第二篇 鼻咽口腔肿瘤PET/CT
第一章 总论
头颈部肿瘤是临床常见的肿瘤,类型多,比例小,因位置及周围结构复杂,肿瘤对人体五官及周围结构影响大。目前形态结构影像学如CT、MR及内镜等只能反映解剖形态或空腔脏器表面的改变。PET/CT可在观察病变形态结构的基础上进一步从生化代谢角度反映肿瘤生物学变化,并对原发灶和转移灶进行定性、定量分析,有助于原发灶定位、临床分期、疗效评估、肿瘤复发/残留与治疗后改变的鉴别诊断等。
头颈部肿瘤多来源于上皮组织,肿瘤增殖活跃,原发灶、转移淋巴结及晚期出现的远处转移病灶18FFDG均可表现为高摄取。由于肿瘤存在异质性,同一病灶内部18F-FDG分布可不一致。如果周围组织放射性本底过高,肿瘤组织与周围正常组织对比不明显,造成肉眼分辨肿瘤有一定难度,必须结合PET/CT的结构影像特点进行综合分析。注射部位放射性药物外渗,可使注射侧的正常淋巴结显影,术后或放疗后过早进行18F-FDG PET/CT检查,手术创伤或放疗靶区也可摄取18F-FDG。此外,一些良性病变及生理过程也可出现18F-FDG高摄取,如肉芽组织修复、淋巴细胞大量浸润可出现局部区域代谢增高。肥胖、糖尿病、显像时血糖偏高注射胰岛素后或者肌肉紧张时,可造成肌肉摄取18F-FDG。检查前交感神经兴奋可引起棕色脂肪摄取18F-FDG。因此,单纯依靠摄取18F-FDG摄取程度判断病变良恶性并不准确,在解读18F-FDG PET/CT时需要结合病史,正确分析肿瘤生物学特征,科学进行诊断。
一、鼻咽癌
鼻咽癌是来自鼻咽被覆上皮的恶性肿瘤,它高发于我国南方和东南亚地区。广东省为鼻咽癌最高发的地区,故又称为“广东瘤”。放射治疗是最主要的治疗方法,同期放化疗可提高鼻咽癌的疗效。
(一)解剖
鼻咽位于颅底和软腭之间,连接鼻腔和口咽,可分为前、顶、后底壁以及左右对称的两个侧壁。前壁包括双侧后鼻孔及中线的鼻中隔后缘。顶壁和后壁互相连接,并倾斜形成圆拱状,两壁之间没有明确的解剖分界标志,故临床上常合称为顶后壁,即由后鼻孔上缘向后,直至软腭水平,其黏膜下有丰富的淋巴组织,构成咽扁桃体,在儿童期增殖明显,形成增殖体。
鼻咽部淋巴组织极为丰富,主要引流入颈寰椎侧旁的咽后淋巴结,再进入颈深组淋巴结,主要包括:颈内静脉淋巴结链、副神经淋巴结链(位于颈后三角内)及颈横动静脉淋巴结链(位于锁骨上窝内)。
咽旁间隙是位于面颌上颈部的一个深在的脂肪间隙,与鼻咽、口咽毗邻。咽旁间隙是由茎突及其附着的肌肉(茎突舌骨肌、茎突舌肌和茎突咽肌)以及多块筋膜间隔而成,两侧对称。
(二)流行病学与病因学
鼻咽癌可发生在各个年龄组,但以30~60岁多见,占75%~90%。男女比例为(2~3.8)∶1。鼻咽癌的流行病学具有明显的地区聚集性、种族和部分人群的易感现象、家族聚集现象和发病率相对稳定的特征。
鼻咽癌的发生可能是多因素的,其癌变过程可能涉及多个步骤。与鼻咽癌发病可能有关的因素包括:遗传易感性、EB病毒感染、环境因素等。
(三)病理
鼻咽腔披覆一层较薄的黏膜上皮,主要由鳞状上皮、假复层纤毛柱状上皮和移行上皮构成。在黏膜固有层常有淋巴细胞浸润,在黏膜下层有浆液腺和黏液腺。
