分有关。MRI增强扫描有三方面的作用：①有助于发现较小的肿瘤，特别是能显示在CT上被高密度的视网膜下积液所掩盖的小肿块；②鉴别肿瘤与血肿或视网膜脱离；③鉴别恶性黑色素瘤与黑色素细胞瘤。脂肪抑制技术和增强扫描联合使用可更好地显示较小的肿瘤。

葡萄膜黑色素瘤可通过巩膜导管向眼球外扩散，在球后形成不规则的肿块，CT上呈等密度，MRI上多表现为等T ₁等T ₂信号，只有少部分表现为短T ₁短T ₂信号；增强后肿块中度至明显强化；少数黑色素瘤还可通过视神经扩散，表现为视神经增粗，增强后明显强化（图1-8-4）。眼球外扩散在联合使用脂肪抑制技术和增强的T ₁WI显示最佳。

1.眼球壁后部肿块，呈半球形或蘑菇状；虹膜睫状体区呈结节样。

2.在MRI上呈短T ₁短T ₂信号，增强后强化。

多为弧形或梭形，隆起高度较小，多呈略长/等T ₁、等/略长T ₂信号，患者年龄较大，多有原发恶性肿瘤病史。

如果表现为短T ₁短T ₂信号，需要与脉络膜黑色素瘤鉴别，增强扫描有助于鉴别，黑色素瘤多呈中度以上强化，出血或视网膜下积液无强化，但出血机化后边缘可有明显强化，短期复查出血体积可缩小。

肿瘤一般较小，增强后无强化，眼底镜下观察肿块多呈黑色，表面色素较多，而脉络膜黑色素瘤色素相对略少而呈棕色。

多为梭形，具有典型信号特点，即长T ₁长T ₂信号，T ₂WI上与玻璃体信号相似，信号均匀，增强后强化非常明显，强化程度可高达2倍以上。

睫状体黑色素瘤须与二者鉴别。睫状体神经瘤：包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，二者在T ₁WI与脑实质等信号，T ₂WI与脑实质相比为高信号，与玻璃体等信号，增强后明显强化。睫状体黑色素细胞瘤：呈短T ₁短T ₂信号，但增强后无强化。

葡萄膜转移瘤（uveal metastases）是指体内其他部位的恶性肿瘤经血行转移到葡萄膜的恶性肿瘤。眼球内组织不存在淋巴管，因此，身体其他部位的恶性肿瘤一般是经过血行转移到眼球内。由于葡萄膜血流丰富且缓慢，因此眼球内转移瘤最常累及葡萄膜，尤其是后极部脉络膜。女性患者原发癌多为乳腺癌、肺癌等，男性患者原发癌多为肺癌、胃肠道癌、肾癌、前列腺癌等。约34%的患者就诊时无原发肿瘤病史，约66%的患者就诊时有原发恶性肿瘤病史，因此葡萄膜转移瘤的诊断有一定难度。

约88%的葡萄膜转移瘤位于脉络膜，9%位于虹膜，2%位于睫状体。葡萄膜转移瘤约71%为单个病灶，12%为两个病灶，17%为3个以上病灶，约1/3葡萄膜转移瘤累及双眼。虹膜转移瘤多表现为位于下象限的孤立性的黄色至白色结节。睫状体转移瘤多表现为位于下象限的孤立性、无蒂的、圆顶状黄色肿块，但临床难于直接观察到。脉络膜转移瘤多表现为多灶性或弥漫性、黄色或无色素性的脉络膜肿物，其表面可有不均匀色素沉着，少数转移瘤可呈团块状或蘑菇状生长。脉络膜转移瘤形态扁平，病灶平均长度约9mm，平均高度约3mm，多伴有继发性视网膜脱离，约80%的脉络膜转移瘤位于赤道与黄斑区之间，12%位于黄斑区，8%位于赤道之前。

