第6节 三度房室传导阻滞
【概述】
(一)定义
三度房室传导阻滞(third-degree atrioventricular block,third-degree AVB)即完全性房室传导阻滞(complete atrioventricular block,CAVB),是由于房室传导系统某部分的传导能力异常降低,所有来自心房的冲动都不能下传到心室,引起房室分离。三度房室传导阻滞是最高度的房室传导阻滞。阻滞区可位于房室结、希氏束或双侧束支系统内。典型心电图表现为完全性房室分离,心房率快于心室率,心室率缓慢而匀齐,通常在30~50次/min,先天性完全性房室传导阻滞时一般心室率较快。
(二)分类
根据阻滞部位部位不同可分为:
1.完全性房室结阻滞(complete atrioventricular node block)
阻滞区位于房室结内,逸搏性心律通常起源自房室结下部(N-H区)或希氏束上段,心室率40~55次/min,偶尔更慢或稍快,QRS波形状正常(图2-9)。
图2-9 完全性房室阻滞
阻滞部位在房室结内,室率46次/min。
2.完全性希氏束内阻滞(complete intro-His bundle block)
阻滞区位于希氏束内,逸搏灶往往位于希氏束下段,心室率大多在40次/min以下(30~50次/min),QRS波可增宽。
3.完全性希氏束下阻滞(complete infra-His bundle block)
阻滞区位于双侧束支水平(希氏束下),逸搏性心律起源自希氏束分叉以下的束支或分支,偶尔在外周浦肯野纤维,心室率大多为25~40次/min,QRS波宽大(>110ms)畸形(图2-10)。
图2-10 完全性房室阻滞
阻滞部位在希氏束以下,室率32次/min。
【病因和发病机制】
三度房室传导阻滞是房室传导阻滞中严重的类型,阻滞部位按发生频率分别为希氏束下(49%~72%)、希氏束内(14%~18%)和房室结(14%~35%)。由于有病区域的细胞完全丧失了兴奋性,有效不应期占据了整个心动周期,所有来自心房的冲动传抵这个部位时便被阻而不能继续传布,为维持心室的收缩和排血功能,位于阻滞部位下方的自律性细胞(次级起搏点)便发出冲动以保持心室搏动(逸搏性心律)。
导致三度房室传导阻滞的原因很多,可以分为先天性和后天性两种。
1.先天性因素
阻滞部位通常在房室结。
关于先天性完全性房室传导阻滞的发病原因有几种理论,包括正常传导系统受损及发育异常,其病理改变由以下特点:①心房肌与其周围的传导系统缺乏联系;②房室束中断;③传导系统结构异常。这三种病理变化分别是心房、室内及结室传导缺乏连续性。最常见的是正常的房室结被纤维、脂肪组织所代替,同时远端的传导系统也可能存在不同程度的受累。室内传导的连续性中断虽然罕见,但也有报道。
有充分的证据显示,先天性完全性房室传导阻滞与先天性心脏病密切相关。有报道这类患者的心房肌与房室结缺乏连接,或房室结束支连续性中断。除严重致死性缺损外,先天性完全性房室传导阻滞患儿中有30%~37%合并有L型大动脉转位(即矫正型大动脉转位)。
在后天性因素中,常见的病因有冠心病导致的心肌缺血或梗死,下壁的心肌梗死会损伤房室结,导致三度房室传导阻滞,但这种损伤通常是暂时的,通常可在心梗后2周内恢复。前壁心肌梗死则造成心脏传导系统远端的损伤,这种对传导系统破坏通常是广泛而持久的,最终需要植入起搏器治疗。
2.药源性因素
包括钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、奎尼丁、普鲁卡因、锂剂、地高辛和三环类抗抑郁药等。
3.退行性疾病