鼻咽癌细胞95%以上分化不良,恶性程度高。1991年WHO将鼻咽癌组织学分类为角化性鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma or keratinizing squamous cell carcinoma,WHO Ⅰ)和非角化性癌(non-keratinizing carcionoma)两大类,其中后者根据肿瘤细胞的分化程度又分为分化型非角化性癌(differentiated non-keratinizing carcinoma,WHOⅡ)和未分化型非角化性癌或鼻咽型未分化癌(undifferentiated carcinoma or undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type,WHO Ⅲ)。
(四)扩散与转移
鼻咽癌好发于鼻咽侧壁(尤其是咽隐窝)和顶后壁。
鼻咽癌恶性度高,呈浸润性生长,可直接向周围及邻近组织和器官浸润、扩展:向上可直接破坏颅底骨质,也可经破裂孔、卵圆孔、棘孔、颈内动脉管或蝶窦和后组筛窦等自然孔道或裂隙侵入颅内,累及脑神经;向前侵犯鼻腔、上颌窦、前组筛窦,再侵入眼眶内,也可通过颅内、眶上裂或翼管、翼腭窝侵入限眶内;肿瘤向外侧可浸润咽旁间隙、颞下窝和咀嚼肌等;向后浸润颈椎前软组织、颈椎;向下累及口咽,甚至喉咽。
鼻咽黏膜下有丰富的淋巴管网,且淋巴引流可跨越中线到对侧颈部。鼻咽癌的颈部淋巴结转移发生早,转移率高。淋巴结转移的位置最多见于颈深上二腹肌下淋巴结,其次是颈深中组淋巴结和颈后三角的副神经链淋巴。远处转移最常见的部位是骨,其次是肺、肝,且常为多个器官同时发生。
(五)临床表现
鼻咽癌常见的症状和体征包括:涕血、鼻塞、头痛、脑神经损害、颈淋巴结肿及远处转移的症状。
(六)分期
1.中国鼻咽癌分期2017年版[美国癌症联合委员会(American Joint Committee on Cancer,AJCC)/国际抗癌联盟(Union for International Cancer Control,UICC)第8版]
Tx:原发肿瘤无法估计。
T0:未发现肿瘤,但有EBV阳性且有颈部淋巴结转移。
T1:局限于鼻咽腔内、口咽/鼻腔,无咽旁间隙侵犯。
T2:咽旁间隙和/或邻近软组织侵犯(翼内、外肌、椎前肌)。
T3:骨结构颈椎、翼状结构,和/或鼻窦受累。
T4:颅内、脑神经、下咽、眼眶、腮腺受累,和/或有超过翼外肌的外侧缘的广泛软组织侵犯。
Nx:无法估计区域淋巴结。
N0:无区域淋巴结转移。
N1:咽后淋巴结转移(不论侧数),和/或颈部单侧、最大直径≤6cm、环状软骨下缘以上区域淋巴结转移。
N2:颈部双侧淋巴结转移、最大直径≤6cm、环状软骨下缘以上区域淋巴结转移。
N3:转移淋巴结最大直径>6cm,环状软骨下缘以下区域淋巴结转移。
M0:无远处转移。
M1:有远处转移。
2.临床分期
0 期:TisN0M0。
Ⅰ期:T1N0M0。
Ⅱ期:T0~1N1M0,T2N0~1M0。
Ⅲ期:T0~2N2M0,T3N0~2M0。
Ⅳa 期:T0~3N3M0或 T4N0~3M0。
Ⅳb 期:任何 T、任何 N、M1。
(七)治疗
鼻咽癌采用以放疗为基础的综合治疗方案,手术治疗一般是在放化疗后针对局部病灶进行的救援手段。
二、喉咽癌
喉咽癌又称下咽癌,是喉咽部黏膜上皮的恶性肿瘤,95%以上是鳞癌。由于其解剖位置特殊,不易早期发现,多以浸润生长,强调采用放疗和手术为主的综合治疗。
(一)解剖
