第十七节 Weber-Christian病（Weber-Christian disease）
麻醉管理所面临的主要问题
病变累及全身各重要器官，有时病情危重
含卤素麻醉药的应用问题
寒冷刺激等多因素可诱发或加重本病
【病名】
Weber-Christian病（Weber-Christian disease，WCD），又称Pfeifer-Weber-Christian 病（综合征）、结节性发热性非化脓性脂膜炎（nodular febrile nonsuppurative panniculitis）、全身性结节性脂膜炎（systemic nodular panniculitis）。
【病理与临床】
1.WCD在1892年由Pfeifer首先报道，1925年Weber以“复发性非化脓性结节性脂膜炎（relapsing nonsuppurative nodular panniculitis）”为题报道，1928年Christian在其标题内加入“发热性（febrile）”一词，故以此来命名。本病为原发于全身（皮下、内脏、腹膜、大网膜等）脂肪层的罕见的炎症性疾病，其病因不明，可能与脂肪代谢障碍、自身免疫或其他因素等有关。目前认为它不是一个独立的疾病，而是多种因素引起的综合征。在日本已临床报道近400例，我国亦有报道。多见于女性，各年龄均可发病，但青壮年多发。
2.临床表现
（1）反复发作皮疹与皮下结节，结节有压痛。病程呈急性或亚急性经过，伴发热及全身无力、关节与肌肉痛。
（2）除皮下组织外，全身脂肪组织均可受累，出现相应器官受损的表现：肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织受累可出现腹膜炎症状及肠穿孔；肝受累可出现肝脾肿大、肝功异常；骨髓受损可出现骨髓抑制、贫血与血小板减少；心外脂肪组织受累可引起心肌炎及缩窄性心包炎表现；其他：还有肺炎、胸膜炎、糖尿病及脑、神经受损症状。严重者死于循环衰竭、出血、败血症及肾衰竭等。
3.治疗 主要对症治疗，部分患者免疫抑制剂与肾上腺皮质激素有效。
【麻醉管理】
1.本病是一个可能合并全身器官损伤的、预后不良的全身性疾病，患者可能胃肠道穿孔等而行急诊手术。术前应对循环、呼吸、肠道、肝肾及血液系统功能进行详细评估，并采取相应对策。正在用糖皮质激素治疗者应注意其副作用并进行适当的替代治疗，未用糖皮质激素治疗者围手术期可给予突击剂量，用量相当于泼尼松龙30mg/d，连用4天。本病急性期麻醉危险性极大，应积极抗休克、全身综合治疗。除急救手术外，择期手术应选在疾病的缓解期。文献报道，扁桃体炎、感冒、妊娠等均可诱发或加重本病，推测手术麻醉亦有可能使本病加重。而WCD复发者约有30%死亡。
2.麻醉选择同其他麻醉，休克或出血倾向患者禁行椎管内麻醉。麻醉药的应用要特别注意卤素化合物的应用问题。有作者认为它们有可能加重病情，因为Weber等最初怀疑本病为梅毒而用碘化钾治疗，结果症状恶化，停药后症状减轻。此后的报道均证实碘、溴、氟等卤化物可诱发或加重本病。因此，从理论上来讲氟化醚类吸入麻醉药及含溴的非去极化肌松剂（如：绊库溴铵、维库溴铵等），都有诱发或加重本病的可能性。但临床证据不足，亦有WCD患者碘造影未发生异常的报道，河合等报道的病例亦采用异氟烷-氧化亚氮-维库溴铵全身麻醉，未发生异常。尽管如此，我们认为由于目前临床上可供选择使用的麻醉药较多，麻醉中应尽量避免用上述药物。此外，对合并肌痛者应避免用去极化肌松剂。
3.药物、寒冷刺激可诱发或加重本病，手术中除要保证良好的镇痛镇静外，还应避免寒冷刺激及压迫对皮下脂肪组织的损伤。
（郑利民）
参考文献
[1]OLIVEIRA A，RODRIGUES S，JORGE R，et al.Weber-Christian disease：unknown etiology systemic panniculitis[J].Acta Med Port，2010，23：1113-1118.
[2]HIRASAKI S，MURAKAMI K，KANAMORI T.Weber-Christian disease developing into mediastinitis and pleuritis with massive pleural effusion[J].Intern Med，2012，51：943-947.