视力下降、眼前黑影或继发性青光眼。

MRI是葡萄膜转移瘤的首选检查方法。增强后MRI可提高多发病灶和较小病变的显示率。CT一般较少使用。

眼球壁弥漫性轻度增厚，或眼球壁多发、扁平的病灶，增强后中度以上强化，常伴有视网膜脱离。由于转移瘤多较小，CT显示较差，而且与黑色素瘤不易鉴别。

多表现为脉络膜局部轻度增厚、新月形增厚，或呈梭形，少数为结节状；与脑白质信号相比，多呈等T ₁等T ₂信号，少数呈略长/略短T ₁信号、略长/略短T ₂信号，增强后呈中度至明显强化，多数强化均匀（图1-8-5）。少数来源于腺癌的转移瘤可产生黏液，黏液缩短了T ₁和T ₂，呈与黑色素瘤相似的短T ₁短T ₂信号。

中老年患者眼球壁等T ₁等T ₂信号的弥漫性或扁平的多灶性病变，常提示为葡萄膜转移瘤。

大多数脉络膜黑色素瘤具有特征性的蘑菇形和短T ₁短T ₂信号影，MRI很容易鉴别，但不典型脉络膜黑色素瘤与葡萄膜转移瘤的鉴别有一定困难，临床表现有助于鉴别，脉络膜转移瘤病史一般较短，眼底镜表现为表面不光整的灰黄色或粉红色隆起，有原发肿瘤病史。

增强后未见强化肿块。

T ₂WI上病变多呈高信号，增强后无强化，短期复查病变体积可缩小。

T ₂WI上病变呈高信号，与玻璃体信号相似，信号均匀，增强后显著强化。

葡萄膜神经源性肿瘤包括神经鞘瘤（schwannoma）和神经纤维瘤（neurofibroma），多为良性肿瘤，还可发生神经胶质瘤、神经瘤（uveal neuroma）及副神经节瘤，但均罕见。神经鞘瘤可能起源于睫状神经周围的施万细胞，多为孤立性、局限性肿瘤，仅有极少数脉络膜神经鞘瘤并发神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种由周围神经纤维成分局限性或弥漫性增生所形成的良性肿瘤性团块，可为孤立性，亦可并发于神经纤维瘤病，主要发生在脉络膜部位，发生于睫状体者少见。

先天性睫状体无色素上皮发生的肿瘤起源于原始的髓上皮组织，被称为睫状体髓上皮瘤（medulloepithelioma），或称之为视网膜胚瘤（diktyoma），多见于儿童。获得性睫状体无色素上皮发生的肿瘤则起源于完全成熟的睫状体无色素上皮层，系由于睫状上皮良性增生所形成的肿物，多见于成年人。依据肿瘤组织的细胞学特征又分为睫状体良性无色素上皮腺瘤（adenoma）和恶性无色素上皮腺癌（adenocarcinoma）两种类别，后者极为罕见。

临床表现多样，与肿块所在位置有关。

睫状体无色素上皮腺瘤大体观为一境界清晰、圆形或类圆形、多呈灰白色或略呈淡棕色的实性肿物。显微镜下所见：增生的睫状体无色素上皮细胞构成肿瘤的主要成分。肿瘤组织由分化好、相似于成熟的无色素上皮细胞的增殖细胞组成规则排列的增殖巢或不规则条索样结构。光镜下，容易将睫状体无色素上皮腺瘤与恶性黑色素瘤进行鉴别诊断。

MRI显示肿瘤的部位、形态以及信号具有一定的特征，有助于与黑色素瘤鉴别，因此是影像学检查的首选方法。

脉络膜神经鞘瘤多表现为类圆形肿块，一般较小，不呈典型的蘑菇状生长，在T ₁WI上肿瘤与脑实质等或略高信号，在T ₂WI与脑实质相比多呈高信号，与玻璃体相比呈等信号或略低信号，增强后肿瘤明显强化。睫状体无色素上皮腺瘤与黑色素瘤表现相似（图1-8-6）。