Lenègre病(退行性硬化仅受累于传导系统)、Lev病、心肌非致密化不全、指甲髌骨综合征以及线粒体肌病等。
4.感染性因素
莱姆螺旋体病(尤其是累及心内膜)、风湿热、心肌炎、美洲锥虫病(中美洲及南美洲)、曲霉菌心肌病、带状疱疹病毒感染以及瓣环脓肿等。
5.类风湿疾病
强直性脊柱炎、赖特综合征、复发性多软骨炎、类风湿关节炎及硬皮病等。
6.侵袭性疾病
淀粉样变病、结节病、肿瘤、霍奇金病和多发性骨髓瘤等。
7.神经肌肉性疾病
贝克肌营养不良、强直性肌营养不良。
8.代谢性因素
缺氧、低血钾、甲状腺功能低下等。
9.医源性因素
复杂的主动脉瓣手术、室间隔酒精化学消融、左前降支的介入治疗、房室结慢径或快径的消融治疗等。
【临床表现与预后】
症状及体征:因为心排血量明显减少,会出现晕厥或晕厥前症状,心悸、心绞痛、黑矇等,严重者可出现阿斯综合征甚至猝死。查体:第一心音强度经常变化,第二心音可呈正常或反常分裂。间或出现心房音及听到响亮、清晰的第一心音(大炮音),系心房与心室收缩恰好同时发生所致,此时颈静脉可见巨大的α波(大炮波)。
发病率通常随年龄增长而增高,但在婴儿期及儿童早期有一个小高峰,这与遗传性传导阻滞发生相关。
阻滞部位靠下的三度房室传导阻滞,激动发放不稳定,容易出现心脏停搏,甚至猝死。
完全性房室结阻滞通常是可逆的,一般由下壁心肌梗死、急性心肌炎或洋地黄中毒引起;而完全性房室结以下部位阻滞常是永久性的,急性型常由急性前壁心肌梗死引起,慢性型则常由传导系统(双侧束支)退行性变所致。
【诊断与鉴别诊断】
(一)心电图是最重要的诊断依据
典型的三度房室传导阻滞心电图具有以下特点:
PP间期和RR间期各有自己的规律,但P波与QRS波之间始终没有任何固定关系,形成完全性房室分离。
心室率缓慢而匀齐。因为心室系由位于阻滞区下方的次级起搏点(或逸搏节奏点)所控制,即交界性或室性逸搏性心律,因此心室率和QRS波形状因阻滞区的不同位置而有所差别。
阻滞区位于房室结内,逸搏性心律通常起源自房室结下部(N-H区)或希氏束上段,心室率40~55次/min,偶尔更慢或稍快,QRS波形状正常(窄的)。
阻滞区位于希氏束内,逸搏灶往往位于希氏束下段,心室率大多在40次/min以下(30~50次/min),QRS波形状也正常。
起源自N-H区合希氏束上、中、下段的逸搏心律,往往统称为交界性逸搏房律。
阻滞区位于双侧束支水平(希氏束下),逸搏性心律起源自希氏束分叉以下的束支或分支,偶尔在外周浦肯野纤维,心室率大多为25~40次/min,QRS波宽大(QRS时限>110ms)畸形。
心房率为心房颤动时,依靠缓慢而匀齐的心室率可作出完全性房室传导阻滞的诊断。
(二)鉴别诊断
1.加速性室性自主心律(accelerated idioventricular rhythm,AIVR)
心室率较快,>60次/min,QRS波可表现为宽大畸形,亦可正常。有房室分离,但容易出现心室夺获和心室融合波,而在三度房室传导阻滞时不会出现夺获及融合波;
2.干扰性完全性房室脱节(interference atrioventricular dissociation)
脱节的心室率>心房率(即QRS波多于P波),室率一般较快,>60次/min,QRS波多为室上形态(正常)。
3.高度房室传导阻滞(high-grade atrioventricular block)
房室之间的并未完全阻滞,因为P波的间断下传形成心室夺获,表现为逸搏性心律不齐,夺获的QRS波与其前的P波有固定的时间关系(固定的PR间期),与前面的逸搏搏动无固定的时间关系(无恒定的偶联时间),夺获的QRS波之后的间歇等于或略短于逸搏心律的周期长度(无代偿间期)。
【治疗策略】
(一)急诊处理流程