喉咽部位于喉的后方,介于舌骨水平与环状软骨下缘间,相当于第3~6颈椎。喉咽在临床上分三个解剖区,即梨状窝、环后区及咽后壁。环后区指从杓状软骨和杓间水平下至环状软骨下缘,形成下咽前壁。梨状窝自咽会皱襞至食管入口处,其外界为甲状软骨板,内界为杓会皱襞的下咽侧、杓状软骨和环状软骨。咽后壁自舌骨上缘(或会厌谷底)水平至环状软骨下缘水平。
(二)流行病学与病因学
喉咽癌病因不明,研究表明喉咽癌的发生与烟酒过量明显相关,其他因素如蔬菜和水果摄入减少、牙齿功能障碍及职业性致癌因素的暴露等。
(三)病理
喉咽癌的组织病理形态表现为溃疡型、浸润型及外突型,以前两者为多见。约95%为鳞状上皮癌,其他较少见。喉咽癌男女发病比例为(12~25)∶11。喉咽癌中,以梨状窝癌最常见。
(四)扩散与转移
不同部位的喉咽癌扩散途径不同。咽后壁和梨状窝癌向上均可侵及口咽,向下均可侵及颈段食管,而环后区肿瘤常常侵犯杓状软骨及环杓关节,向下可侵及颈段食管,较少侵犯椎前筋膜。梨状窝外侧壁肿瘤主要向咽外侧壁扩展,可破坏甲状软骨和环状软骨,内侧壁肿瘤容易向喉腔及沿环后向对侧梨状窝扩展,声门旁间隙及甲状软骨是最易受侵犯的喉结构,环状软骨较少受侵。肿瘤沿杓会皱襞向前及在甲状软骨板内侧直接向前,侵犯声门旁间隙,沿杓会皱襞向内上方及在甲状软骨板内侧上部侵入会厌前间隙等。
该区域肿瘤常表现黏膜扩散,特别是咽与颈段食管相连处,黏膜下淋巴组织丰富并伴随跳跃性的扩散。
喉咽癌颈部淋巴结转移率较高,以单侧为主,常见Ⅱ、Ⅲ区,而后可转移至Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ区,也可出现双侧颈部淋巴结转移。
晚期以血行转移为主,以肺、肝和骨转移多见。
(五)临床表现
临床上常表现为咽后异物感,常在进食后仍觉在咽部有食管残留,可伴疼痛不适。晚期可出现呛咳、声嘶和颈部肿块等,前者系因肿块堵塞或侵及喉返神经致使声门关闭不全。
(六)分期
1.TNM分期
T:原发肿瘤。
Tx:原发肿瘤无法评估。
Tis:原位癌。
T1:肿瘤局限于下咽的一个解剖亚区,最大直径<2cm。
T2:肿瘤侵及下咽一个以上解剖亚区或一个邻近结构,或最大直径在2~4cm,无半喉固定。
T3:肿瘤最大直径超过4cm或半喉固定。
T4:肿瘤侵及邻近结构,如甲状软骨、环状软骨、颈动脉、颈部软组织、椎前筋膜和肌肉、甲状腺或食管。
N0:未扪及肿大淋巴结。
N1:同侧单个淋巴结,直径<3cm。
N2:同侧单个淋巴结,直径为3~6cm;或者同侧多个淋巴结,最大直径<6cm。
N3:淋巴结直径>6cm。
M0:无远处转移。
M1:有远处转移。
2.临床分期
Ⅰ期:T1N0M0。
Ⅱ期:T2N0M0。
Ⅲ期:T3N0M0,T1~3N1M0。
Ⅳa 期:T4N0~1M0,T1~4N2M0。
Ⅳb 期:T1~4N3M0。
Ⅳc 期:任何 T、任何 N、M1。
(七)治疗
采用放疗和手术为主的综合治疗。T1、T2期可单独采用放疗或手术,T3、T4期适宜采用手术为主,辅以放疗或化疗的综合治疗。
三、喉癌
喉癌是头颈部的常见恶性肿瘤。喉癌以手术和放射治疗为主,在根治喉癌的同时,应力争保留或重建患者的发声功能,提高患者的生活质量。
(一)解剖
喉是呼吸的通道,又是发声的器官,位于颈前正中第4~5颈椎水平,上接喉口与喉咽部相连,下接气管。前方有皮肤、颈浅筋膜、颈深筋膜和舌骨下肌群覆盖。两侧与颈部血管、神经和甲状腺侧叶相接触。
1.喉的界限
(1)上界:
会厌舌面,会厌游离缘,两侧杓会厌皱襞、两侧构状软骨区。