主要与黑色素瘤鉴别，典型的黑色素瘤呈蘑菇状短T ₁短T ₂信号影。鉴别诊断较困难，需进行活检。

葡萄膜神经源性肿瘤罕见，影像缺乏特征性，诊断时需密切结合临床表现及眼科检查。

脉络膜血管瘤（choroidal hemangioma）属于良性、血管错构瘤性病变，分为孤立性和弥漫性两类，大多数为海绵状血管瘤。孤立性脉络膜血管瘤眼底镜下早期呈淡红色扁平隆起，界限清楚，临床易于诊断，但是伴视网膜脱离时可遮盖肿瘤，以至于眼底镜下无法直接观察到肿瘤，晚期时肿瘤与色素上皮间常有结缔组织增生，表面变为淡灰色或淡绿色，仅凭眼底镜检查与脉络膜黑色素瘤难以鉴别，此时影像学检查具有重要鉴别诊断价值。

孤立性脉络膜血管瘤多发生于后极部，界限清楚，不伴有面部、眼部或全身其他病变，早期一般无临床症状，往往出现视网膜脱离致视力下降才被发现，出现临床症状多在20～50岁；眼底表现为无色素性、圆形或椭圆形、橘红色或灰黄色扁平状肿物，常伴有视网膜脱离；瘤体多位于后极部，96%占位于赤道后，86%距黄斑区3mm以内，42%部分或完全位于黄斑下。肿块大小3～18mm不等，平均7mm；隆起1～7mm不等，平均3mm。

弥漫性脉络膜血管瘤比较少见，通常伴有脑颜面部血管瘤病（Sturge-Weber综合征），因常有颜面部血管瘤和患侧眼球结膜及巩膜表层血管扩张，多较早进行眼科检查，发现眼底改变多在10岁以前，病变无明显界限，眼底表现为后极部脉络膜弥漫性增厚，呈橘红色或暗红色，易引起广泛的视网膜脱离。

首选超声检查，表现为眼球后极隆起物，呈均匀强回声，基底部可见彩色血流，但特异性较低，由于费用低，可作为筛选手段及常规检查方法。CT表现为局限性或弥漫性脉络膜增厚，如果肿瘤扁小，CT平扫可能漏诊，而且由于晶状体对X线较其他器官敏感，因此CT不宜作为脉络膜血管瘤首诊或复查方法。MRI上脉络膜血管瘤具有特征性表现，是脉络膜血管瘤的最佳检查方法，尤其是MRI增强扫描可提高小肿瘤的显示率，同时也有助于诊断和鉴别诊断。

多表现为较扁的梭形软组织密度影，少数表现为弥漫性脉络膜增厚，增强后肿瘤明显强化。

T ₁WI上呈等信号或略高信号（与玻璃体信号相比），在T ₂WI上呈等信号（与玻璃体信号相比），较小的血管瘤在T ₂WI上不易发现。增强扫描可见血管瘤明显均匀强化，信号强度可达原来的2倍以上，远高于眼球内其他病变。动态增强扫描显示肿块早期迅速强化，注射造影剂后第2～3时相（约52～78秒）即可达到最大强化，时间-信号曲线呈速升缓降型；较大病变有时可见“填充征”，即病灶内靠近玻璃体缘的区域先强化，远离玻璃体缘的区域后强化，即造影剂在肿块内自玻璃体缘向巩膜缘逐渐填充，推测可能是脉络膜血管瘤血供来自靠近玻璃体缘的脉络膜和视网膜的缘故。病变常继发视网膜脱离，其信号表现多样，视网膜下积液在T ₁WI上如果表现为高信号，则可清楚地勾画出等信号或略高信号的血管瘤瘤体，有助于发现病变，视网膜脱离及视网膜下积液形态可为“V”字形、新月形或弧形，增强后不强化。较小的血管瘤MRI平扫显示较困难，增强后显示较清楚，因此，临床怀疑脉络膜血管瘤时，均应行MRI增强扫描（图1-8-7）。