描记标准12导联心电图。急查电解质、血气分析、心肌酶,消除诱因,治疗原发病。
停用可疑导致心动过缓或传导阻滞的药物。
(二)静脉用药
1.阿托品(atropine)
用量:0.5~1mg,静脉推注,隔3~5min可重复注射;累积剂量一般不超过3mg。
注意事项:儿童和老年人酌情减量。闭角型青光眼禁用。
2.异丙肾上腺素(isoproterenol hydrochloride)
慎用:高血压;心动过速;地高辛中毒导致的心动过缓及传导阻滞;心绞痛;室性心律失常。
用量:0.5~2µg/min,静脉滴注(紧急情况下可使用至2~10µg/min)。
此外,山莨菪碱(654-2)或氨茶碱也可作为一线药物。
(三)植入临时起搏器治疗
(四)植入永久起搏器治疗(根据2018年ACC/AHA/HRS心动过缓及心脏传导延迟评估和管理指南)
1.暂时性或可逆性原因导致的房室传导阻滞,例如莱姆心肌炎或药物中毒等,在决定永久起搏之前应进行药物和支持治疗,必要时植入临时起搏器(ⅠB-NR)。
2.症状性二度或三度房室传导阻滞且必须长期服用固定剂量抗心律失常药物或β受体阻滞的患者,植入永久起搏器是合理的(Ⅱa BN-R)。
3.心脏结节病相关的二度或三度房室传导阻滞的患者,植入永久起搏器,必要时植入带除颤功能的起搏器是合理的(Ⅱa BN-R)。
4.甲状腺功能障碍相关性二度或三度房室传导阻滞但无临床黏液性水肿的患者,可考虑植入永久起搏器(Ⅱb C-LD)。
5.急性下壁心肌梗死导致的二度或三度房室传导阻滞,并出现心动过缓相关症状或血流动力学障碍的患者,可考虑静注氨茶碱加快房室传导,加快心室率并改善症状(Ⅱb C-LD)。
6.因二度或三度房室传导阻滞导致相关症状或血流动力学障碍,且药物治疗无效的患者,临时起搏是合理的(Ⅱa B-NR)。
7.因二度或三度房室传导阻滞导致相关症状或血流动力学障碍,且抗心动过缓药物治疗无效的患者,临时经静脉起搏或永久起搏器植入之前可考虑临时经皮起搏器(Ⅱb B-R)。
8.对于一度房室传导阻滞和二度Ⅰ型房室传导阻滞或房室结水平2:1房室传导阻滞,且症状与房室传导阻滞不相符的患者,不推荐植入永久起搏器(ⅢC-LD)。
9.无症状性一度房室传导阻滞和二度Ⅰ型房室传导阻滞或房室结水平2:1房室传导阻滞患者,不推荐植入永久起搏器(ⅢC-LD)。
10.继发于明确可逆性因素的症状性房室传导阻滞,但治疗潜在病因后房室传导阻滞仍存在的患者,推荐植入永久起搏器(ⅠC-LD)。
11.因明确可逆且不再复发因素导致的急性房室传导阻滞,治疗潜在病因后房室传导阻滞完全恢复的患者,不推荐植入永久起搏器(Ⅲ C-LD)。
12.非症状性迷走神经介导的房室传导阻滞不应植入永久起搏器(ⅢC-LD)。
13.由非可逆性或生理性因素造成的获得性二度Ⅱ型房室传导阻滞、高度房室传导阻滞或三度房室传导阻滞患者,无论有无症状均推荐植入永久起搏器(Ⅰ B-NR)。
14.永久性房颤和症状性心动过缓患者推荐植入永久起搏器(ⅠC-LD)。
15.对于按照指南管理和治疗方案导致的症状性房室传导障碍,并且无可替代方案且临床上需要继续原方案治疗的患者,推荐植入永久起搏器(ⅠC-LD)。
16.因心脏结节病或淀粉样变等渗透性心肌病导致的二度Ⅱ型房室传导阻滞、高度房室传导阻滞或三度房室传导阻滞患者,植入永久起搏器是合理的(Ⅱa B-NR)。
17.明确因一度房室传导阻滞或二度Ⅰ型房室传导阻滞导致临床症状的患者,植入永久起搏器是合理的(Ⅱa C-LD)。
18.需要植入永久起搏器的窦房结功能障碍和房室传导阻滞患者,推荐双腔起搏器优于单腔(ⅠA)。
19.无转律计划的永久性或持续性房颤患者,不应设置心房起搏(ⅢC-LD)。