(2)下界:
环状软骨下缘。
(3)前界:
甲状舌骨膜、甲状软骨前部,环甲膜、环状软骨弓。
(4)后界:
杓间区、环状软骨板。
(5)外侧界:
两侧会厌软骨外缘、杓会厌皱襞、甲状软骨板的前半部、梨状窝内壁黏膜。
2.喉的解剖分区
喉在解剖上分为声门上区、声门区和声门下区。
(1)声门上区:
由喉的上界到声带上缘之上为声门上区,包括会厌舌面、会厌游离缘、会厌喉面、两侧杓会厌皱襞、两侧杓状软骨区、两侧室带和两侧喉室。
(2)声门区:
声门区包括两侧声带、前联合和后联合。
(3)声门下区:
声门下区包括声带下缘和环状软骨下缘之间。
3.喉的结构
喉的结构较复杂,由软骨、关节、韧带、肌肉和黏膜构成。
(1)喉软骨:
喉软骨包括不成对的甲状软骨、环状软骨和会厌软骨构成支架,另有成对的杓状软骨、小角软骨和楔状软骨附着在支架上。
(2)喉关节与韧带:
喉关节与韧带包括喉软骨间以及软骨与舌骨、气管间的连接。关节有环杓关节、环甲关节。喉韧带有弹性圆锥(环甲膜)、方形膜、甲状舌骨膜和环状软骨气管韧带。
(3)喉肌肉:
喉肌肉主要有喉内肌和喉外肌。喉内肌群有甲杓肌、环杓侧肌和环杓后肌3对;喉外肌又可分为舌骨上肌群和舌骨下肌群。
(4)喉腔:
喉腔是由喉壁所围成的腔,内覆黏膜,上与喉咽黏膜相连,下与气管黏膜相接。在喉腔两侧壁有两对纵贯其间的黏膜皱襞,称为室带(假声带)和声带(真声带)。室带和声带将喉腔分为喉前庭、喉室及声门下腔。会厌和真声带是复层鳞状上皮,其余各部分为假复层纤毛柱状上皮。
(5)喉的间隙:
喉有3个间隙,即会厌前间隙、声门旁间隙和任克间隙。
(6)喉的淋巴引流:
1)声门上区:
淋巴组织丰富,毛细淋巴管伴随喉上神经穿过甲状舌骨膜,终于颈深上淋巴结(Ⅱ区淋巴结);或穿过同侧的环甲膜和甲状腺叶进入颈深中淋巴结(Ⅲ区淋巴结)。
2)声门区:
几乎无淋巴系统。
3)声门下区:
淋巴组织较声门上区少,淋巴液引流至颈深中淋巴结(Ⅲ区淋巴结)、颈深下淋巴结(Ⅳ区淋巴结)或气管旁淋巴结(Ⅵ区淋巴结)。
(二)流行病学与病因学
近年来,我国喉癌患者呈增多趋势。喉癌患者常见于50~69岁人群,男性明显高于女性。
喉癌的病因未明,一般认为喉癌的发生与下列因素有关:吸烟,病毒感染(HPV),Ras、Myc等癌基因的突变、扩增,以及抑癌基因P53的失活、性激素等。
(三)病理
喉癌的大体病理类型可分为溃疡型、菜花型、结节型及包块型。90%以上的喉癌为鳞状细胞癌,其次为原位癌、腺癌、肉瘤等。在喉的解剖分区中,声门区喉癌占55%~65%,声门上区喉癌占35%~40%,声门下区喉癌不足10%。
(四)转移
1.颈淋巴结转移
喉癌的颈淋巴结转移与喉癌的原发部位有关。声门上区者由于血管和淋巴组织比较丰富,容易出现颈淋巴结转移,多见于同侧颈内静脉淋巴结链的Ⅱ区颈淋巴结;声门区癌在未侵出声门区外时甚少转移;声门下区癌淋巴结转移率为13%~20%。
2.远处转移
全身转移率为5%~10%。转移部位以肺最多,其余依次为肝、骨、皮肤。尸检报告远处转移率可达30%。
(五)临床表现
喉癌患者的主要临床表现有:声音嘶哑、咽喉部异物感、咳嗽和血痰、呼吸困难、颈部肿块等。上述表现随肿瘤的部位和病期的不同而不同。
1.声门上区癌
早期可无症状或仅有咽部不适,喉异物感。随着病情的发展,可出现咽痛,吞咽时加剧,妨碍进食,并放射到同侧耳内。肿瘤增大发生溃烂,引起咳嗽和血痰。肿瘤向下侵犯声门区时出现声嘶。晚期患者有吞咽障碍、呼吸困难等症状。
