第五十三节　Parry-Romberg综合征（Parry-Romberg syndrome）

【病名】

Parry-Romberg综合征（Parry-Romberg syndrome），又称面部偏侧萎缩症（hemiatrophia facialis）、进行性面部偏侧萎缩症（progressive facial hemiatrophy，progressive hemifacial atrophy）、Romberg综合征（Romberg syndrome）。

【病理与临床】

1.本病是一种以单侧面部皮肤、皮下组织、肌肉甚至骨骼进行性萎缩性为临床特点的少见疾病。1825年由Parry首先报道，1846年Romberg对其进行了详细的描述。由于疾病经常未被诊断或误诊，其真实患病率尚不清楚，估计约为1/250 000，女性多见。其病因不明，可能与病毒感染、血管或神经系统炎症、面部或头部创伤、血管形成异常、遗传因素及自身免疫等多因素有关。近年自身免疫在本病的发病机制中受到重视，患者体内可能检出抗核抗体（ANA）等多种抗体。一些指南将其归类于局限性硬皮病（localized scleroderma，LS）。与系统性硬化症的局限性皮肤型（limited cutaneous systemic sclerosis，lcSSc）不同（见“系统性硬化症”），LS（又称硬斑病）是一种是以局部皮肤及其皮下组织病变、继而纤维化为特征的独立的萎缩性结缔组织疾病，少有血管病变及内脏损害。但Parry-Romberg综合征与LS的关系有争议，因为后者对药物治疗有反应，而前者是渐进性的。

2.临床表现

（1）大多数在20岁之前出现症状。一侧面部皮肤、皮下组织、肌肉甚至骨骼进行性萎缩，萎缩的程度与进展有很大的不同，从病变轻微，到明显的面部不对称。皮肤变薄、皮脂与汗液分泌减少、有时呈瘢痕样与皮下组织粘连。肌肉萎缩，但收缩功能存在。严重者一侧面部出现凹陷，病变可局限于一侧面部，或可累及同侧或对侧躯体，少数患者可累及双侧面部。

（2）神经症状：偏头痛、三叉神经痛、面部感觉异常（如：刺痛感或灼烧感）及癫痫发作（通常为局限性癫痫）。眼部异常：凹陷、上睑下垂、异色症、虹膜炎等。

【麻醉管理】

1.麻醉前管理　患者可能合并有包括自身免疫性疾病及神经系统异常在内的多种全身性病变，麻醉前应仔细检查评估。Karkar强调全身管理的重要性及麻醉管理的重点是潜在的困难气道、结缔组织疾病、神经和心血管与呼吸系统并发症。其中，神经系统并发症很常见，包括癫痫发作、偏头痛、脑萎缩、脑神经病、颅内动脉瘤和其他颅内血管异常、脑囊肿等，MRI示脑内钙化和白质病变。其中，特别值得注意的是可能合并颅内动脉瘤，de Lange等报道了一个合并巨大颅内动脉瘤的病例。由于本病多呈缓慢进行性发展，在每次手术麻醉前均应仔细评估。由于面容畸形，患者常合并焦虑和抑郁等心理障碍，术前应加强精神安慰并适当镇静。抗癫痫及三叉神经痛治疗药可服用至术前，但应注意其副作用。

2.气管插管　面部畸形、下颌关节及咬肌受累致张口困难、颌骨畸形致上下颌咬合不良、颈部活动障碍等颌面与口腔异常，可能出现面罩通气及气管插管困难。此类患者麻醉前应仔细评估气道情况，并做好相应准备，必要时应采用纤支镜引导清醒插管。对仅因面部畸形造成面罩通气困难、而无插管困难者，可采用纱布等辅助封堵。Jayaram等报道了三例本病患者的麻醉经验，麻醉前检查时均有面罩通气困难，其中二例通过预先准备好的纱布海绵包填塞面部凹陷部位，有效地防止了面罩漏气；但另一例既往有面部手术史、面部严重变形的患者，在麻醉前检查时发现用纱布海绵包堵塞无效、改用橡皮泥填塞。由于患者多合并牙根外露及牙齿松动，在进行气道操作时要注意保护牙齿。

3.目前有关本病麻醉管理的报道较少，Karkar与Jayaram报道的病例采用静脉全身麻醉，但未介绍具体药物，据推测临床常用的静脉全身麻醉药是安全的。由于病变常累及肌肉，应慎用肌松剂。确需使用者，应在肌松监测下用小剂量非去极化肌松药，不建议用琥珀胆碱。肌松监测应选择在正常一侧的肢体。目前无本病与恶性高热有关联的报道，但有作者认为不能除外此风险。由于自主神经功能受损，麻醉中应注意加强循环管理、维持血流动力学的稳定。

（郑利民）

参考文献

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