肿块在T ₂WI上与玻璃体信号相比呈等信号或高信号，增强后明显强化。

脉络膜黑色素瘤的典型形态呈蘑菇状，如果不呈典型的形状而呈椭圆形、梭形时，主要根据MRI信号和增强表现来鉴别。

T ₁WI与T ₂WI均呈高信号与脉络膜血管瘤不同，增强后血管瘤强化很明显而转移瘤仅中度强化，有助于鉴别；如发现原发癌，诊断更明确。

视网膜下积液与脉络膜血管瘤的鉴别主要根据MRI信号和增强后无强化鉴别。

脉络膜骨瘤（choroidal osteoma）是由成熟骨组织构成的一种良性肿瘤，发病机制尚不明了，多数学者认为属于骨性迷离瘤（choristoma）。

好发于20～30岁的女性，多单侧性，亦可双侧发病。大多数发生于眼球后极部视盘旁，亦可累及黄斑部。临床上可无任何症状，或有轻微视力减退、视物变形和视野缺损。

脉络膜骨瘤一般为扁平状，或双凸透镜状，其隆起高度仅为0.5～2.5mm，有些肿瘤表面不平坦，边缘不整齐。眼底可见瘤体多呈黄白色，椭圆形，轻度隆起，瘤体表面常可见小血管或簇状色素沉着。组织病理学示成熟骨组织，骨髓腔内有纤维血管组织。

CT为首选检查方法，但继发视网膜脱离时，MRI对于鉴别视网膜下积液内是否存在肿块优于CT。

位于眼球壁的高/略高密度影，呈梭形或新月形，厚度较小，较大肿瘤突向玻璃体腔内，CT值常为200HU以上，较具特征性。少数可伴有视网膜脱离。

病变T ₁WI、T ₂WI上均呈低信号，且一般厚度较小，MRI显示不如CT清楚（图1-8-8）。

发生于成人、位于眼球壁的骨性高密度肿块可诊断本病。

CT表现为视盘表面的孤立圆形高密度影，多为双侧对称性病变，病变在视盘表面。

多发生于3岁以下儿童，眼球内软组织肿块伴钙化。

眼底出血包括脉络膜出血（choroidal hemorrhage）、视网膜下出血（subretinal hemorrhage）等，可表现为眼底弥漫性或局限性隆起，局限性出血量大者容易误诊为脉络膜黑色素瘤，多发生于老年患者，追问全身病史常有高血压、动脉硬化、糖尿病等血管疾病。

脉络膜/视网膜下出血临床多表现为视力突然下降或丧失，病程一般较短。检眼镜下可见后极部视网膜下扁平状或半球状隆起，表面可呈灰色、棕黑色，局部有暗红色或边缘呈暗红色。激光、纤溶剂、抗血小板凝聚剂等方法治疗后，病变体积可缩小。

引起视网膜深层出血的病变包括视网膜血管瘤样增生（retinal angiomatous proliferation，RAP）、特发性息肉状脉络膜血管病变（IPCV）、局灶隐匿型脉络膜新生血管（CNV）、视网膜大动脉瘤、视网膜毛细血管瘤、特发性黄斑旁毛细血管扩张（IPT）等。脉络膜/视网膜下出血可机化、伴瘢痕组织形成。

MRI包括动态增强扫描是首选检查方法，动态增强扫描是关键；CT和B超可作为筛查方法。

病变多位于眼球后极部，局限者多呈梭形，形态较扁平，边界清楚，呈中等密度，密度均匀或不均匀，增强后无强化或边缘可见强化。

病变位置、形态同CT表现。由于出血时期不同、成分不同，信号表现多样。T ₁WI上多呈高信号或等信号（与眼外肌相比），T ₂WI呈低信号或等信号，信号不均匀，短T ₁短T ₂信号者与脉络膜黑色素瘤容易混淆。动态增强扫描显示病变内部无强化，边缘可见强化（图1-8-9）。