2.声门区癌
早期出现声嘶,呈进行性加重。由于声门区是喉腔最狭窄的部位,故声门区癌长到一定体积时,就引起喉鸣和吸入性呼吸困难。晚期患者可出现咽痛、血痰等症状。
3.声门下区癌
早期症状不明显。当肿瘤增大、溃烂时,则有咳嗽、血痰等。肿瘤侵犯声带时,则有声嘶。肿瘤堵塞气道时,则出现呼吸困难。
(六)临床分型与分期
UICC和AJCC于2010年修订喉癌TNM临床分类分期。本分型分期只适用于癌,应有组织学证实。
1.解剖分区
(1)声门上:
①舌骨上会厌(包括会厌尖、舌面、喉面);②杓会皱襞;③杓状软骨;④舌骨下会厌;⑤喉室;⑥室带。
(2)声门:
①声带;②前联合;③后联合。
(3)声门下:
区域淋巴结转移指颈部淋巴结。
2.TNM临床分型
(1)原发肿瘤(T):
Tx:原发肿瘤不能估计。
T0:无原发肿瘤证据。
Tis:原位癌。
(2)声门上型:
T1:肿瘤限于声门上一个亚区,声带活动正常。
T2:肿瘤侵犯声门上一个亚区以上、侵犯声门或侵犯声门上区以外(舌根、会厌谷、梨状窝内壁黏膜),无喉固定。
T3:肿瘤限于喉内、声带固定和/或下列部位受侵,包括环后区、会厌前间隙、声门旁间隙和/或甲状软骨内板。
T4a:肿瘤侵穿甲状软骨和/或侵及喉外组织(如气管、包括深部舌外肌在内的颈部软组织、带状肌、甲状腺或食管)。
T4b:侵犯椎前筋膜,包绕颈动脉或侵犯纵隔结构。
(3)声门型:
T1:肿瘤侵犯声带(可以侵及前联合或后联合),声带活动正常。
T1a:肿瘤限于一侧声带。
T1b:肿瘤侵犯两侧声带。
T2:肿瘤侵犯声门上或声门下,和/或声带活动受限。
T3:局限在喉内,伴有声带固定和/或侵犯声门旁间隙,和/或甲状软骨内板。
T4a:肿瘤侵穿甲状软骨和/或侵及喉外组织(如气管、包括深部舌外肌在内的颈部软组织、带状肌、甲状腺或食管)。
T4b:侵犯椎前筋膜,包绕颈动脉或侵犯纵隔结构。
(4)声门下型:
T1:肿瘤限于声门下。
T2:肿瘤侵及声带,声带活动正常或受限。
T3:肿瘤限于喉内,声带固定。
T4a:侵犯环状软骨或甲状软骨和/或侵及喉外组织(如气管、包括深部舌外肌在内的颈部软组织、带状肌、甲状腺或食管)。
T4b:侵犯椎前筋膜,包绕颈动脉或侵犯纵隔结构。
(5)区域淋巴结(N):
Nx:不能评估有无区域性淋巴结转移。
N0:无区域性淋巴结转移。
N1:同侧单个淋巴结转移,直径≤3cm。
N2:同侧单个淋巴结转移,直径>3cm但≤6cm;或同侧多个淋巴结转移,但其中最大直径<6cm,或双侧或对侧淋巴结转移,其中最大直径≤6cm。
N2a:同侧单个淋巴结转移,直径>3cm但≤6cm。
N2b:同侧多个淋巴结转移,其中最大直径≤6cm。
N2c:双侧或对侧淋巴结转移,其中最大直径≤6m。
N3:转移淋巴结最大直径>6cm。
(6)全身转移(M):
Mx:不能评估有无远处转移。
M0:无远处转移。
M1:有远处转移(应同时注明转移部位)。
3.临床分期
0 期:TisN0M0。
Ⅰ期:T1N0M0。
Ⅱ期:T2N0M0。
Ⅲ期:T3N0M0,T1~3N1M0。
Ⅳa 期:T4aN0M0,T4aN1M0,任何 T、N2M0。
Ⅳb 期:任何 T、N3M0,T4b、任何 N、M0。
Ⅳc 期:任何 T、任何 N、M1。
(七)治疗
