第三十八节　颅裂与脊膜膨出（cranium bifidum and meningocele）

【病名】

颅裂（cranium bifidum）与脊膜膨出（meningocele），无别名。

【病理与临床】

1.颅裂（cranium bifidum）是先天性颅骨缺损，脊膜膨出（meningocele）是脊柱椎管闭合不全使脊膜或脊髓从裂隙中膨出而形成囊状物。它们均是由于胚胎时期神经管闭合不良、中胚叶发育停滞所致。很多因素可影响神经管闭合，除部分与家族性有关外，大部分患者与胚胎早期妊娠妇女受外伤、感染、中毒等有关。本病的治疗为早期手术。

2.颅裂的发生率较脊膜膨出低，根据有无膨出物而分为隐性颅裂与显性颅裂。而后者又根据膨出囊内容物分为：脑膜膨出、脑膨出、脑膜脑膨出、脑囊状膨出、脑膜脑囊状膨出等。它可发生于颅盖部的枕部、顶部、额部，及颅底的眉间囟部、筛骨蝶骨部、眶骨部。颅裂好发于中线部位，除膨出物外，临床表现因膨出物内容不同而异，膨出物大或伴脑积水者则常有脑发育不全、智力低下、癫痫及瘫痪等。

3.脊膜膨出的发生率约为1/1000～5000。它分为四型：隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外翻。除后背正中部位囊性肿物外，临床表现因膨出物内容不同而异，脊髓脊膜膨出者多合并神经症状，如：下肢麻痹、大小便失禁等。

4.常合并口腔与颌面部、骨骼四肢、心脏及其他重要器官的畸形。

【麻醉管理】

1.患者常合并多种重要器官的畸形，术前应对包括上呼吸道在内的全身重要器官进行详细的评估。由于常需在出生后立即行手术治疗，其麻醉管理同新生儿麻醉。注意新生儿保温，最好保持室温在27～30℃，或放入恒温床。尽量在麻醉诱导前开放静脉通道。

2.保护膨出的脊髓与脑组织。出生后至麻醉诱导前，用消毒敷料包盖保护膨出的脊髓与脑组织，切忌用手压迫膨出组织。要特别注意枕部脑膨出患儿，Yιldιrιm等报道了17例枕部脑膨出患儿，Singh报道了一例8个月（体重5kg）枕部巨大脑膨出的本病患儿在全身麻醉下行脑室引流术。枕部巨大脑膨出不仅致颈部屈曲固定，增加气道管理难度，而且其气道操作时如果直接采取仰卧位则可能使膨出的脑组织受压并升高颅内压。为避免压迫膨出的脑组织或脊髓，通常可将患儿置于侧卧位状态下气管插管，或用圆枕将膨出物加以保护后仰卧位气管插管。Singh在麻醉诱导时将患儿采取侧卧位、头部超出手术台边缘，由助手托住其头部气管插管。Yιldιrιm介绍了二种方法，一种是采用圆形硅胶枕，将突出的脑组织放入凹陷的枕心部位；另一种方法是用硅胶垫使患儿的躯体部位整体抬高，将头颈部相对放低，加上适当的头枕使脑膨出部位悬空，在进行气道操作时由助手协助扶持头部。无论采取何种方法，麻醉前精心准备与评估十分重要。

3.气道管理　要注意此类患儿可能合并有上呼吸道畸形，加上前述膨出的脑组织的妨碍，气道管理时体位受到限制，可能属于困难气道者。关于此类患儿是在麻醉后气管插管，还是清醒插管，尚有不同的意见。从气道管理的角度来看清醒插管最为安全，但有作者认为清醒气管插管可加重脑组织或脊髓组织的膨出及损伤，建议在麻醉下气管插管。临床上应根据患儿的上呼吸道情况，选择适当的气道管理方式，凡估计可能气管插管困难者应采取纤维支气管镜引导下清醒插管或在准备各种气道工具及有应急处理措施的基础上七氟烷诱导后插管。此外还应注意由于患儿常采取侧卧位或俯卧位，体位改变可致插管过深及导管脱出或打折。

4.早产儿，尤其是低体重早产儿吸入高浓度的氧可引起未成熟网膜血管病变，造成晶状体后纤维增生、失明。低体重新生儿麻醉时应尽量吸低浓度的氧，术中调节吸入气氧浓度，维持SpO2在90%～95%或动脉血氧分压（PaO2）60～80mmHg。

5.新生儿与早产儿易发生低血糖，术中输液应以含糖液为主。足月儿输液量为5%葡萄糖5～7ml/（kg·h），早产儿为10%葡萄糖4～5ml/（kg·h）。

6.脊髓脊膜膨出修复术时可能需要使用神经刺激装置以检查确认囊内的索状物是否为脊髓、神经根及神经纤维，此时应避免使用肌松剂。

（胡一　胥亮　郑利民）

参考文献

[1]VEDAJALLAM S，CHACKO A，ANDRONIKOU S，et al.Cranium bifidum occultum[J].Pediatr Neurosurg，2012，48：261-263.

[2]SINGH R，DOGRA N，JAIN P，et al.Dandy Walker syndrome with giant occipital meningocele with craniovertebral anomalies：challenges faced during anaesthesia[J].Indian J Anaesth，2016，60：71-73.