老年患者，起病突然，病变形态较扁平，增强后无强化或边缘可见强化，短期复查病变体积可减小。

需与脉络膜黑色素瘤鉴别，典型的脉络膜黑色素瘤多为半球形或蘑菇形，呈短T ₁短T ₂信号，信号均匀，增强后中度或明显强化，动态增强曲线呈速升速降型或速升平台型。

视网膜脱离（retinal detachment，RD）是指视网膜神经上皮层与色素上皮层分离，液体漏入两层之间的潜在间隙形成视网膜下积液。视网膜脱离后得不到脉络膜的血液供应，色素上皮易游离、萎缩，如不及时复位，视力将不易恢复。视网膜脱离是许多疾病如炎症、外伤、血管性疾病等产生视网膜下积液的一个共有表现，而不是一个具有特异性的疾病名称。按RD产生的原因，可分为原发性RD与继发性RD。原发性RD指眼部无其他疾病，由于视网膜裂孔所致。继发性RD是由于眼部其他疾病如视网膜渗出性炎症、外伤、肿瘤及增殖性病变牵拉所致，任何脉络膜病变也可引起RD。按视网膜有无裂孔出现，可将RD分为孔源性RD及非孔源性RD二大类。按玻璃体视网膜增殖程度可将RD分为单纯性RD和复杂性RD，后者是指合并有增殖性玻璃体视网膜病变的RD。通常所说的RD主要指原发性、孔源性RD。

原发性视网膜脱离多见于老年人、高度近视和眼外伤患者。临床症状主要有不同程度的视力下降，眼前黑影、视野缺损、视物变形，甚至失明。早期可有飞蚊症与闪光感。

孔源性RD视网膜裂孔呈红色，裂孔多见于周边部与黄斑部，以颞上象限最多见，其次是颞下，鼻侧最少见。脱离的视网膜变为蓝灰色，不透明，呈波浪状起伏，其上有暗红的视网膜血管。

超声为首选方法。MRI显示视网膜下积液较CT更准确，而且能够显示继发性RD的原发病变。CT相对显示较差，但对于引起继发性网脱的脉络膜骨瘤显示较具特征性。

由于时间较长的视网膜下积液含有蛋白成分，CT显示为眼球内“V”字形、新月形或弧形高密度影（与玻璃体密度相比），密度均匀，增强后不强化。“V”形最常见，其尖端连于视盘，末端指向睫状体，也可呈新月形、弧形，视网膜全脱离时在冠状面图像上呈花瓣形，少数RD可表现为球形，酷似肿块，称为球形RD。脱离的视网膜很薄，在CT上不能直接显示。

形态同CT表现，视网膜下积液蛋白浓度影响T ₁和T ₂值，因此MRI上信号表现多样（图1-8-1，图1-8-7，图1-8-9），共同特点为增强后视网膜下积液无强化。视网膜下积液与玻璃体腔内液体信号往往不同，可勾画出脱离的视网膜神经上皮层呈纤细线状（图1-8-10）。视网膜全脱离表现为整个玻璃体腔内信号异常。继发性RD多数在MRI上可检出原发病变。

典型RD呈“V”字形，增强后视网膜下积液无强化。

多位于赤道前，典型者呈半球形，由于受睫状后短动脉和涡状静脉的限制，一般不累及视盘区。

CT上易被高密度的视网膜下积液掩盖，在MRI上易于鉴别，肿瘤与视网膜下积液信号不同，增强后肿块强化而视网膜下积液无强化。

脉络膜脱离（choroidal detachment，CD）为脉络膜与巩膜相脱离。色素膜除了在巩膜突后极部和涡状静脉处连接紧密外，其余部分与巩膜连接疏松，容易发生脱离，尤其睫状体和前部脉络膜静脉较为丰富而粗大，且仅有一层内皮细胞，液体容易透过而引起睫状体脉络膜脱离（cilio-choroidal detachment），常位于睫状体和赤道部之间，呈半球形，也可呈几个局限性隆起或者呈环形围绕周边部；如果波及后极部则呈多个半球形，在两个隆起之间，由于涡状静脉附着处阻挡而呈深谷样，形成所谓分叶状脱离。