喉癌的治疗以手术和放射治疗为主。喉癌病变为局部早期的(T1和T2病变)以手术(包括激光治疗)和放疗为主;局部晚期的(T3和T4病变)则采用手术联合放疗化疗的综合治疗。
晚期喉癌的综合治疗或姑息治疗以化疗为主,此外,应用于喉癌治疗的分子靶向药物有西妥昔单抗(cetuximab,C225)、吉非替尼(iressa)、埃洛替尼(tarceva)等。 分子靶向药物结合放疗或化疗已取得较好的疗效。
四、涎腺肿瘤
涎腺亦称唾液腺,分为大、小两类:大涎腺有3对,即腮腺、颌下腺和舌下腺;成百上千的小涎腺则主要分布在口腔、鼻窦以及气管等处的黏膜下。
(一)局部解剖
1.腮腺解剖
位于面侧部,为单一腺体,但常以面神经为界分为深、浅两叶;浅叶较大,形状不规则,位于咬肌后份的浅面,上至颧弓,下达下颌骨下缘;深叶较小,上邻外耳道软骨,并绕下颌骨升支后缘向内延伸,与咽旁间隙相邻。
2.颌下腺解剖
位于颌下三角中,分深、浅两部:浅部较大;深部起自浅部内侧,经下颌舌骨肌与舌骨舌肌的裂隙至舌下区,与舌下腺的后端相连。
3.舌下腺解剖
舌下腺形状扁长,由多数小腺构成,位于舌下区,后端与颌下腺延长部相接。输出管有大、小两种。
(二)流行病学与病因学
涎腺肿瘤中腮腺肿瘤的发生率最高,约占80%,颌下腺肿瘤占10%,舌下腺肿瘤占1%。腮腺肿瘤中,良性占大多数,恶性肿瘤只占少数;颌下腺肿瘤中,良恶性发病情况近似;舌下腺肿瘤中,恶性肿瘤比例高,良性肿瘤少。Warthin瘤(淋巴瘤性乳头状囊腺瘤或腺淋巴瘤)、嗜酸性粒细胞腺瘤几乎仅发生在腮腺;良性肿瘤中以多形性腺瘤(混合瘤)的发病率最高,其次为Warthin瘤;恶性肿瘤中以黏液表皮样癌的发病率最高,其次为腺样囊性癌。
涎腺肿瘤病因尚未明了。
(三)病理与临床特点
涎腺肿瘤的发生主要来自导管的腺上皮细胞或肌上皮细胞,或两者同时参与,而浆液性或黏液性腺泡很少发生肿瘤。现对常见的几种良性肿瘤病理类型和恶性肿瘤病理类型加以叙述。
1.多形性腺瘤
亦称混合瘤,是涎腺肿瘤中最常见的一种,在3对大涎腺中以腮腺最多见,颌下腺次之,舌下腺极少见;也可发生于小涎腺。
2.Warthin瘤
几乎全部发生在腮腺内,好发于腮腺下极;极少数见于颌下腺,发生在口腔内小涎腺则十分罕见。多发生于男性,占85%~90%;以50~60岁的老年人为多。肿块表面光滑,周界清楚,质地较软,有柔性,可有双侧腮腺受累和多原发灶的特点,若手术处理不当,可以局部再发。
3.黏液表皮样癌
在大涎腺肿瘤中,占5%~10%,其中90%发生于腮腺,其余发生于颌下腺。在小腺肿瘤中,占4%~20%,以腭腺最多见。本病好发于40~50岁,女性较男性多见,黏液表皮样癌恶性程度不一,低度恶性者病程较长,生长较局限,表现为渐进性无痛性增大的肿块;中度及高度恶性者呈浸润生长,病程较短,生长迅速,肿瘤与周围组织粘连而固定,并可伴疼痛及溃疡。
4.腺样囊性癌
可发生于颌下腺和腮腺,但更多见于小涎腺。患者以30~50岁居多,男女发病无大差别。肿瘤生长缓慢而局部侵袭性强,术后复发率高。
5.恶性混合瘤
是指良性和恶性两种成分并存的一类混合瘤。其中的恶性成分可以是原发或来自混合瘤恶变,以后者较常见,有时也可以两种情况都存在。肿瘤的发病年龄以50岁左右多见,男性较多,发生在腮腺者占一半以上。恶性混合瘤,初发即为恶性者,一般生长较快,局部常伴有疼痛或麻木感,肿物较硬,常向深部组织浸润或与皮肤粘连固定。另一种从良性混合瘤恶变者,一般病程较长,近期肿瘤生长加快增大,临床表现为体积较大的肿块。
