第三节 内分泌代谢疾病治疗
内分泌代谢疾病的治疗目的是去除病因,解除激素过多或过少所引起的临床表现,但是目前病因明确的内分泌代谢疾病并不多,或者病因已经明确但是病变却不可恢复。随着对内分泌代谢疾病的研究不断深入,防治部分内分泌代谢疾病已经成为可能。
一、内分泌腺功能减退的治疗
内分泌腺功能减退的病因主要有发育异常、激素合成所需酶的缺陷、激素基因缺陷、激素作用障碍、肿瘤或手术等。其中许多病因无法去除,因此功能减退也无法恢复。对于功能减退类,常见的治疗方案如下:
(一)激素替代治疗
对于病因不能根除的内分泌腺功能减退的患者可采取激素替代治疗(hormone replacement therapy,HRT),HRT是根据机体所缺乏的激素而补充生理剂量的相同激素。如1型糖尿病用胰岛素治疗,甲状腺功能减退者补充甲状腺激素,肾上腺皮质功能减退者补充皮质醇等。应当注意的是,有些激素如糖皮质激素的所需量随体内外环境变化而变化,正常非应激情况下,氢化可的松的分泌量为10~20mg/d,但在应激情况下糖皮质激素的分泌增加,可达正常剂量的10倍以使机体适应内外环境变化所产生的强烈刺激,因此在应激状况下应增加糖皮质激素的剂量否则可引发肾上腺皮质危象。此外,激素替代治疗时应尽量模拟生理节律给药,糖皮质激素建议晨服。
(二)药物治疗
利用化学药物刺激某种激素的分泌或增强其作用,以达到控制内分泌症状的目的。如磺酰脲类通过刺激胰岛B细胞分泌胰岛素,而双胍类和胰岛素增敏剂通过增强机体对胰岛素的敏感性来治疗糖尿病。
(三)内分泌腺组织移植
内分泌腺功能减退可通过移植同种器官、组织或细胞提供身体的需要,达到治疗目的。如用全胰腺或部分胰腺、胰岛或胰岛细胞移植治疗1型糖尿病,将甲状旁腺组织移植治疗甲状旁腺功能减退症和多发性内分泌肿瘤综合征等。
二、内分泌腺功能亢进的治疗
内分泌腺功能亢进的治疗目的是使激素分泌减少,缓解或消除激素分泌过多。常见的治疗方法如下:
(一)手术治疗
手术切除有功能的内分泌腺肿瘤或非肿瘤的增生组织,如Graves病、库欣综合征、甲状旁腺腺瘤病等。内分泌腺肿瘤手术前必须对肿瘤作出精确的定位,手术治疗可使某些内分泌腺功能亢进症得到治愈,但也可能发生并发症,因此应慎重选择。
(二)药物治疗
药物治疗可抑制或减少激素的合成和释放,如硫脲类和咪唑类药物通过抑制甲状腺碘的氧化和有机结合,减少甲状腺激素的合成,从而治疗甲状腺功能亢进症;碘剂治疗甲状腺功能亢进症危象;肾上腺素受体拮抗剂普萘洛尔可缓解甲状腺激素过多引起的肾上腺素受体活性增强;酚妥拉明和酚苄明可选择性阻断肾上腺素受体,拮抗儿茶酚胺效果,从而可用于治疗嗜铬细胞瘤所致的高血压。
(三)核素治疗和放射治疗
利用某些内分泌腺有浓聚某种化学元素的功能,故可用核素治疗。核素是通过释放出射线以破坏组织,从而达到治疗的目的,常用以治疗内分泌恶性肿瘤、良性肿瘤和非肿瘤性内分泌腺功能亢进性疾病。如用131I治疗Graves病;用131I标记的胆固醇可治疗肾上腺皮质肿瘤。X线、直线回旋加速器和伽马刀等可用于内分泌腺恶性肿瘤而又不能耐受手术或有远处转移者;或在恶性肿瘤手术后作为辅助治疗。对于一些良性肿瘤如生长激素腺瘤,在手术切除后也可用放射治疗以根除可能残存的肿瘤组织。
三、糖皮质激素的临床应用
人体生理性糖皮质激素主要是由肾上腺皮质束状带细胞合成和分泌的皮质醇。临床常用的糖皮质激素制剂包括与皮质醇结构相同的氢化可的松,以及人工合成的泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松等。每种制剂结构各不相同,作用强度、作用时间和临床应用各有差异。
由于药理剂量糖皮质激素具有显著抗炎、抗过敏和免疫抑制等作用,已广泛应用于临床。常用于内分泌系统疾病的治疗及诊断,如肾上腺皮质功能减退症、先天性肾上腺皮质增生症、黏液性水肿、甲状腺功能亢进症等。糖皮质激素除用于治疗内分泌系统疾病外,还被广泛应用于临床各科室,如呼吸系统疾病、肾脏病变、消化系统疾病等。