主要分为特发性浆液性睫状体脉络膜脱离和渗出性脉络膜脱离。特发性浆液性睫状体脉络膜脱离多见于内眼手术如白内障、青光眼、视网膜脱离和角膜移植术后，多发生于手术当时或数日以后，也可在术后数个月甚至1年以上发生，但极为罕见，其机制是由于眼球切开后，眼压下降，血管扩张，液体漏出到脉络膜睫状体上腔。渗出性脉络膜脱离常见原因为①炎症性：周边性色素膜炎、交感性眼炎、原田小柳氏病、巩膜炎、眶内炎症和急性鼻窦炎等；②外伤性：眼球挫伤可直接或间接地伤及头部或眼眶，使色素膜血管急性充血，浆液渗漏，偶尔由于睫状动脉破裂而引起出血性脱离，外伤后的持续性低眼压也能引起脉络膜脱离；③血管性疾病：肾炎、高血压、结节性动脉炎和白血病等。

一般无需影像学检查，多在外伤后或某些眼科手术后进行眼眶CT或MRI检查时发现伴发的脉络膜脱离。

患者多无自觉症状，有时出现视野和屈光的改变，当脱离波及黄斑部时发生视力减退和视物变形。

超声为首选检查方法。MRI可用于复杂脉络膜脱离的鉴别诊断。

多位于睫状体和赤道部之间，呈半球形，如同时累及后极部则呈多个半球形或分叶状，密度均匀，增强后不强化，一般不累及视盘区。

形态表现同CT。信号表现多样，与渗入巩膜下间隙或脉络膜睫状体上腔内液体的成分有关（图1-8-11）。

位于睫状体和赤道部之间的半球形异常密度/信号影。

累及后极部的脉络膜脱离需要与视网膜脱离鉴别：由于受睫状后短动脉和涡状静脉的限制，常呈半球形或分叶状，一般不累及视盘区；视网膜脱离不受血管限制，其累及范围较脉络膜脱离大，多为“V”字形或弧形，其一端常直接连于视盘。

眼球壁各层均可发生炎症。视网膜炎以视网膜组织水肿、渗出和出血为主，引起不同程度的视力减退；一般继发于脉络膜炎，是因为视网膜外层的营养由脉络膜供给，后者发炎时常影响视网膜而形成脉络膜视网膜炎。葡萄膜炎指的是虹膜、睫状体、脉络膜的炎症；虹膜和睫状体的血液供给同为虹膜大环，故二者经常同时发炎，而总称为虹膜睫状体炎。如果脉络膜也同时发炎，则称为葡萄膜炎。葡萄膜炎是眼科急重症难治之病，由于发病急，变化快，反复发作，并出现严重并发症，严重影响视力，甚至失明。

葡萄膜炎多发于青壮年，种类繁多，病因复杂，可单眼或双眼发病。病因分外源性和内源性。外源性：由细菌、病毒、化学毒素等伴随异物进入眼内，或眼内的寄生虫刺激等。内源性：是主要和最常见的病因，主要是由于免疫反应及对变性组织坏死、肿瘤组织的反应所致，也可继发于某些传染病，如犬瘟热、犬传染性肝炎、钩端螺旋体病等，出现菌血症或败血症，病原微生物经血液转移到视网膜血管，在眼组织中出现脓毒病灶，造成视网膜炎。化脓性葡萄膜炎病势猛烈，发展迅速，有大量脓性渗出物，如果不及时治疗，很快侵犯全色素膜形成全眼球炎，眼球组织完全被破坏。