6.腺泡细胞癌
是一种低度恶性肿瘤,约占涎腺肿瘤的3%,主要发生于腮腺,少数在颌下腺和小涎腺。患者多为30~50岁中年人,男性稍多于女性。肿瘤常生长缓慢,临床主要表现为肿块和受累的神经症状,本病发展缓慢,淋巴结转移较少见。肿瘤局部破坏性较小,但可局部复发或多次复发,偶可转移,血行转移较多见,肺转移的患者可以长期带瘤生存,肺外转移的患者预后极差。由于腺样囊性癌具有局部侵袭性强及沿神经血管束扩散的特性,手术切缘阳性率高,其术后局部复发率甚高。综合治疗的疗效优于单纯手术,综合治疗中的放射治疗可能提高患者的生存时间。
7.腺癌
目前对腺癌病理组织分类标准尚存在较大分歧。除上述癌肿以外,凡是腺体来源的均归于腺癌。有管状、乳头状和低分化等不同的组织类型。分化差异较大,预后也不同。
8.鳞癌
涎腺原发性鳞癌少见,多发生在腮腺和颌下腺,舌下腺和其他小涎腺极少见。患者多为中、老年男性,恶性度较高,较易发生淋巴结和血行转移,预后甚差。
(四)分期
大涎腺恶性肿瘤的TNM分期。
1.原发肿瘤(T)
Tx:原发肿瘤不能评估。
T0:无原发肿瘤存在的证据。
T1:肿瘤最大直径≤2cm,不伴有(腺体)实质外扩展。
T2:肿瘤最大直径>2cm且≤4cm,不伴有(腺体)实质外扩展。
T3:肿瘤最大直径>4cm,和/或有(腺体)实质外扩展。
T4a:肿瘤侵犯皮肤、下颌骨、外耳道和/或面神经。
T4b:肿瘤侵犯颅底、翼板和/或包绕颈内动脉。
2.区域性淋巴结(N)
Nx:评估有无区域性淋巴结转移。
N0:无区域性淋巴结转移。
N1:同侧单个淋巴结转移,最大直径≤3cm。
N2:同侧单个淋巴结转移,最大直径>3cm但≤6cm;或同侧多个淋巴结转移,其中最大直径≤6cm;或双侧或对侧淋巴结转移,其中最大直径≤6cm。
N2a:同侧单个淋巴结转移,最大直径>3cm但≤6cm。
N2b:同侧多个淋巴结转移,其中最大直径≤6cm。
N2c:双侧或对侧淋巴结转移,其中最大直径≤6cm。
N3:转移淋巴结最大直径>6cm。
3.远处转移(M)
Mx:不能评估有无远处转移。
M0:无远处转移。
M1:有远处转移。
4.临床分期
Ⅰ期:T1N0M0,T2N0M0。
Ⅱ期:T3N0M0。
Ⅲ期:T1N1M,T2N1M0。
Ⅳa 期:T4aN0M0,T4aN1M0,T1N2M0,T2N2M0,T3N2M,TaN2M0,任何 T、N2M0。
Ⅳb 期:T4b、任何 N、M0,任何 T、N3M0。
Ⅳc 期:任何 T、任何 N、M1。
(五)治疗
涎腺肿瘤主要采用手术治疗,中晚期患者可考虑手术加放疗,首次手术彻底完整切除肿瘤是治愈的关键。
五、口腔恶性肿瘤
(一)临床概述
口腔恶性肿瘤是全球发病率排名前10位的恶性肿瘤之一。口腔癌一般指鳞癌,占口腔恶性肿瘤95%以上,其他发生于口腔内间叶组织或造血组织的恶性肿瘤以及来自小涎腺的恶性肿瘤归入其相应的各章节中,不在此章节内讲述。
据国内资料统计,口腔癌占全身恶性肿瘤的1.9%~3.5%;占头颈部恶性肿瘤的4.7%~20.3%,居头颈部恶性肿瘤的第2位,仅次于鼻咽癌;好发于40~60岁,男性多于女性[男女比例为(2~3)∶1]。口腔癌的主要危险因素是吸烟和饮酒,其他包括咀嚼槟榔、紫外线、X射线、慢性刺激与损伤、人乳头瘤病毒(特别是HPV16)等。根据国际癌症研究机构最新的分类,口腔鳞癌包括舌癌、牙龈癌、口底癌、颊癌、腭癌和唇癌,其中以舌癌最为常见,其次为牙龈癌、口底癌和颊癌。