色素膜-脑膜综合征是一种特殊类型的葡萄膜炎。Vogt（1906年）和Koyanagi（小柳）（1941年）先后报告一种伴有白发、脱发、皮肤白斑和听力障碍的双眼慢性色素膜炎。1926年Harada（原田）报告一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性色素膜炎，发病前有脑膜刺激症状，与此病有相似之处，故又称为Vogt-小柳-原田综合征。临床上二者之间无一定的界限，都属于弥漫渗出性色素膜炎，仅是病变程度、损害的主要部位和症状出现的早晚有所不同。好发于青壮年，发病率与性别无关，黄种人多见，容易反复再发，病程有达数年或数十年者。

根据临床症状及眼底镜即可诊断，一般无需影像学检查，需要了解病变范围以及球后有无受累时可行影像学检查。

后葡萄膜炎表现为视力严重下降，甚至失明，视力减退程度取决于病变部位和玻璃体浑浊的程度，闪光感，视物变形，飞蚊症。前葡萄膜炎表现为眼痛、畏光、流泪。化脓性及结核性葡萄膜炎患者常伴全身症状。Vogt-Koyanagi氏综合征起病缓慢，视力下降开始后出现皮肤和毛发的改变，全身皮肤发生白斑，毛发脱落、变白，眉毛和睫毛也变白；并有一过性耳鸣耳聋；大多数病例在5～8个月后恢复正常。偶尔早期有头痛、恶心等脑膜刺激症状和脊髓液细胞增高。Harada综合征（原田氏病）常是突然出现严重的进行性视力减退，双眼同时或先后发病，一般先有头痛、恶心、呕吐、食欲减退，有时发热，常有颅压增高，脑脊液淋巴细胞增多，2～3周后眼底改变达到高潮，之后全身自觉症状逐渐消失。

眼底检查可见眼底多处渗出灶，视网膜水肿及眼底出血，玻璃体内可见点状絮状物悬浮；晚期患者可见眼底色素沉着、晚霞状眼底、瘢痕、增殖性改变，以及视网膜下新生血管。某些色素膜炎如Vogt-小柳-原田综合征、交感性眼炎和周边色素膜炎等，可能引起视网膜或脉络膜脱离。

MRI软组织分辨率高，显示病变范围及定性优于CT，首选MRI检查。

多数脉络膜视网膜炎表现为单眼或双眼眼环轻度增厚，边缘毛糙，增强后可见明显强化。化脓性及结核性葡萄膜炎患者还伴有玻璃体内密度异常，玻璃体内可见不规则条索影，增强后眼球壁及玻璃体内条索影明显强化，一般无肿块影。

与CT表现相似，虹膜睫状体、视网膜-脉络膜、巩膜及Tenon囊可不同程度增厚，边缘毛糙，增强后可见明显强化，一般不形成肿块影，病变相邻球后脂肪模糊。可伴发玻璃体信号异常。眼底出血时可见弧形、新月形或梭形短T ₁短T ₂信号影，增强后无强化。可伴视网膜或脉络膜脱离，参见“视网膜脱离”和“脉络膜脱离”。化脓性及结核性葡萄膜炎患者还伴有玻璃体内异常信号影，玻璃体内可见不规则条索影，增强后眼球壁及玻璃体内条索影明显强化，一般无肿块影（图1-8-12）。

眼球壁轻度增厚、毛糙，玻璃体可密度/信号不均匀，增强后明显强化。

需要与眼部淋巴瘤鉴别，二者不易鉴别。眼部淋巴瘤最多见于眼眶内，其次为结膜、泪腺和眼内，眼部症状及表现均呈现多样性，无特异性眼部体征，临床上易被误诊。淋巴瘤可浸润眼球壁各层，局部可形成肿块，MRI动态增强曲线表现为速升速降型，流出率较高，具有较大鉴别诊断意义。眼球炎性病变一般无肿块形成，MRI动态增强曲线多表现持续上升型。