近年来针对口腔恶性肿瘤的基础研究和治疗方法取得了一定的进展,但其生存率并没有明显提高。目前口腔恶性肿瘤的治疗方法有手术、放疗和化疗,其中以手术最为重要。
(二)PET/CT图像采集要旨
口腔恶性肿瘤患者PET/CT检查前的准备与常规肿瘤PET/CT显像基本相同,需要特别强调的是,此类患者检查前应尽量避免说话和咀嚼,也有学者建议患者注射显像剂后采取坐位候诊能改善口腔病灶的显示效果。
在行PET/CT采集时应注意以下几点:
1.检查前嘱患者去除金属异物如假牙、耳钉、项链等。
2.在全身检查结束后可以嘱患者双手置于大腿两侧,加做口腔局部图像的采集,以提高PET图像与CT图像的匹配度,并减少手臂上举所造成的PET图像衰减和CT伪影。
3.嘱患者在图像采集过程中尽量避免吞咽和咳嗽,也有学者报道在加做口腔局部采集时嘱患者张口能有效改善图像质量。
(三)PET/CT诊断口腔恶性肿瘤概况
由于较容易取得活检病理标本,口腔恶性肿瘤的临床诊断并不困难。PET/CT在口腔恶性肿瘤中的主要应用价值在于临床分期、预后判断、治疗方案的制订以及疗效评估。
2017年版的AJCC口腔癌TNM分期标准(表2-1-1)中着重强调了肿瘤浸润深度(depth of invasion,DOI)对于肿瘤T分期的重要性。在现有的影像检查方法中,MRI由于其优越的组织分辨率,成为评价肿瘤T分期的首选检查手段。尽管PET/CT图像的组织分辨率不及MRI,但有部分研究表明其诊断原发头颈部恶性肿瘤(包括口腔恶性肿瘤)的灵敏度高于MRI;此外,PET/CT还可以作为某些磁共振检查禁忌患者(如有难以取下的义齿或金属异物的患者)的首选检查手段。在肿瘤的N分期方面,PET/CT有较高的诊断效能,特别是对于短径>1cm的可疑淋巴结,许多研究结果显示PET/CT诊断转移性淋巴结的灵敏度、特异度及准确度分别为62%~88%、97%~99%、82%~96%,高于其他影像检查方法。由于一次检查就能获得全身图像,故PET/CT在评价口腔恶性肿瘤的M分期方面具有明显的优势。此外,口腔恶性肿瘤患者行PET/CT检查有时还能意外发现第二原发的恶性肿瘤。基于以上原因,PET/CT在口腔恶性肿瘤治疗方案的选择和疗效评估方面也具有重要的临床应用价值。有研究推荐,在治疗完成后12周进行PET/CT随访,此时的准确性最高。近年来的研究表明,18F-FDG PET/CT显像的某些参数如最大标准摄取值(SUVmax)、代谢体积(MTV)、糖酵解总量(TLG)等可能对口腔恶性肿瘤的预后判断具有一定的价值,但这些研究报道的各类参数cut off值差距较大,如SUVmax从4.0到19.3、MTV从6.0到7.7、TLG从18.3到71.4,故目前尚无较为统一的参考值。
表2-1-1 第8版AJCC唇和口腔癌的TNM分期
注:AJCC,American Joint Committee on Cancer;ENE,淋巴结外侵犯。
PET/CT诊断口腔恶性肿瘤也具有一定的局限性:口腔部位的正常生理性摄取和非特异性摄取常常会造成假阳性;在识别囊变、坏死淋巴结和评估周围神经侵犯方面不如MRI;病灶较小或摄取FDG能力较低时会造成假阴性;炎性增生淋巴结和转移淋巴结有时难以鉴别;局部感染或放疗导致的局部炎症以及手术造成的非特异性炎症均有可能导致诊断的假阳性。
(林晓平 郑山 樊卫 缪蔚冰)